Poïkilodermie vasculaire atrophique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La poïkilodermie vasculaire atrophique (syn.: poïkilodermie de Jacobi, atrophodermie érythémateuse réticulaire de Müller, etc.) se manifeste cliniquement par une combinaison de modifications cutanées atrophiques, de dépigmentation et d'hyperpigmentation, d'hémorragies tachetées ou réticulaires et de télangiectasies, donnant à la peau un aspect hétéroclite particulier. Les modifications les plus importantes sont observées sur le visage, le cou, la partie supérieure du tronc et les membres, mais le processus peut être généralisé. La peau est sèche, ridée, squameuse et les cheveux tombent. On observe parfois de légères démangeaisons. Dans la poïkilodermie de Civatte, la face latérale du cou et la partie supérieure du thorax sont touchées. La poïkilodermie provoquée par les rayons X est limitée au site d'irradiation.

Pathomorphologie. Les modifications histologiques cutanées sont identiques dans les différents types de poïkilodermie vasculaire. Au stade érythémateux précoce, on observe une atrophie modérée avec lissage des excroissances épidermiques et une dystrophie hydropique des cellules de la couche basale. Dans la partie supérieure du derme, on observe un infiltrat lymphocytaire assez dense, en forme de bande, avec un mélange d'histiocytes et de mélanophages riches en pigments. Les cellules infiltrées pénètrent parfois l'épiderme. Les capillaires sont dilatés, les fibres de collagène sont œdémateuses, homogénéisées par endroits. Les glandes sébacées et les poils sont absents. Au stade tardif du processus, l'épiderme est atrophié, les cellules épithéliales basales sont vacuolées, les infiltrats inflammatoires sont insignifiants et contiennent de nombreux mélanophages. Des modifications similaires sont observées dans la sclérodermie, mais dans cette dernière, le derme est épaissi. Dans la poïkilodermie associée au mycosis fongoïde, les modifications histologiques du derme correspondent au tableau clinique du mycosis fongoïde. Contrairement au lupus érythémateux, qui s'accompagne d'une vacuolisation des cellules de la couche basale, l'infiltrat de la poïkilodermie vasculaire est en bandelettes et très superficiel.

Histogenèse. Il existe un point de vue sur l'indépendance de cette forme d'atrophie cutanée (forme idiopathique), mais la plupart des auteurs la considèrent comme une phase ou une conséquence de diverses pathologies: dermatomyosite, lupus érythémateux, sclérodermie, lymphogranulomatose, mycosis fongoïde, parapsoriasis et autres dermatoses chroniques, dont certaines génodermatoses. Elles peuvent se développer sous l'influence de facteurs physiques – rayonnements ionisants, basses et hautes températures –, ainsi que sous l'effet chimique des produits de distillation du pétrole et des médicaments, notamment ceux contenant de l'arsenic. Les dysfonctionnements hormonaux, la malabsorption et le rôle possible des réactions allo-immunes contribuent également au développement de ces maladies.

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