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Polyfibromatose juvénile des doigts de Rayne: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Les causes et la pathogénèse de la polyfibromatose juvénile des doigts de Rayne ne sont pas entièrement établies. On pense que cette dermatose est transmise selon un mode autosomique dominant.
Symptômes de la polyfibromatose juvénile des doigts de Rayne. Le développement de la dermatose est caractéristique dès la naissance ou dans les premiers mois de vie, avec la formation de nodules fibreux dans les zones interphalangiennes des doigts et des orteils. Les formations fibreuses (tumeurs) sont rondes, rarement hémisphériques, rosâtres, couleur chair ou couleur peau normale, uniques ou multiples, de tailles variées. Les tumeurs ont une surface brillante, une consistance dense et sont indolores à la palpation. La polyfibromatose juvénile des doigts de Rayne peut entraîner des déformations et des contractures des doigts des mains et des orteils. Des cas d'association de polyfibromatose juvénile des doigts avec d'autres dermatoses héréditaires ont été décrits.
Histopathologie. Dans le derme et le tissu sous-cutané, on observe des formations nodulaires constituées de cellules fibroplastiques et d'un grand nombre de fibres de collagène. Dans le cytoplasme des myofibroblastes, on observe une ou plusieurs petites inclusions rondes.
Traitement de la polyfibromatose juvénile des doigts de Rayne. L'exérèse chirurgicale et l'application de pommades corticoïdes sous pansement occlusif sont recommandées. Avec la progression de la maladie, l'administration orale de néotigazone s'avère efficace.
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