Périartérite noueuse

Une pathologie rare - la périartérite nodulaire - s'accompagne de la lésion de vaisseaux artériels moyens et petits. Dans les parois vasculaires, il existe des processus de désorganisation du tissu conjonctif, d'infiltration inflammatoire et de changements sclérotiques, entraînant l'apparition d'anévrismes bien définis. [ 1]

Autres noms de la maladie: polyartérite, Artérite nécrosante, panartérite.

Épidémiologie

La périartérite nodosa est une pathologie systémique, une vascularite nécrosante qui endommage les vaisseaux artériels moyens et petits de type musculaire. Le plus souvent, la maladie se propage à la peau, aux reins, aux muscles, aux articulations, au système nerveux périphérique, au tube digestif, ainsi qu'à d'autres organes, moins souvent - les poumons. La pathologie se manifeste généralement d'abord par les symptômes généraux (fièvre, détérioration générale de la santé), puis des signes plus spécifiques sont ajoutés.

Les méthodes les plus courantes de diagnostic de la maladie sont la biopsie et l'artériographie.

Les médicaments les plus acceptables pour le traitement sont les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs.

L'incidence de la périartérite nodulaire se situe entre deux et trente cas pour 1 million de patients.

L'âge moyen des patients est de 45 à 60 ans. Les hommes sont plus souvent affectés (6: 1). Chez les femmes, la maladie est plus souvent asthmatique, avec le développement de l'asthme bronchique et de l'hyperéosinophilie.

Dans environ 20% des cas de périartérite nodulaire diagnostiquée, les patients souffrent d'hépatite (B ou C). [ 2], [ 3]

Causes périartérite noueuse

Les scientifiques n'ont pas encore découvert une cause claire du développement de la périartérite nodulaire. Cependant, les principaux déclencheurs de la maladie sont identifiés comme suit:

• Une réaction à prendre des médicaments;
• Persistance de l'infection virale (hépatite B).

Les spécialistes ont compilé une liste assez impressionnante de médicaments impliqués dans le développement de la périartérite nodosa. Parmi ces médicaments:

• Antibiotiques bêta-lactame;
• Médicaments macrolides;
• Médicaments au sulfonamide;
• Quinolones;
• Antiviraux;
• Sérums et vaccins;
• Inhibiteurs sélectifs de recapture de sérotonine (fluoxétine);
• Anticonvulsivants (phénytoïne);
• Levodopa et Carbidopa;
• Thiazides et diurétiques de boucle;
• Hydralazine, propylthiouracile, minocycline, etc.

L'antigène de surface de l'hépatite B (HBSAG) ou les immunocomplexes avec lui ont été détectés chez le tiers à quatrième patient atteint de périartérite nodosa. D'autres antigènes de l'hépatite B (HBEAG) et des anticorps contre l'antigène HBCAG formés pendant la réplication virale ont également été détectés. Il est à noter que l'incidence de la périartérite nodulaire en France a considérablement diminué au cours des dernières décennies, grâce à une vaccination généralisée contre l'hépatite B.

En outre, environ un patient sur dix est détecté le virus de l'hépatite C, mais les subtilités des scientifiques de la relation ne se sont pas encore prouvées. D'autres infections virales sont également "soutenues": virus de l'immunodéficience humaine, cytomégalovirus, rubéole et virus d'Epstein-Barr, virus T-lymphotrope de type I, parvovirus B-19 et autres.

Il y a toutes les raisons d'assumer l'implication de l'hépatite B et de la vaccination contre la grippe dans le développement de la périartérite nodosa.

On pense qu'un facteur présumé supplémentaire est une prédisposition génétique, qui nécessite également des preuves et une étude plus approfondie. [ 4]

Facteurs de risque

La périartérite nodosa est une maladie mal comprise, mais les experts le considèrent déjà comme polyétiologique, car de nombreuses causes et facteurs peuvent être impliqués dans son développement. Il se révèle souvent lié aux infections focales: streptococciques, staphylocoques, mycobactériens, fongiques, viraux et autres. Un rôle important est joué par l'hypersensibilité d'une personne à certains médicaments - par exemple, aux antibiotiques et aux sulfonamides. Cependant, dans de nombreux cas, même avec un diagnostic minutieux, le facteur étiologique ne peut pas être identifié.

Ce sont les facteurs de risque que les médecins connaissent aujourd'hui:

• Groupe d'âge de plus de 45 ans et des enfants de 0 à 7 ans (facteur génétique);
• Changements de température soudains, hypothermie;
• Exposition excessive à la lumière ultraviolette, bains de soleil excessifs;
• Surcharge physique et mentale excessive;
• Tout effet dommageable, y compris les traumatismes ou la chirurgie;
• Hépatite et autres maladies hépatiques;
• Troubles métaboliques, diabète sucré;
• Hypertension;
• Administration des vaccins et persistance du HBSAG dans le sérum.

Pathogénèse

La pathogenèse de la périartérite nodulaire consiste en la formation d'une réponse hyperallergique du corps à l'impact des facteurs étiologiques, dans le développement de la réaction auto-immune par type antigène-anticorps (en particulier aux parois des vaisseaux sanguins), dans la formation d'immunocomplexes.

Étant donné que les cellules endothéliales sont équipées de récepteurs pour le fragment FC des IgG avec la première fraction du complément CLQ, les mécanismes d'interaction entre les immunocomplexes et les parois des vaisseaux sont facilitées. Un dépôt d'immunocomplexes dans les parois vasculaires est observé, ce qui implique le développement d'un processus inflammatoire immunitaire.

Les immunocomplexes formés stimulent le complément, ce qui entraîne des dommages à la paroi et la formation de composants chimiotactiques qui attirent les neutrophiles dans la zone de dommages. [ 5]

Les neutrophiles remplissent la fonction phagocytaire par rapport aux immunocomplexes, mais en même temps, ils libèrent des enzymes protéolytiques lysosomales qui endommagent la paroi vasculaire. De plus, les neutrophiles sont "collés" à l'endothélium et, en présence de complément, libèrent des radicaux actifs d'oxygène qui provoquent des dommages vasculaires. Dans le même temps, la libération endothéliale de facteurs favorisant une augmentation de la coagulation sanguine et la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux affectés est potentialisé.

