Polyfibromatose juvénile des doigts du Rhin : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 20.11.2021
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Les causes et la pathogenèse de la polyfibromatose juvénile des doigts du Rhin n'ont pas été complètement établies. On pense que la dermatose a un type d'héritage autosomique dominant.
Les symptômes de la polyfibromatose juvénile des doigts du Rhin. Développement caractéristique de la dermatose depuis la naissance ou dans les premiers mois de la vie avec la formation de nodules fibreux dans les régions interphalangiennes des doigts et des pieds. Formes fibreuses (tumeurs) de couleur ronde, rarement hémisphérique, rosée, de couleur chair ou normale, unique ou multiple, de tailles diverses. Les tumeurs ont une surface brillante, une consistance dense et la palpation est indolore. La polyfibromatose juvénile des doigts du Rhin peut entraîner des déformations et des rétractions des doigts et des orteils. Les cas de la combinaison de la polyfibromatose juvénile des doigts avec d'autres dermatoses héréditaires sont décrits.
Histopathologie. Dans le derme et le tissu sous-cutané se trouvent des formations nodulaires, constituées de cellules de la série fibroplastique et d'un grand nombre de fibres de collagène. Dans le cytoplasme des myofibroblastes, des formes simples ou multiples de petites inclusions sont déterminées.
Traitement de la polyfibromatose juvénile des doigts du Rhin. L'excision chirurgicale, les onguents corticostéroïdes sous le pansement occlusif sont recommandés. Avec la progression du processus, la néotigazone par voie orale est efficace.