Causes du prolapsus de la valve mitrale

Selon la cause, on distingue le prolapsus mitral primitif (idiopathique, héréditaire, congénital), une pathologie indépendante, non associée à une maladie et causée par une insuffisance génétique ou congénitale du tissu conjonctif. Le prolapsus mitral dans les syndromes de Marfan et de Danlos différenciés (syndrome d'Ehlers-Danlos (types I à III), ostéogenèse imparfaite (types I et III), pseudoxanthome élastique, hyperextensibilité cutanée (cutis laxa)) est actuellement classé comme une variante du prolapsus mitral primitif.

Le prolapsus valvulaire mitral secondaire se développe à la suite de certaines maladies et représente 5 % de tous les cas de prolapsus valvulaire.

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Causes du prolapsus secondaire de la valve mitrale

• Maladies rhumatismales.
• Cardiomyopathie.
• Myocardite
• Maladie cardiaque ischémique.
• Hypertension pulmonaire primitive.
• Anévrisme du ventricule gauche.
• Blessure cardiaque.
• Maladies hématologiques (maladie de von Willebrand, thrombocytopathie, drépanocytose).
• Mélangé avec l'oreillette gauche.
• Myasthénie grave.
• Syndrome de thyrotoxicose.
• Coeur « sportif ».
• Gynomastie primaire.
• Maladies héréditaires (syndrome de Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

En fonction de la présence de modifications structurelles dans les feuillets de la valve mitrale, on distingue:

• prolapsus valvulaire mitral classique (déplacement du feuillet > 2 mm, épaisseur du feuillet > 5 mm);
• PMC non classique (déplacement du vantail > 2 mm, épaisseur du vantail < 5 mm).

Par localisation du prolapsus de la valve mitrale:

• PMC de la ceinture antérieure;
• PMC du châssis arrière;
• PMC des deux volets (PMC total).

Selon le degré de prolapsus:

• prolapsus du 1er degré: déviation de la valve de 3 à 5 mm;
• prolapsus grade II: déviation de la valve de 6 à 9 mm;
• prolapsus grade III: déviation de la valve de plus de 9 mm.

Selon le degré de dégénérescence myxomateuse de l'appareil valvulaire:

• dégénérescence myxomateuse grade 0 - il n'y a aucun signe de lésion myxomateuse de la valve mitrale;
• dégénérescence myxomateuse de grade I – minime. Épaississement des feuillets mitraux (3-5 mm), déformation arquée de l'orifice mitral sur 1-2 segments, absence de perturbation de la fermeture des feuillets;
• Dégénérescence myxomateuse de grade II – modérée. Épaississement des feuillets mitraux (5-8 mm), allongement des feuillets, déformation du contour de l'orifice mitral sur plusieurs segments. Étirement des cordes (y compris ruptures isolées), étirement modéré de l'anneau mitral, rupture de la fermeture des feuillets.
• Dégénérescence myxomateuse de grade III – prononcée. Épaississement et allongement des cuspides mitrales (> 8 mm), profondeur maximale du prolapsus cuspidien, ruptures multiples de la corde, expansion importante de l'anneau mitral, absence de fermeture des cuspides (y compris séparation systolique importante). Un prolapsus multivalvulaire et une dilatation de la racine aortique sont possibles.

Selon les caractéristiques hémodynamiques:

• sans régurgitation mitrale;
• avec régurgitation mitrale.