Symptômes périartérite noueuse

La périartérite nodulaire se révèle par des manifestations générales non spécifiques: une personne a une température constante, il a progressivement mince, dérange la douleur dans les muscles et les articulations.

La fièvre sous forme de fièvre persistante est caractéristique de 98 à 100% des cas: la courbe de température est irrégulière, il n'y a pas de réponse à l'antibiothérapie, mais la corticothérapie est efficace. La température peut par la suite normaliser, dans le contexte du développement de la pathologie multiorganique.

La perte de poids des patients est de nature pathognomonique. Certains patients perdent 35 à 40 kg de poids sur plusieurs mois. Le degré de minceur est supérieur à celui des oncopathologies.

Les douleurs musculaires et articulaires sont particulièrement caractéristiques du stade initial de la périartérite nodulaire. La douleur affecte particulièrement les grandes articulations et les muscles du mollet. [ 6]

Les pathologies polyorganiques sont subdivisées en plusieurs types, ce qui détermine la symptomatologie de la maladie:

• Lorsque les vaisseaux rénaux sont affectés (et cela se produit chez la majorité des patients), il y a une augmentation de la pression artérielle. L'hypertension est persistante, persistante, provoquant un grave degré de rétinopathie. La perte de fonction visuelle est possible. Dans l'analyse de l'urine, la protéinurie (jusqu'à 3 g / jour), le micro ou la macrohématurie est détectée. Dans certains cas, le navire dilaté par les ruptures d'anévrisme, une hémorragie périrénale est formée. L'insuffisance rénale se développe au cours des trois premières années de la maladie.
• Si les vaisseaux dans la cavité abdominale sont endommagés, la symptomatologie est déjà évidente à un stade précoce de la périartérite nodosa. Les principaux symptômes sont les douleurs abdominales, persistantes et progressives. Les troubles dyspeptiques sont notés: diarrhée avec un mélange de sang jusqu'à dix fois par jour, émaciation, attaques de nausées et vomissements. S'il y a une perforation de l'ulcère, les signes de péritonite aiguë se développent. Il existe un risque de saignement gastro-intestinal.
• Dans les lésions coronaires, la douleur cardiaque n'est pas caractéristique. Les infarcations se produisent, principalement de nature petite. Des phénomènes de cardiosclérose augmentés rapidement, qui impliquent l'apparition d'arythmies, des signes d'insuffisance cardiaque.
• Lorsque le système respiratoire est affecté, les bronchospasmes, l'hyperéosinophilie, les infiltrats éosinophiles dans les poumons sont détectés. La formation de l'inflammation vasculaire des poumons est caractéristique: la maladie s'accompagne de toux et de décharge d'expectorations rares, moins souvent - hémoptysie, des symptômes croissants de la fonction respiratoire insuffisante. La radiographie visualise une forte augmentation du motif vasculaire sur le type de poumon stagnant, l'infiltration du tissu pulmonaire (principalement dans la région racinaire).
• Lorsque le système nerveux périphérique est impliqué, le polyméurite asymétrique et la mononeurite sont notés. Le patient est gêné par une douleur intense, un engourdissement et parfois une faiblesse musculaire. Les jambes sont plus souvent affectées, les bras moins souvent. Certains patients forment la polymyyélodiculoneurite, la parésie des pieds et des mains. Souvent trouvé des nodules particuliers le long des troncs des vaisseaux, des ulcères et des foyers de nécrose de la peau. La nécrose des tissus mous et le développement de complications gangreneuses sont possibles.

Premiers signes

Le tableau clinique initial de la périartérite nodosa présente de la fièvre, une sensation de fatigue extrême, une augmentation des sueurs nocturnes, une perte d'appétit et une ganteété, une faiblesse musculaire (en particulier dans les extrémités). De nombreux patients développent des douleurs musculaires, accompagnées d'une myosite ischémique focale et d'une douleur articulaire. Les muscles affectés perdent une force, les processus inflammatoires dans les articulations peuvent se développer. [ 7]

La gravité des premiers signes varie, ce qui dépend en grande partie de l'organe ou du système d'organe affecté:

• L'affection du système nerveux périphérique se manifeste par les troubles moteurs et sensoriels des nerfs ulnar, médian et péronier; La polyneuropathie symétrique distale peut également se développer;
• Le système nerveux central répond à la pathologie avec des maux de tête, moins souvent, il y a des accidents vasculaires cérébraux (ischémiques et hémorragiques) dans le fond de l'hypertension artérielle;
• Les lésions rénales se manifestent par l'hypertension artérielle, une diminution de la quantité quotidienne d'urine, d'urémie, de changements généraux dans les sédiments d'urine, de l'apparence du sang et des protéines dans l'urine en l'absence de cylindres cellulaires, de lombalgies et dans des cas graves - signes d'insuffisance rénale;
• Le tube digestif donne naissance aux douleurs hépatiques et abdominales, nausées, vomissements, diarrhée, symptômes de malabsorption, perforation intestinale et péritonite;
• De la part du cœur, il ne peut y avoir aucun signe pathologique, ou des symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître;
• La vie réticulée, les nodules douloureux rougeurant, les éruptions cutanées sous forme de vésicules ou de vésicules, des zones de nécrose et de lésions ulcéreuses sont notées sur la peau;
• Les parties génitales sont affectées par l'orchite, les testicules deviennent douloureux.

Dommages rénaux en périartérite nodosa

Les reins sont touchés chez plus de 60% des patients atteints de périartérite nodosa. Dans plus de 40% des cas, l'insuffisance rénale se produit.

