Périartérite noueuse

Une pathologie rare - la périartérite nodulaire - s'accompagne de lésions de vaisseaux artériels de moyen et petit calibre. Dans les parois vasculaires se produisent des processus de désorganisation du tissu conjonctif, d'infiltration inflammatoire et de modifications sclérotiques, entraînant l'apparition d'anévrismes bien définis. [1]

Autres noms de la maladie :polyartérite, artérite nécrosante, panartérite.

Épidémiologie

[3], [ 3]

Causes périartérite noueuse

Les scientifiques n'ont pas encore découvert la cause claire du développement de la périartérite nodulaire. Cependant, les principaux déclencheurs de la maladie sont identifiés comme suit :

• une réaction à la prise de médicaments ;
• persistance d'une infection virale (hépatite B).

Les spécialistes ont dressé une liste assez impressionnante de médicaments impliqués dans le développement de la périartérite noueuse. Parmi ces médicaments :

• antibiotiques bêta-lactamines;
• médicaments macrolides;
• médicaments sulfamides;
• les quinolones;
• antiviraux;
• sérums et vaccins;
• inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (Fluoxétine) ;
• anticonvulsivants (phénytoïne);
• Lévodopa et Carbidopa ;
• les thiazidiques et les diurétiques de l'anse ;
• Hydralazine, Propylthiouracile, Minocycline, etc.

L'antigène de surface de l'hépatite B (AgHBs) ou des complexes immuns associés ont été détectés chez un patient sur trois à quatre atteint de périartérite noueuse. D’autres antigènes de l’hépatite B (HBeAg) et des anticorps dirigés contre l’antigène HBcAg formés lors de la réplication virale ont également été détectés. Il est à noter que l'incidence de la périartérite nodulaire en France a considérablement diminué au cours des dernières décennies, grâce à la vaccination généralisée contre l'hépatite B.

En outre, environ un patient sur dix est infecté par le virus de l'hépatite C, mais les subtilités de cette relation n'ont pas encore été prouvées par les scientifiques. D'autres infections virales sont également « suspectées » : le virus de l'immunodéficience humaine, le cytomégalovirus, les virus de la rubéole et d'Epstein-Barr, le virus T-lymphotrope de type I, le parvovirus B-19 et autres.

Il y a tout lieu de supposer que la vaccination contre l'hépatite B et la grippe est impliquée dans le développement de la périartérite noueuse.

On pense qu’un autre facteur suspecté est la prédisposition génétique, qui nécessite également des preuves et des études plus approfondies. [4]

Facteurs de risque

La périartérite noueuse est une maladie mal connue, mais les experts la considèrent déjà comme polyétiologique, car de nombreuses causes et facteurs peuvent être impliqués dans son développement. On la retrouve souvent liée à des infections focales : streptococciques, staphylococciques, mycobactériennes, fongiques, virales et autres. L'hypersensibilité d'une personne à certains médicaments, par exemple aux antibiotiques et aux sulfamides, joue un rôle important. Cependant, dans de nombreux cas, même avec un diagnostic minutieux, le facteur étiologique ne peut être identifié.

Voici les facteurs de risque que les médecins connaissent aujourd’hui :

• tranche d'âge de plus de 45 ans et enfants de 0 à 7 ans (facteur génétique) ;
• changements brusques de température, hypothermie;
• Exposition excessive aux rayons ultraviolets, bains de soleil excessifs ;
• surcharge physique et mentale excessive;
• tout effet dommageable, y compris un traumatisme ou une intervention chirurgicale ;
• hépatite et autres maladies du foie;
• troubles métaboliques, diabète sucré;
• hypertension;
• administration du vaccin et persistance de l'HbsAg dans le sérum.

Pathogénèse

La pathogenèse de la périartérite nodulaire consiste dans la formation d'une réponse hyperallergique de l'organisme à l'impact de facteurs étiologiques, dans le développement d'une réaction auto-immune de type antigène-anticorps (en particulier contre les parois des vaisseaux sanguins), dans la formation de complexes immuns.

Étant donné que les cellules endothéliales sont équipées de récepteurs pour le fragment Fc des IgG avec la première fraction du complément Clq, les mécanismes d'interaction entre les complexes immuns et les parois des vaisseaux sont facilités. On observe un dépôt de complexes immuns dans les parois vasculaires, ce qui entraîne le développement d'un processus immuno-inflammatoire.

Les complexes immuns formés stimulent le complément, ce qui entraîne des dommages aux parois et la formation de composants chimiotactiques qui attirent les neutrophiles vers la zone endommagée. [5]

Les neutrophiles remplissent une fonction phagocytaire en relation avec les complexes immuns, mais en même temps ils libèrent des enzymes protéolytiques lysosomales qui endommagent la paroi vasculaire. De plus, les neutrophiles sont « collés » à l'endothélium et, en présence de complément, libèrent des radicaux d'oxygène actif qui provoquent des lésions vasculaires. Dans le même temps, la libération endothéliale de facteurs favorisant une augmentation de la coagulation sanguine et la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux affectés est potentialisée.

