Kératose folliculaire inversée (kératome folliculaire): causes, symptômes, diagnostic, traitement

La première description de la tumeur de la kératose folliculaire inversée (kératome folliculaire) a été faite par Helwig en 1954. Depuis lors, les débats se sont poursuivis quant à la légitimité de l'isolement de cette néoplasie comme entité nosologique indépendante. A. Mehregan (1983) et J.M. Mascaro (1983) sont partisans de la genèse folliculaire inconditionnelle et reconnaissent le kératome folliculaire comme une entité nosologique indépendante.

W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1987), B. Ackerman (1992) considèrent le kératome folliculaire comme une variante de la verrue simple ou séborrhéique. J.T. Headington (1983), HZ Lund (1983) sont d'avis que l'affiliation nosologique de la tumeur reste incertaine.

La tumeur peut survenir à tout âge. Cependant, selon V. Ackerman (1992), dans 80 % des cas, elle se développe chez les personnes de plus de 50 ans. La tumeur est plus fréquente chez les hommes. Sa localisation prédominante est la peau du visage et du cuir chevelu. Il s'agit de petits nodules indolores atteignant 1 cm de diamètre, de couleur grisâtre, généralement accompagnés d'une hyperkératose. Elle n'est pas diagnostiquée cliniquement et les patients sont le plus souvent adressés pour un examen pathomorphologique, qui établit un diagnostic de verrue vulgaire ou séborrhéique, de kératopapillome, et plus rarement de basaliome (en cas d'ulcération).

Pathomorphologie de la kératose folliculaire inversée (kératome folliculaire). Au microscope, la tumeur se présente sous la forme de larges excroissances acanthotiques irrégulières de cellules épithéliales squameuses plus ou moins différenciées. Parmi elles, on trouve de petites cellules basaloïdes allongées à noyau hyperchromatique, ainsi que de grandes cellules épineuses à noyau clair, nucléole clair, large bordure de cytoplasme clair et ponts intercellulaires prononcés. Entre ces deux types, il existe diverses formes transitionnelles, déterminant un certain polymorphisme cellulaire et structurel. Les éléments basaloïdes sont principalement regroupés en périphérie des complexes. Le kératome folliculaire se caractérise par une kératinisation diffuse et focale, caractéristique de l'infundibulum du follicule pileux et de l'épiderme interfolliculaire. Un autre signe caractéristique est la kératinisation focale en forme de « tourbillons »: généralement de petits amas basaux ou arrondis de cellules épithéliales groupées concentriquement, aplaties vers le centre et contenant de la kératine. Le kératome folliculaire se caractérise également par la présence de kystes cornés assez volumineux, parfois de configuration irrégulière, ainsi que de foyers de dyskératose. Ultrastructuralement, les cellules des « tourbillons » présentent des signes de kératinisation incomplète: les contacts desmosomiques intercellulaires sont peu nombreux, raccourcis et situés à une distance considérable les uns des autres. Les faisceaux de tonofilaments sont raccourcis, et dans les cellules des sections neutres de la formation, on observe des faisceaux de tonofilaments sans orientation spécifique. Des infiltrats inflammatoires de nature lymphohistiocytaire sont observés dans le stroma entourant les tumeurs.

Histogénétiquement, la tumeur est associée à l'épithélium de l'infundibulum du follicule pileux.

La tumeur se distingue des verrues vulgaires et séborrhéiques, du kératopapillome, du carcinome épidermoïde, du kératoacanthome et du porome eccrine. Une atypie et un polymorphisme sont observés dans le foyer du carcinome épidermoïde; la différenciation piloïde est absente dans le kératoacanthome et le porome eccrine; de plus, des structures canalaires sont observées dans le porome eccrine, parfois remplies de masses homogènes.

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