La probabilité de troubles rénaux dépend de la catégorie sexuelle et âge des patients, sur la présence de pathologies de muscle squelettique, de système de valve cardiaque et de système nerveux périphérique, sur le type de cours et la phase de la maladie, sur la présence d'antigènes d'hépatite virale et de valeurs cardiovasculaires.

Le taux de développement de la néphropathie est directement déterminé par les taux sanguins de la protéine C-réactive et du facteur rhumatoïde.

Les troubles rénaux de la périartérite nodulaire sont causés par la sténose et l'apparition de micro-anévrismes des vaisseaux rénaux. Le degré de changements pathologiques est en corrélation avec la gravité des troubles du système nerveux. Il convient de comprendre que les lésions rénales réduisent fortement les risques de survie des patients. Cependant, cette question sur l'influence de certains troubles de la fonction rénale au cours de la périartérite nodosa n'est pas suffisamment étudiée.

Le processus inflammatoire s'étend généralement aux vaisseaux artériels interlobulaires et moins fréquemment aux artérioles. Vraisemblablement, la glomérulonéphrite n'est pas caractéristique pour la périartérite nodulaire et est notée principalement sur le fond de l'angiite microscopique.

L'aggravation rapide de l'insuffisance rénale est due à plusieurs infarcations dans les reins. [ 8]

Dommages cardiaques

L'image des lésions cardiovasculaires est notée dans chaque deuxième cas sur dix. La pathologie se manifeste par des changements hypertrophiques dans le ventricule gauche, les palpitations, les troubles du rythme cardiaque. L'inflammation des vaisseaux coronaires dans la périartérite nodulaire peut provoquer l'apparition de l'angine de poitrine et le développement d'un infarctus du myocarde.

Dans les préparations macro, plus de 10% des cas révèlent des épaissages nodulaires comme des bracelets, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre (jusqu'à 5,5 cm lorsque de gros troncs vasculaires sont affectés). L'incision démontre un anévrisme, souvent avec une garniture thrombotique. Le rôle de diagnostic final est joué par l'histologie. Une caractéristique typique de la périartérite nodulaire est une lésion vasculaire polymorphe. Une combinaison de différents types de désorganisation du tissu conjonctif est notée: [ 9]

• Gonflement mucoïde, fibrinoïdes change avec une nouvelle sclérose;
• Rétrécissant de la lumière vasculaire (jusqu'à l'oblitération), formation de caillots sanguins, anévrismes, dans des cas graves - rupture des vaisseaux sanguins.

Les changements vasculaires deviennent un mécanisme de déclenchement dans le développement des processus de nécrose, atrophiques et sclérotiques, hémorragies. La phébite est notée chez certains patients.

Le cœur montre une atrophie de la couche graisseuse de l'épicarde, une dystrophie myocardique brune et en hypertension - hypertrophie ventriculaire gauche. Dans les lésions coronaires, la nécrose myocardique focale, la dystrophie et l'atrophie des fibres musculaires se développent. Les infarctus du myocarde sont relativement rares - principalement en raison de la formation d'un débit sanguin collatéral. La thrombovascularite se trouve dans les troncs artériels coronaires. [ 10]

Manifestations cutanées de la périartérite nodosa

Des signes cutanés de la maladie sont notés chez chaque deuxième patient atteint de périartérite nodosa. Souvent, l'apparence des éruptions cutanées devient la première ou l'un des premiers signes du trouble. Les symptômes typiques sont:

• Éruption cutanée vésiculaire et bulleuse;
• Purpura papulo-petechial vasculaire;
• Parfois - l'apparition d'éléments nodulaires sous-cutanés.

En général, les manifestations cutanées de la périartérite nodulaire sont hétérogènes et variées. Les signes communs peuvent être les suivants:

• L'éruption est inflammatoire;
• L'éruption est symétrique;
• Il y a une tendance à l'enflure, des changements nécrotiques et des hémorragies;
• Au stade initial, l'éruption est localisée dans les membres inférieurs;
• Le polymorphisme évolutif est noté;
• Connexion traçable avec les infections préexistantes, les médicaments, les changements de température, les processus allergiques, les pathologies auto-immunes, la circulation veineuse altérée.

Les lésions cutanées sont diverses, allant des taches, des nodules et du purpura à la nécrose, des ulcères et des érosions.

Périartérite nodosa chez les enfants

La polyartérite juvénile est une forme de polyartérite nodosa, qui se trouve principalement chez les patients pédiatriques. Cette variante du cours de la maladie se distingue par une composante hypergique, la plupart des vaisseaux périphériques sont endommagés, il existe un risque important de complications thrombangiitiques sous forme de nécrose tissulaire sèche, de processus gangrenels. Les troubles viscéraux se manifestent relativement faiblement et n'affectent pas le résultat de la pathologie, mais il y a une tendance à un cours prolongé avec des rechutes périodiques.

La forme classique de la polyartérite juvénile a une évolution sévère: dommages rénaux, pression artérielle, ischémie abdominale, crises cérébrales, inflammation des vaisseaux coronaires, vascularite pulmonaire, mononeurite multiple.

Parmi les causes de la maladie, les facteurs principalement allergiques et infectieux sont pris en compte. La forme classique de la périartérite nodulaire est associée à une infection par le virus de l'hépatite B. Souvent, l'apparition de la maladie est notée avec les infections virales respiratoires aiguës, l'otite moyenne et l'angine de poitrine, un peu moins souvent - avec l'introduction de vaccins ou de médicaments. La prédisposition génétique n'est pas exclue: souvent dans les parents directs d'un enfant malade se trouvent des pathologies rhumatologiques, allergiques ou vasculaires.

L'incidence de la périartérite nodulaire dans l'enfance est inconnue: la maladie est diagnostiquée très rarement.