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Causes du prolapsus valvulaire mitral primaire

Le prolapsus valvulaire mitral primaire est dû à une dégénérescence myxomateuse des cuspides mitrales et d'autres structures conjonctives du complexe mitral (anneau fibreux, cordes). Il s'agit d'un défaut génétique de la synthèse du collagène, entraînant une perturbation de l'architecture du collagène fibrillaire et des structures élastiques du tissu conjonctif, avec accumulation de mucopolysaccharides acides (acide hyaluronique et sulfate de chodroïtine) sans composante inflammatoire. Le gène et le défaut chromosomique spécifiques responsables du développement du prolapsus valvulaire mitral n'ont pas encore été identifiés, mais trois loci associés au prolapsus valvulaire mitral ont été identifiés sur les chromosomes 16p, 11p et 13q. Deux types de transmission de la dégénérescence myxomateuse de l'appareil valvulaire cardiaque ont été décrits: autosomique dominant (dans le cas du prolapsus valvulaire mitral) et, plus rarement, lié au chromosome X (Xq28). Dans le second cas, une maladie myxomateuse des valves cardiaques se développe (dystrophie valvulaire myxomateuse liée à l'A, dysplasie valvulaire liée au sexe). Dans la MVP, on observe une augmentation de l'expression de l'antigène Bw35 du système HLA, ce qui contribue à une diminution du magnésium interstitiel et à une perturbation du métabolisme du collagène.

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Pathogénèse du prolapsus de la valve mitrale

Dans le développement du prolapsus valvulaire mitral, le rôle principal est attribué aux modifications structurelles des cuspides, de l'anneau fibreux et des cordes associées à une dégénérescence myxomateuse, entraînant une perturbation de leur taille et de leur position relative. La dégénérescence myxomateuse se caractérise par un épaississement de la couche spongieuse lâche de la cuspide mitrale, dû à l'accumulation de mucopolysaccharides acides, avec amincissement et fragmentation de la couche fibreuse, réduisant ainsi sa résistance mécanique. Le remplacement du tissu fibreux élastique de la cuspide valvulaire par une structure spongieuse faible et inélastique entraîne un bombement de la cuspide sous l'effet de la pression sanguine dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire gauche. Dans un tiers des cas, la dégénérescence myxomateuse s'étend à l'anneau fibreux, entraînant son expansion, ainsi qu'aux cordes, entraînant leur allongement et leur amincissement. Le rôle principal dans le développement de l'insuffisance mitrale en cas de prolapsus valvulaire mitral est attribué à l'effet traumatique constant du flux régurgité turbulent sur les cuspides altérées et à la dilatation de l'anneau mitral. Une dilatation de l'anneau fibreux mitral de plus de 30 mm de diamètre est caractéristique de la dégénérescence myxomateuse et constitue un facteur de risque de développement d'une insuffisance mitrale, qui survient chez 68 à 85 % des personnes atteintes de prolapsus valvulaire mitral. La vitesse de progression de l'insuffisance mitrale est déterminée par le degré d'expression des troubles structurels et fonctionnels initiaux des composants de l'appareil valvulaire mitral. En cas de prolapsus mineur des feuillets valvulaires mitraux inchangés ou légèrement modifiés, une augmentation significative du degré d'insuffisance mitrale peut ne pas être observée pendant longtemps, tandis qu'en présence de modifications suffisamment prononcées des feuillets, notamment des cordes tendineuses et des muscles papillaires, le développement d'une insuffisance mitrale est progressif. Le risque de développer une insuffisance mitrale significative sur 10 ans chez les personnes atteintes d'une valvulopathie mitrale de structure pratiquement inchangée n'est que de 0 à 1 %, tandis qu'une augmentation de la surface et un épaississement du feuillet de la valve mitrale de plus de 5 mm augmentent le risque d'insuffisance mitrale de 10 à 15 %. La dégénérescence myxomateuse des cordes peut entraîner leur rupture avec formation d'une insuffisance mitrale aiguë « flottante ».

Le degré de prolapsus valvulaire mitral dépend également de certains paramètres hémodynamiques: la fréquence cardiaque et la VDE ventriculaire gauche. Avec une augmentation de la fréquence cardiaque et une diminution de la VDE, les cuspides mitrales se rapprochent, le diamètre de l'anneau valvulaire et la tension des cordes diminuent, ce qui aggrave le prolapsus valvulaire. Une augmentation de la VDE ventriculaire gauche réduit la gravité du prolapsus valvulaire mitral.