Symptômes périartérite noueuse

La périartérite nodulaire se manifeste par des manifestations générales non spécifiques : une personne a une température constamment élevée, elle maigrit progressivement, s'inquiète de douleurs musculaires et articulaires.

La fièvre sous forme de fièvre persistante est caractéristique dans 98 à 100 % des cas : la courbe de température est irrégulière, il n'y a pas de réponse à l'antibiothérapie, mais la corticothérapie est efficace. La température peut ensuite se normaliser, dans le contexte du développement d'une pathologie multiorganique.

La perte de poids des patients est de nature pathognomonique. Certains patients perdent 35 à 40 kg de poids en plusieurs mois. Le degré de maigreur est plus important que dans les oncopathologies.

Les douleurs musculaires et articulaires sont particulièrement caractéristiques du stade initial de la périartérite nodulaire. La douleur touche particulièrement les grosses articulations et les muscles des mollets. [6]

Les pathologies polyorganiques se subdivisent en plusieurs types, ce qui détermine la symptomatologie de la maladie :

• Lorsque les vaisseaux rénaux sont touchés (et cela se produit chez la majorité des patients), il y a une augmentation de la pression artérielle. L'hypertension est persistante, persistante, provoquant une rétinopathie sévère. Une perte de la fonction visuelle est possible. Dans l'analyse d'urine, une protéinurie (jusqu'à 3 g/jour), une micro ou macrohématurie est détectée. Dans certains cas, le vaisseau dilaté par l'anévrisme se rompt et une hémorragie périrénale se forme. L'insuffisance rénale se développe au cours des trois premières années de la maladie.
• Si les vaisseaux de la cavité abdominale sont endommagés, la symptomatologie est déjà évidente à un stade précoce de la périartérite noueuse. Les principaux symptômes sont des douleurs abdominales, persistantes et progressives. Des troubles dyspeptiques sont notés : diarrhée avec mélange de sang jusqu'à dix fois par jour, émaciation, crises de nausées et vomissements. En cas de perforation ulcéreuse, des signes de péritonite aiguë se développent. Il existe un risque d'hémorragie gastro-intestinale.
• Dans les lésions coronariennes, les douleurs cardiaques ne sont pas caractéristiques. Des infarctus surviennent, principalement de nature à petite focale. Phénomènes de cardiosclérose en augmentation rapide, entraînant l'apparition d'arythmies, signes d'insuffisance cardiaque.
• Lorsque le système respiratoire est affecté, des bronchospasmes, une hyperéosinophilie, des infiltrats éosinophiles dans les poumons sont détectés. La formation d'une inflammation vasculaire des poumons est caractéristique: la maladie s'accompagne de toux, d'écoulements d'expectorations rares, moins souvent d'hémoptysie, augmentant les symptômes d'une fonction respiratoire insuffisante. La radiographie visualise une configuration vasculaire fortement augmentée sur le type de poumon stagnant, une infiltration du tissu pulmonaire (principalement dans la région des racines).
• Lorsque le système nerveux périphérique est atteint, on note une poly et une mononévrite asymétriques. Le patient est gêné par des douleurs intenses, des engourdissements et parfois une faiblesse musculaire. Les jambes sont plus souvent touchées, les bras moins souvent. Certains patients développent une polymyéloradiculonévrite, une parésie des pieds et des mains. On trouve souvent des nodules particuliers le long des troncs vasculaires, des ulcères et des foyers de nécrose de la peau. Une nécrose des tissus mous et le développement de complications gangréneuses sont possibles.

Premiers signes

Le tableau clinique initial de la périartérite noueuse se présente avec de la fièvre, une sensation de fatigue extrême, des sueurs nocturnes accrues, une perte d'appétit et une maigreur, une faiblesse musculaire (notamment au niveau des extrémités). De nombreux patients développent des douleurs musculaires, accompagnées d'une myosite ischémique focale et de douleurs articulaires. Les muscles affectés perdent de leur force et des processus inflammatoires dans les articulations peuvent se développer. [7]

La gravité des premiers signes varie et dépend en grande partie de l'organe ou du système organique touché :