La pathogenèse est souvent due aux processus d'immunocomplexe avec une activité de complément accrue et une accumulation de leucocytes dans le domaine de la fixation immunocomplexe. La réaction inflammatoire se produit dans les parois des troncs artériels de petite et moyenne taille. En conséquence, la vascularite proliférative destructive se développe, le lit vasculaire est déformé, la circulation sanguine est inhibée, les propriétés rhéologiques et la coagulation du sang sont perturbées, la thrombose et l'ischémie tissulaire sont notées. Peu à peu, une fibrose de paroi est formée, des anévrismes de diamètre allant jusqu'à 10 mm sont formés.

Étapes

La périartérite nodulaire peut survenir par des stades récurrents aiguës, subaiguës et chroniques.

• Le stade aigu est caractérisé par une courte période initiale, avec une généralisation intense des lésions vasculaires. L'évolution de la maladie est grave à partir du moment de son début. Le patient a une forte fièvre du type de fièvre de remise, de la transpiration abondante, des douleurs articulaires prononcées, des myalgies, des douleurs abdominales. Lorsque la circulation périphérique est affectée, il y a une formation rapide de foyers larges de nécrose cutanée, le processus gangrène distal se développe. Lorsque les organes internes sont affectés, des crises vasculaires intenses, un infarctus du myocarde, une polyneurite, une nécrose intestinale sont notées. La période aiguë peut être retracée pendant 2 à 3 mois ou plus, jusqu'à un an.
• L'étape subaiguë commence progressivement, principalement chez les patients présentant une localisation prédominante du processus pathologique dans le domaine des organes internes. Pendant plusieurs mois, les patients ont une température sous-fébrile ou augmentent périodiquement à des températures élevées. Il y a une détérioration progressive, des articulations et des maux de tête. Par la suite, il y a un développement aigu de la crise cérébro-vasculaire, du syndrome abdominal ou de la polyneurite. La pathologie reste active jusqu'à trois ans.
• Le stade chronique peut être observé dans le processus de la maladie aiguë et subaiguë. Les patients commencent à ressentir des périodes alternées d'exacerbation et de disparition des symptômes. Au cours des premières années, les rechutes sont notées tous les six mois, d'autres rémissions peuvent devenir plus longues.

Cours aigu de la périartérite nodosa

La phase aiguë de la périartérite nodulaire est généralement sévère, car certains organes vitaux sont affectés. En plus des manifestations cliniques, l'évaluation de l'activité de la maladie est également influencée par les indicateurs des changements de laboratoire, bien qu'ils ne soient pas suffisamment spécifiques. Il peut y avoir un COE élevé, une éosinophilie, une leucocytose, une augmentation du nombre de gamma-globuline et du nombre de CIC, diminution des niveaux de complément.

La périartérite nodulaire se caractérise par un cours de foudre ou des phases aiguës périodiques dans le contexte d'une progression constante de la pathologie. Les résultats mortels peuvent survenir presque à tout moment avec le développement d'une insuffisance rénale ou cardiovasculaire, des dommages au tube digestif (en particulier l'infarctus de la perforation d'une dangereuse à l'intestin). Les troubles des reins, du cœur et du système nerveux central sont souvent exacerbés par une hypertension artérielle soutenue, conduisant à de graves complications tardives qui peuvent également être mortelles pour le patient. En l'absence de traitement, le taux de survie à cinq ans est estimé à environ 13%. [ 11]

Complications et conséquences

La gravité de l'état des patients et la probabilité de complications sont causées par une augmentation régulière de la pression artérielle, jusqu'à 220/110-240 / 170 mm Hg.

Le stade actif de la maladie se termine souvent par des troubles circulatoires du cerveau. La progression de la pathologie conduit au fait que l'hypertension devient maligne, un œdème cérébral se produit, certains patients développent une insuffisance rénale chronique, une hémorragie cérébrale et une rupture rénale.

Le syndrome rénal est souvent formé, l'ischémie rénale juxtaglomérulaire se développe et le mécanisme du système rénine-angiotensine-aldostérone est perturbé.

Le développement d'ulcères locaux et diffus, les foyers de la nécrose et de la gangrène de l'intestin, l'inflammation de l'annexe est notée dans le tube digestif. Les patients souffrent d'un syndrome de douleur abdominale intense, des saignements intestinaux peuvent se développer, il y a des signes d'irritation péritonéale. Les troubles inflammatoires intra-testins n'ont pas de signes histologiques de colite ulcéreuse. Les saignements internes, la pancréatite avec pancréonécrose, la rate et l'infarctus du foie peuvent survenir.

Les dommages au système nerveux peuvent être compliqués par le développement de la crise vasculaire cérébrale, qui se manifeste brusquement, avec des maux de tête et des vomissements. Ensuite, le patient perd conscience, des convulsions cloniques et toniques, une hypertension soudaine est notée. Après l'attaque, il y a souvent des foyers de lésions dans le cerveau, qui s'accompagnent d'une paralysie du regard, de la diplopie, du nystagmus, de l'asymétrie faciale, du dysfonctionnement visuel.

En général, la périartérite nodosa est une pathologie mortelle et nécessite le plus tôt diagnostic possible et le traitement agressif et continu. Seulement dans de telles conditions, il est possible d'obtenir une rémission stable et d'éviter le développement de conséquences dangereuses graves.

Le résultat de la périartérite nodosa

Plus de 70% des patients atteints de périartérite nodulaire ont une pression artérielle élevée et des signes d'augmentation de l'insuffisance rénale dans les 60 premiers jours suivant. Le système nerveux peut être affecté, avec une sensibilité préservée, mais une activité motrice limitée.

Les vaisseaux abdominaux peuvent être enflammés, entraînant des douleurs abdominales graves. Les complications dangereuses comprennent souvent des ulcères gastriques et intestinaux, la nécrose de la vésicule biliaire, la perforation et la péritonite.

Les vaisseaux coronaires sont moins fréquemment affectés, mais le résultat est également possible: les patients développent un infarctus du myocarde. Des accidents vasculaires cérébraux se produisent lorsque les vaisseaux cérébraux sont endommagés.

