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Polypose familiale (juvénile) du gros intestin
Dernière revue: 23.04.2024
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La polypose familiale (juvénile) du gros intestin est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Il y a une polypose multiple du gros intestin. Les polypes, selon la littérature, se trouvent généralement à l'adolescence, mais ils surviennent dans la petite enfance et même dans la vieillesse. On croit que ce type de polypose familiale a très au développement du cancer: la transformation du polype (ou polypes) dans le cancer du côlon est possible dans 95% des cas, le cancer se développe généralement au début, jusqu'à 40 ans. Décrit une combinaison de cancer du côlon polypose avec cancer de l'estomac, ampoules papille duodénale majeure (Vater) et même localisé dans le petit intestin (où il est généralement très rare), bien que les polypes dans cette maladie, situé à proximité du gros intestin, ne se produit habituellement pas.
[Pathomorphologie
Habituellement, un grand nombre de polypes du côlon entier sont notés, dans certains cas, ils sont particulièrement nombreux dans le rectum. La taille de ceux-ci est différente: de littéralement point à quelques centimètres de diamètre. Dans l'examen histologique, les polypes n'ont pas de caractéristiques et ne diffèrent pas des types adénomateux conventionnels, moins souvent - glandulaires et villeux. Parfois, un ou plusieurs cancers sont détectés.
Les symptômes de la polypose familiale du gros intestin
Dans la plupart des cas, avant le développement de complications, la maladie est asymptomatique, seulement chez certains patients, il y a une tendance à l'apparition fréquente de troubles intestinaux. Les polypes sont détectés soit accidentellement - avec un rectomo - ou une coloscopie pendant l'examen clinique, ou dans le cas où ces études ont été menées sur une maladie suspectée complètement différente. L'examen aux rayons X (irrigoscopie) ne révèle que des polypes de grande taille (2 cm ou plus). Pour la reconnaissance de la maladie a une valeur définie et l'histoire généalogique: l'existence d'un cancer du côlon polypose familiale simple et multiple (ou des lésions cancéreuses dans un âge relativement jeune) devrait alerter le médecin en termes d'une maladie (polypose éventuellement latente) à cet endroit.
Le cours et les complications de la polypose familiale du gros intestin
Le cours sur une période de temps peut être très favorable - asymptomatique ou avec une dyspepsie mineure. Cependant, alors il y a des complications: nécrose hémorragie gastro-intestinale massive des tissus polypes individuels d'obstruction du côlon obstructive lorsqu'un polype ou plusieurs polypes atteint plus grande taille, et enfin, la dégénérescence maligne des polypes, qui, à un certain stade du développement tumoral donne la maladie de sa « coloration clinique » (symptomatologie) , caractéristique du cancer en général.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la polypose familiale du gros intestin
Il n'y a pas de traitement spécifique pour la polypose du côlon. Étant donné que la transformation tumorale des polypes se produit souvent à l'adolescence et plus, certains médecins sont confiants dans ce diagnostic et étant donné le triste sort du plus proche parent (mort précoce du cancer du côlon), recommandent que les patients souffrant colectomie chirurgie iléostomie. Dans certains cas, après la suppression de la plupart du gros intestin incapable de mettre anastomose ileorektalny, qui fournit le patient par rapport à une vie normale. Lorsque l'incapacité à la chirurgie (ou le refus du patient de celui-ci) montre certain régime d'épargne conformité et puissance fractionnaire (5-7 fois par jour), le cas échéant - l'ingestion de la préparation de dose individuels des enzymes digestives (pancréatine panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza et autres). Ces patients doivent être sous la surveillance constante d'un médecin détenant au moins 1 fois dans 6-8 mois (colonoscopie peut être en alternance avec le lavement baryté). Au moment de décider de la naissance de l'enfant, si la famille de l'un des parents avait été un cas (ou quelques cas encore plus) une famille de plusieurs polypose du côlon, vous avez besoin d'un conseil génétique. En identifiant au moins un cas de plusieurs polypose du côlon est nécessaire d'examiner tous les plus proches parents dans le but de la détection précoce de la maladie et la confirmation de sa famille, l'origine ancestrale.