• L'affection du système nerveux périphérique se manifeste par des troubles moteurs et sensoriels des nerfs cubital, médian et péronier ; une polyneuropathie symétrique distale peut également se développer ;
• Le système nerveux central répond à la pathologie par des maux de tête, il y a moins souvent des accidents vasculaires cérébraux (ischémiques et hémorragiques) dans le contexte d'une pression artérielle élevée ;
• Les lésions rénales se manifestent par une hypertension artérielle, une diminution de la quantité quotidienne d'urine, une urémie, des modifications générales du sédiment urinaire, l'apparition de sang et de protéines dans les urines en l'absence de cylindres cellulaires, des lombalgies et dans les cas graves. - des signes d'insuffisance rénale ;
• Le tube digestif provoque des douleurs hépatiques et abdominales, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des symptômes de malabsorption, une perforation intestinale et une péritonite ;
• du côté du cœur, il peut n'y avoir aucun signe pathologique ou des symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître ;
• on note un liveo réticulé, des nodules douloureux rougissants, des éruptions cutanées sous forme de vésicules ou de vésicules, des zones de nécrose et des lésions ulcéreuses sur la peau ;
• Les organes génitaux sont touchés par l'orchite, les testicules deviennent douloureux.

Lésions rénales dans la périartérite noueuse

Les reins sont touchés chez plus de 60 % des patients atteints de périartérite noueuse. Dans plus de 40 % des cas, une insuffisance rénale survient.

La probabilité de troubles rénaux dépend du sexe et de la catégorie d'âge des patients, de la présence de pathologies du muscle squelettique, du système valvulaire cardiaque et du système nerveux périphérique, du type d'évolution et de la phase de la maladie, de la présence d'antigène de l'hépatite virale. et les valeurs cardiovasculaires.

Le taux de développement de la néphropathie est directement déterminé par les taux sanguins de protéine C-réactive et de facteur rhumatoïde.

Les troubles rénaux dans la périartérite nodulaire sont causés par une sténose et l'apparition de microanévrismes des vaisseaux rénaux. Le degré des changements pathologiques est en corrélation avec la gravité des troubles du système nerveux. Il faut comprendre que les lésions rénales réduisent fortement les chances de survie des patients. Cependant, cette question de l'influence de certains troubles de la fonction rénale sur l'évolution de la périartérite noueuse n'est pas suffisamment étudiée.

Le processus inflammatoire s'étend généralement aux vaisseaux artériels interlobulaires et moins fréquemment aux artérioles. Vraisemblablement, la glomérulonéphrite n'est pas caractéristique de la périartérite nodulaire et s'observe principalement dans le contexte d'une angiite microscopique.

L’aggravation rapide de l’insuffisance rénale est due à de multiples infarctus rénaux. [8]

Dommages cardiaques

Le tableau des lésions cardiovasculaires est noté dans un cas sur deux sur dix. La pathologie se manifeste par des modifications hypertrophiques du ventricule gauche, des palpitations, des troubles du rythme cardiaque. L'inflammation des vaisseaux coronaires dans la périartérite nodulaire peut provoquer l'apparition d'une angine de poitrine et le développement d'un infarctus du myocarde.

Dans les macro-préparations, plus de 10 % des cas révèlent des épaississements nodulaires de type bracelets, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre (jusqu'à 5,5 cm lorsque les gros troncs vasculaires sont touchés). L'incision met en évidence un anévrisme, souvent avec remplissage thrombotique. Le rôle diagnostique final est joué par l'histologie. Une caractéristique typique de la périartérite nodulaire est une lésion vasculaire polymorphe. On note une combinaison de différents types de désorganisation du tissu conjonctif : [9]

• gonflement mucoïde, modifications fibrinoïdes avec aggravation de la sclérose ;
• rétrécissement de la lumière vasculaire (jusqu'à l'oblitération), formation de caillots sanguins, anévrismes, dans les cas graves - rupture des vaisseaux sanguins.

Les modifications vasculaires deviennent un mécanisme déclencheur dans le développement de nécroses, de processus atrophiques et sclérotiques et d'hémorragies. Une phlébite est notée chez certains patients.

Le cœur présente une atrophie de la couche graisseuse de l'épicarde, une dystrophie myocardique brune et, en cas d'hypertension, une hypertrophie ventriculaire gauche. Dans les lésions coronaires, une nécrose focale du myocarde, une dystrophie et une atrophie des fibres musculaires se développent. Les infarctus du myocarde sont relativement rares, principalement en raison de la formation d'un flux sanguin collatéral. La thrombovasculite se retrouve dans les troncs artériels coronaires. [10]

Manifestations cutanées de la périartérite noueuse

Des signes cutanés de la maladie sont observés chez un patient sur deux atteint de périartérite noueuse. Souvent, l’apparition d’éruptions cutanées devient le premier ou l’un des premiers signes du trouble. Les symptômes typiques sont :

• éruption cutanée vésiculaire et bulleuse ;
• purpura papulo-pétéchial vasculaire;
• parfois - l'apparition d'éléments nodulaires sous-cutanés.