En l'absence de traitement, presque tous les patients meurent dans les premières années après le début de la pathologie. Les problèmes les plus fréquents conduisant à des résultats mortels: artérite étendue, processus infectieux, crise cardiaque, AVC.

Diagnostics périartérite noueuse

Les mesures de diagnostic commencent par la collecte de plaintes du patient. Une attention particulière est accordée à la présence d'éruptions cutanées, à la formation de foyers nécrotiques et aux lésions ulcéreuses de la peau, à la douleur dans la zone de l'éruption cutanée, dans les articulations, le corps, les membres, les muscles, ainsi que la faiblesse générale.

Il est obligatoire de procéder à un examen externe de la peau et des articulations, d'évaluer l'emplacement des éruptions cutanées et des zones de douleur. Les lésions sont soigneusement palpées.

Des tests de laboratoire sont effectués pour évaluer le niveau d'activité de la maladie:

• Nombre de sang bruts cliniques générales;
• Des analyses sanguines biochimiques thérapeutiques générales;
• Évaluation des taux sériques d'immunoglobulines dans le sang;
• Étude du niveau de complément avec ses fractions dans le sang;
• Évaluation du contenu de la concentration de la protéine C-réactive dans le plasma;
• Détermination du facteur rhumatoïde;
• Analyse d'urine générale.

Dans la périartérite nodulaire, l'hématurie, la cylindrurie et la protéinurie sont détectées dans l'urine. L'analyse du sang révèle une leucocytose neutrophile, l'anémie, la thrombocytose. L'image biochimique est représentée par une augmentation des fractions des γ et de l'α2-globuline, de la fibrine, des acides sialiques, des séromucoïdes, une protéine C-réactive.

Des diagnostics instrumentaux sont effectués pour clarifier le diagnostic. En particulier, la biopsie cutanée et musculaire est effectuée: les biomatériaux prélevés dans la paroi abdominale inférieure ou antérieure révèlent des infiltrats inflammatoires et des zones de nécrose dans les parois des vaisseaux.

La périartérite nodulaire s'accompagne souvent de changements vasculaires anévrismaux observés à l'examen du fond oculaire.

L'échographie L'échographie Doppler des vaisseaux rénaux aide à déterminer leur sténose. Revoir la radiographie thoracique visualise l'amélioration du motif pulmonaire et la perturbation de sa configuration. L'électrocardiogramme et l'échographie cardiaque peuvent détecter les cardiopathies.

Le micro-spécimen qui peut être utilisé pour l'étude est l'artère mésentérique au stade exsudatif ou prolifératif de l'artérite, des tissus sous-cutanés, du nerf du mollet et de la musculature. Les échantillons prélevés sur le foie et les reins peuvent donner un faux résultat négatif provoqué par une erreur d'échantillonnage. De plus, ces biopsies peuvent provoquer des saignements des micro-anévrismes non diagnostiqués.

La macropréparation sous forme de tissu pathologique disséqué est fixée dans l'éthanol, la chlorhexidine, la solution de formol pour une étude histologique supplémentaire.

La biopsie des tissus non affectées par la pathologie est inappropriée, car la périartérite nodosa a un caractère focal. Par conséquent, les tissus dont la lésion est confirmée par un examen clinique est pris pour la biopsie.

S'il y a un tableau clinique minimal ou pas, l'électromyographie et les procédures d'évaluation de la conduction nerveuse peuvent identifier le domaine de la biopsie prévue. Pour les lésions cutanées, les biomatériaux des couches profondes ou du PJC sont préférés, à l'exclusion des couches superficielles (démontrant des résultats erronés). La biopsie testiculaire est également souvent inappropriée.

Critères de diagnostic

Le diagnostic de la périartérite nodulaire est basé sur les antécédents, les symptômes caractéristiques et les résultats des diagnostics de laboratoire. Il convient de noter que les changements dans les paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques, car ils reflètent principalement le stade de l'activité de la pathologie. Compte tenu de cela, les spécialistes distinguent ces critères de diagnostic de la maladie:

• Douleurs musculaires (en particulier dans les membres inférieurs), faiblesse générale. La myalgie diffuse n'affecte pas la zone lombaire et épaule.
• Syndrome de la douleur dans la zone testiculaire, sans rapport avec des processus infectieux ou des blessures traumatiques.
• Lividité inégale sur la peau des extrémités et du corps dans le type de vie réticulée.
• Une perte de poids de plus de 4 kg qui n'est pas due à un régime ou à d'autres changements alimentaires.
• Polyneuropathie ou mononeurite avec tous les signes neurologiques.
• Augmentation de la pression artérielle diastolique supérieure à 90 mmHg.
• Une augmentation de l'urée sanguine (supérieure à 14,4 mmol / litre - 40 mg%) et de la créatinine (supérieure à 133 μmol / litre - 1,5 mg%), ce qui n'est pas lié à la déshydratation ou à l'obstruction des voies urinaires.
• La présence d'hbsag ou d'anticorps apparentés dans le sang (hépatite virale B).
• Changements vasculaires dans l'artériogramme sous forme d'anévrismes et d'occlusions des vaisseaux artériels viscéraux, sans association avec des changements athérosclérotiques, des processus dysplasiques fibromusculaires et d'autres pathologies de nature non inflammatoire.
• Détection de l'infiltration des cellules granulocytaires et mononucléaires des parois vasculaires lors du diagnostic morphologique du biomatériau prélevé à partir de vaisseaux artériels de petit et moyen calibre.

La confirmation d'au moins trois critères rend possible le diagnostic de périartérite nodulaire.

Classification

Il n'y a pas de classification généralement acceptée de la périartérite nodulaire. Les spécialistes systématisent généralement la maladie en fonction des caractéristiques étiologiques et pathogénétiques, des caractéristiques histologiques, du cours aigu, un tableau clinique. La grande majorité des praticiens utilisent une classification morphologique basée sur les changements de tissu clinique, sur la profondeur de la localisation et le calibre des vaisseaux endommagés.

