Pilomatricome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le pilomatricome (syn. épithéliome calcifié nécrosant de Malherbe) se rencontre le plus souvent durant l'enfance et l'adolescence, principalement au niveau du visage ou de la ceinture scapulaire. Il s'agit d'une tumeur solitaire atteignant plusieurs centimètres, souvent recouverte de peau normale, avec une surface lisse dépassant du niveau cutané, de consistance très dense. Sa croissance est lente sur plusieurs années et ne s'ulcère pas. Des cas familiaux sont parfois observés.

Pathomorphologie du pilomatricome. Aux premiers stades de développement, le pilomatricome se caractérise par la présence de couches massives de petites cellules rondes aux noyaux basophiles foncés et au cytoplasme pratiquement indiscernable – cellules typiques de la matrice capillaire. Au sein de ces amas, des îlots de transformation progressive des cellules matricielles en cellules plus grandes au cytoplasme pâle aux limites floues et aux noyaux pycnotiques disparaissant progressivement sont visibles, ce qui leur donne le nom de cellules fantômes. Le stroma tumoral aux premiers stades est riche en vaisseaux. Dans les formations plus matures, des amas de cellules fantômes sont observés, la composante vasculaire est faiblement exprimée, et des processus dystrophiques prédominent avec la présence de macrophages multinucléaires géants et de dépôts de sels de calcium, qui se présentent sous forme de petites masses granuleuses dans les cellules fantômes ou se localisent sous forme de masses amorphes révélées par la méthode de Kossa. Une ossification est observée dans 15 à 20 % des cas. Parmi les îlots dystrophiques de cellules pâles, on trouve souvent des amas de kératine immature, ainsi que des cellules pigmentées du follicule pileux. Parfois, un pilomatricome peut apparaître dans la paroi d'un kyste pilaire.

Histogenèse du pilomatricome. L'examen histochimique et la microscopie électronique ont révélé que les cellules basaloïdes sont des cellules de la matrice capillaire immature. Une réaction fortement positive aux groupes SS et SH dans la plupart des cellules tumorales et une double réfraction des cellules fantômes au microscope polarisant indiquent une tendance des cellules tumorales à la kératinisation. Les éléments cellulaires de transition entre les cellules matricielles et les cellules fantômes sont analogues à ceux de la kératinisation capillaire normale; ils contiennent un grand nombre de tonofibrilles et le stade kératohyaline de la kératinisation est absent.

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