Une distinction est faite entre ces types cliniques de la maladie:

• Variante classique (rénal-viscéral, rénal-polynéritique) - caractérisée par des dommages aux reins, un système nerveux central, un système nerveux péricérique, un cœur et un tube digestif.
• La variante monoorgan-nodulaire est un type de pathologie à faible exprimé, manifesté par des viscériques.
• La variante du dermato-trombangitique est une forme lentement progressive, qui s'accompagne d'une augmentation de la pression artérielle, du développement de la névrite et d'une altération du flux sanguin périphérique en raison de l'apparition de formations nodulaires le long de la lumière vasculaire.
• Variante pulmonaire (asthmatique) - se manifeste par des changements dans les poumons, l'asthme bronchique.

Selon la classification internationale de la CIM-10, l'inflammation vasculaire nodulaire occupe la classe M30 avec cette distribution:

• M30.1 - Type allergique avec implication pulmonaire.
• M30.2 est le type juvénile.
• M30.3 - Changements dans les tissus muqueux et les reins (syndrome de Kawasaki).
• M30.8 - Autres conditions.

Selon la nature du cours de la périartérite nodulaire, ces formes de pathologie sont divisées:

• La forme de la foudre est un processus malin dans lequel les reins sont affectés, il y a une thrombose des vaisseaux intestinaux, une nécrose des boucles intestinales. Le pronostic est particulièrement négatif, le patient décède dans un délai d'un an à compter du début de la maladie.
• La forme rapide n'est pas très rapide, mais autrement a beaucoup en commun avec la forme rapide par la foudre. La survie est pauvre et les patients meurent souvent d'une rupture soudaine du vaisseau artériel rénal.
• La forme récurrente est caractérisée par la suspension du processus pathologique à la suite d'un traitement. Cependant, la croissance de la pathologie reprend lorsque le dosage des médicaments est réduit, ou sous l'influence d'autres facteurs provocants - par exemple, dans le contexte du développement d'un processus infectieux-inflammatoire.
• La forme lente est le plus souvent thrombangitique. Il se propage aux nerfs périphériques et au système vasculaire. La maladie peut progressivement augmenter son intensité sur une douzaine d'années et encore plus, à condition qu'il n'y ait pas de complications graves. Le patient devient handicapé et nécessite un traitement constant constant.
• La forme bénigne est considérée comme la variante la plus légère de la périartérite nodulaire. La maladie fonctionne dans l'isolement, les principales manifestations ne se trouvent que sur la peau, il y a de longues périodes de rémission. Le taux de survie des patients est relativement élevé - à disposition de traitement compétent et régulier.

Lignes directrices cliniques

Le diagnostic de la périartérite nodosa doit être étayé par des manifestations cliniques appropriées et des résultats de laboratoire. Une biopsie positive est importante pour confirmer la maladie. Un diagnostic précoce est nécessaire: un traitement agressif d'urgence doit être démarré avant que la pathologie ne se propage à des organes vitaux.

Les symptômes cliniques de la périartérite nodulaire se caractérisent par un polymorphisme prononcé. Les signes de la maladie avec et sans présence de VHB sont similaires. Le développement le plus aigu est typique de la pathologie de la genèse médicamenteuse.

Chez les patients suspectés de périartérite nodulaire suspectée, l'histologie est recommandée, révélant une image typique de l'artérite focale nécrosante avec une infiltration cellulaire de type mixte dans la paroi des vaisseaux. La biopsie du muscle squelettique est considérée comme la plus informative. Pendant la biopsie des organes internes, le risque de saignement interne est considérablement augmenté.

Pour déterminer les tactiques thérapeutiques des patients atteints de périartérite nodulaire, il est nécessaire de se diviser par le degré de gravité de la pathologie, ainsi que de distinguer le type réfractaire de l'évolution de la maladie, qui ne se caractérise pas par un développement symptomatique inversé, ou même le renforcement de l'activité clinique en réponse à la thérapie pathogénétique conduite et demi conduite.

Diagnostic différentiel

La périartérite nodulaire est principalement différenciée par d'autres pathologies systémiques connues impliquant le tissu conjonctif.

• La polyartérite microscopique est une forme de vascularite nécrosante dans laquelle les vaisseaux capillaires, ainsi que les veinules et les artérioles sont affectés par la formation d'anticorps antinéutrophiles. La maladie est caractérisée par l'apparition d'une glomérulonéphrite, une augmentation progressive plus tard progressive de la pression artérielle, une augmentation rapide de l'insuffisance rénale, le développement d'alvéolite nécrosante et de l'hémorragie pulmonaire.
• La granulomatose de Wegener s'accompagne du développement de changements destructeurs tissulaires. Les ulcères apparaissent sur le tissu muqueux de la cavité nasale, le septum nasal est perforé, le tissu pulmonaire se désintégre. Souvent, des anticorps anti-neuutrophiles sont détectés.
• La vascularite rhumatoïde se caractérise par l'apparition de lésions ulcéreuses trophiques sur les jambes, le développement de la polyneuropathie. Au cours du diagnostic, le degré de syndrome articulaire est nécessairement évalué (présence d'une polyarthrite érosive avec une violation de la configuration des articulations), le facteur rhumatoïde est détecté.

De plus, des manifestations cutanées similaires à la périartérite nodosa se produisent dans l'embolie septique, le myxome auriculaire gauche. Il est important d'exclure les conditions septiques avant d'utiliser des immunosuppresseurs pour le traitement de la périartérite nodosa.

Un groupe de symptômes tels que la polyneuropathie, la fièvre et la polyarthrite se trouve chez les patients atteints de maladie de Lyme (un autre nom pour la borréliose). Pour exclure la maladie, il est nécessaire de retracer l'histoire épidémiologique. Les moments qui permettent de soupçonner la borréliose sont les suivants:

• Tick Bides;
• Visiter les zones focales naturelles pendant la période d'activité spéciale des tiques (fin du printemps - début de l'automne).

Pour établir le diagnostic, un test sanguin est effectué pour vérifier la présence d'anticorps à Borrelia.

Traitement périartérite noueuse

Le traitement doit être aussi tôt et prolongé que possible, avec la prescription d'un régime thérapeutique individualisé en fonction de la gravité des symptômes cliniques et du stade de la périartérite nodulaire.

Dans la période aiguë, le repos au lit est obligatoire, ce qui est particulièrement important si les foyers pathologiques de la périartérite nodulaire sont situés sur les membres inférieurs.

L'approche de traitement est toujours complète, avec l'ajout recommandé de cyclophosphamide (2 mg / kg par voie orale par jour), ce qui est bénéfique pour accélérer l'apparition de la rémission et la réduction de la fréquence des exacerbations. Pour éviter les complications infectieuses, le cyclophosphamide n'est utilisé que si la prednisolone est inefficace.

En général, le traitement est souvent inefficace. L'intensité de l'image clinique peut être atténuée par l'administration précoce de prednisolone au moins 60 mg / jour par voie orale. Chez les patients pédiatriques, l'immunoglobuline normale pour l'administration intraveineuse est appropriée.

La qualité du traitement est évaluée en présence d'une dynamique positive dans l'évolution clinique, de la stabilisation des valeurs de laboratoire et immunologiques et de réduction de l'activité de la réponse inflammatoire.

La correction ou l'élimination radicale des pathologies concomitantes qui peuvent affecter négativement le cours de la périartérite nodulaire est recommandée. Ces pathologies comprennent des foyers de l'inflammation chronique, du diabète sucré, des fibromes utérins, une forme chronique d'insuffisance veineuse, etc.

Le traitement externe des érosions et des ulcères implique l'utilisation de solutions de 1 à 2% de colorants d'aniline, les onguents épithélialisants (solcoseryle), les onguents hormonaux, les agents enzymatiques (Iruscol, chymopsin), l'application des applicateurs de dimexide. La chaleur sèche est appliquée aux nœuds.

Médicaments

Médicaments qui ont montré l'efficacité du traitement de la périartérite nodosa:

• Glucocorticoïdes: prednisolone 1 mg / kg deux fois par jour par jour pendant 2 mois, avec une réduction dose supplémentaire à 5-10 mg / jour le matin (jour après jour) jusqu'à la disparition des symptômes cliniques. Effets secondaires possibles: exacerbation ou développement des ulcères gastriques et 12-périlestinaux, affaiblissement de l'immunité, œdème, ostéoporose, sécrétion altérée des hormones sexuelles, cataracte, glaucome.
• Les immunosuppresseurs (si les glucocorticoïdes sont inefficaces), la cytostatique (azathioprine au stade actif de la pathologie à 2-4 mg / kg par jour pendant un mois, avec une transition supplémentaire vers un dosage d'entretien de 50 à 100 mg / jour pendant un an et une demi-années ou deux ans), un cyclophosphamide oral à 1-2 mg / kg par jour par jour. En cas de croissance intensive du processus pathologique, 4 mg / kg par jour pendant trois jours, puis - 2 mg / kg par jour pendant une semaine, avec une diminution progressive du dosage pendant trois mois. La durée totale de la thérapie - au moins un an. Effets secondaires possibles: suppression du système hématopoïétique, diminution de la résistance aux infections.
• Thérapie d'impulsion sous forme de méthylprednisolone 1000 mg ou de dexaméthasone 2 mg / kg par jour par voie intraveineuse pendant trois jours. Dans le même temps, le cyclophosphamide à une dose de 10 à 15 mg / kg par jour est administré le premier jour.

Un régime de traitement combiné avec des glucocorticoïdes et une cytostatique est justifié:

• Traitement efférent sous forme de plasmaphérèse, lymphocytophérèse, immunosorption;
• Thérapie anticoagulante (héparine 5 000 unités 4 fois par jour, énoxiparine 20 mg par jour par voie sous-cutanée, nadroparine 0,3 mg par jour par voie sous-cutanée;
• Thérapie antiagragante (pentoxifylline 200-600 mg par jour par voie orale, ou 200-300 mg par jour par voie intraveineuse; dipyridamole 150-200 mg par jour; réopolyglukine 400 mg de goutte intraveineuse, tous les deux jours, dans la quantité de 10 perfusions; Clopidogrel 75 mg par jour);
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - inhibiteurs de COX non sélectifs (diclofénac 50-150 mg par jour, ibuprofène 800-1200 mg par jour);
• Inhibiteurs sélectifs de COX-2 (Meloxicam ou Movalis 7,5-15 mg par jour avec de la nourriture, du nimesulide ou du nimesil 100 mg deux fois par jour, du célécoxib ou de Celebrex 200 mg par jour);
• Agents d'aminocholine (hydroxychloroquine 0,2 g par jour);
• Angioprotecteurs (Pamidin 0,25-0,75 mg trois fois par jour, nicotitination de xanthinol 0,15 g trois fois par jour, pendant un mois);
• Préparations enzymatiques (wobenzyme 5 comprimés trois fois par jour pendant 21 jours, plus - 3 comprimés trois fois par jour pendant longtemps);
• Médicaments antiviraux et antibactériens;
• Médicaments symptomatiques (médicaments pour normaliser la pression artérielle, pour normaliser l'activité cardiaque, etc.);
• Vasodilatateurs et bloqueurs de canaux calciques (par exemple, Corinthar).

La thérapie avec du cyclophosphamide n'est effectuée que lorsqu'il existe de fortes indications et lorsque les agents glucocorticostéroïdes sont inefficaces. Effets secondaires possibles de la prise du médicament: effets myélotoxiques et hépatotoxiques, anémie, cystite hémorragique stérile, nausées et vomissements graves, infection secondaire.

La thérapie avec des immunosuppresseurs doit être accompagnée d'une surveillance mensuelle des paramètres sanguins (numération sanguine générale, numération plaquettaire, activité des transaminases hépatiques sériques, phosphatase alcaline et bilirubine).

Les glucocorticostéroïdes systémiques sont pris (administrés) principalement le matin, avec une réduction progressive obligatoire de la dose et l'augmentation de l'intervalle de l'apport (administration).

Traitement physiothérapeutique

La physiothérapie est contre-indiquée dans la périartérite nodulaire.

Traitement à base de plantes

Malgré le fait que la périartérite nodulaire est une pathologie assez rare, il existe encore des méthodes populaires de traitement de ce trouble. Cependant, la possibilité de traitement par les herbes doit nécessairement être convenu à l'avance avec le médecin traitant, car il est nécessaire de prendre en compte la gravité de la maladie et la probabilité de développement d'effets secondaires indésirables.

Au début de la périartérite nodulaire, l'utilisation de remèdes à base de plantes peut être justifiée.

• Passez à travers un broyeur de viande trois citrons moyens, 5 cuillères à soupe. Clous de girofle, mélanger avec 500 ml de miel et verser 0,5 litre de vodka. Tout est bien mélangé, versé dans un bocal, fermez le couvercle et envoyez au réfrigérateur pendant 14 jours. Ensuite, la teinture est filtrée et commence à prendre 1 cuillère à soupe. Trois fois par jour, une demi-heure avant les repas.
• Préparez un mélange équivalent à base de plantes de fagot, d'immortelle et d'élecampane rhizome. Prenez 1 cuillère à soupe. Du mélange, versez un verre d'eau bouillante, insistez pendant une demi-heure. Prenez 50 ml de perfusion trois fois par jour avant les repas.
• Préparez un mélange équivalent de fleurs violet séchées, des feuilles de succession et des nuances séchées. Versez 2 cuillères à soupe. Du mélange 0,5 litre d'eau bouillante, insistez jusqu'à refroidissement. Prenez 50 ml 4 fois par jour, entre les repas.
• Mélanger 1 cuillère à soupe. D'immortelle, de bois d'erm et d'élecampane, versez 1 litre d'eau bouillante, insistez-vous pendant deux heures. Ensuite, la perfusion est filtrée et prise trois fois par jour pendant 100 ml.

Un moyen simple et efficace de renforcer les parois vasculaires de la périartérite nodulaire est la consommation régulière de thé vert. Vous devriez boire 3 tasses de boisson tous les jours. De plus, vous pouvez prendre des teintures d'alcool de leurre ou de ginseng, ce qui aidera à se débarrasser des manifestations indésirables de la maladie. Ces teintures peuvent être achetées dans n'importe quelle pharmacie.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical n'est pas le principal traitement de la périartérite nodosa. La chirurgie ne peut être indiquée que dans des conditions sténotiques critiques causées cliniquement par l'ischémie régionale ou dans l'occlusion des principaux troncs artériels (artérite de Takayasu). Les autres indications de la chirurgie comprennent:

• Thrombangiite oblitérante;
• Gangrène périphérique et autres changements de tissus irréversibles;
• Sténose sous-pharyngée dans la granulomatose de Wegener (dilatation trachéale mécanique en combinaison avec l'utilisation locale de glucocorticostéroïdes).

La chirurgie d'urgence est prescrite pour les complications abdominales: perforations intestinales, péritonite, infarctus intestinal, etc.

La prévention

Il n'y a pas de concept clair de prévention de la périartérite nodulaire, car les vraies causes de la maladie ne sont pas connues en détail. Il est certainement nécessaire d'éviter l'exposition à des facteurs qui peuvent provoquer le développement de la pathologie: éviter l'hypothermie, la survenue physique et psycho-émotionnelle, mener un mode de vie sain, manger bien, protéger des infections bactériennes et virales.

Si les premiers signes suspects de la maladie apparaissent, il est nécessaire de visiter un médecin dès que possible: dans ce cas, les chances de diagnostiquer et de traiter la périartérite nodulaire au stade initial de son développement sont augmentées.

La prévention des exacerbations de la maladie chez les patients atteints de rémission de périartérite nodulaire est réduite à l'observation régulière du dispensaire, un traitement systématique de soutien et de renforcement, l'élimination des allergènes, d'éviter l'auto-médication et les médicaments non contrôlés. Les patients atteints de vascularite ou de périartérite nodulaire ne doivent pas être administrés au sérum, la vaccination.

Prévoir

Si la périartérite nodulaire n'est pas traitée, 95 patients sur une centaine mourront dans les cinq ans. Dans le même temps, la grande majorité des décès des patients surviennent dans les 90 premiers jours de la maladie. Cela peut se produire si la pathologie est incorrectement ou prématurée.

Les principales causes des résultats mortels dans la périartérite nodulaire sont une inflammation vasculaire étendue, l'adhésion des pathologies infectieuses, une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral. [ 12]

L'administration en temps opportun de glucocorticoïdes augmente le taux de survie à cinq ans de plus de la moitié. La combinaison de glucocorticostéroïdes avec cytostatique a un effet encore meilleur. Si une disparition complète des symptômes de la maladie est obtenue, la probabilité de son exacerbation est estimée à environ 56 à 58%. Un facteur défavorable pour le pronostic est considéré comme la lésion des structures vertébrales et du cerveau. [ 13]

La périartérite nodulaire génétiquement déterminée dans l'enfance est complètement durcie dans environ chaque deuxième cas. Chez 30% des enfants, la maladie est marquée par une disparition persistante des symptômes dans le contexte d'un soutien aux médicaments constant. La létalité à un âge précoce est de 4%: la mort est due aux dommages aux structures cérébrales, aux nerfs crâniens. [ 14]

Même avec un résultat favorable, la périartérite nodulaire nécessite un contrôle rhumatologique régulier. [ 15] Pour éviter les rechutes, le patient doit se méfier des maladies infectieuses, des changements de température soudains, toutes les variantes de l'automédication. Dans certains cas, les rechutes peuvent être provoquées par la grossesse ou l'avortement.