De manière générale, les manifestations cutanées de la périartérite nodulaire sont hétérogènes et variées. Les signes courants peuvent être les suivants :

• l'éruption cutanée est inflammatoire ;
• l'éruption cutanée est symétrique ;
• Il existe une tendance au gonflement, aux modifications nécrotiques et aux hémorragies ;
• Au stade initial, l'éruption cutanée est localisée dans les membres inférieurs ;
• un polymorphisme évolutif est noté ;
• lien traçable avec des infections préexistantes, des médicaments, des changements de température, des processus allergiques, des pathologies auto-immunes, une circulation veineuse altérée.

Les lésions cutanées sont diverses, allant des taches, nodules et purpuras aux nécroses, ulcères et érosions.

Périartérite noueuse chez les enfants

La périartérite juvénile est une forme de périartérite noueuse, qui touche principalement les patients pédiatriques. Cette variante de l'évolution de la maladie se distingue par une composante hyperergique, la plupart des vaisseaux périphériques sont endommagés, il existe un risque important de complications thrombangiitiques sous forme de nécrose des tissus secs, de processus gangreneux. Les troubles viscéraux se manifestent relativement faiblement et n'affectent pas l'issue de la pathologie, mais il existe une tendance à une évolution prolongée avec des rechutes périodiques.

La forme classique de la périartérite juvénile a une évolution sévère : on note des lésions rénales, une hypertension artérielle, une ischémie abdominale, des crises cérébrales, une inflammation des vaisseaux coronaires, une vascularite pulmonaire, une mononévrite multiple.

Parmi les causes de la maladie, on considère principalement les facteurs allergiques et infectieux. La forme classique de périartérite nodulaire est associée à une infection par le virus de l’hépatite B. L'apparition de la maladie est souvent observée avec les infections virales respiratoires aiguës, l'otite moyenne et l'angine de poitrine, un peu moins souvent - avec l'introduction de vaccins ou d'un traitement médicamenteux. Une prédisposition génétique n'est pas exclue : on retrouve souvent chez les parents directs d'un enfant malade des pathologies rhumatologiques, allergiques ou vasculaires.

L'incidence de la périartérite nodulaire chez l'enfant est inconnue : la maladie est diagnostiquée très rarement.

La pathogenèse est souvent due à des processus de complexes immuns avec une activité accrue du complément et une accumulation de leucocytes dans la zone de fixation des complexes immuns. La réaction inflammatoire se produit dans les parois des troncs artériels de petite et moyenne taille. En conséquence, une vascularite proliférative-destructrice se développe, le lit vasculaire est déformé, la circulation sanguine est inhibée, les propriétés rhéologiques et de coagulation du sang sont perturbées, une thrombose et une ischémie tissulaire sont notées. Progressivement, une fibrose murale se forme et des anévrismes d'un diamètre allant jusqu'à 10 mm se forment.

Étapes

La périartérite nodulaire peut survenir aux stades récurrents aigus, subaigus et chroniques.

• Le stade aigu est caractérisé par une période initiale courte, avec une généralisation intense des lésions vasculaires. L'évolution de la maladie est grave dès son apparition. Le patient présente une forte fièvre de type fièvre rémittente, une transpiration abondante, des douleurs articulaires prononcées, des myalgies, des douleurs abdominales. Lorsque la circulation périphérique est affectée, de larges foyers de nécrose cutanée se forment rapidement et un processus gangreneux distal se développe. Lorsque les organes internes sont touchés, on note des crises vasculaires-cérébrales intenses, un infarctus du myocarde, une polynévrite, une nécrose intestinale. La période aiguë peut durer de 2 à 3 mois ou plus, jusqu'à un an.
• Le stade subaigu commence progressivement, principalement chez les patients présentant une localisation prédominante du processus pathologique au niveau des organes internes. Pendant plusieurs mois, les patients ont une température subfébrile ou augmentent périodiquement des températures élevées. Il y a une détérioration progressive, des articulations et des maux de tête. Par la suite, il y a un développement aigu d'une crise cérébro-vasculaire, soit un syndrome abdominal, soit une polynévrite. La pathologie reste active jusqu'à trois ans.
• Le stade chronique peut être observé dans le processus pathologique aigu et subaigu. Les patients commencent à connaître des périodes alternées d’exacerbation et de disparition des symptômes. Au cours des premières années, des rechutes sont constatées tous les six mois, les rémissions ultérieures pouvant devenir plus longues.

Evolution aiguë de la périartérite noueuse

La phase aiguë de la périartérite nodulaire est généralement sévère, car certains organes vitaux sont touchés. Outre les manifestations cliniques, l'évaluation de l'activité de la maladie est également influencée par les indicateurs de modifications de laboratoire, bien qu'ils ne soient pas suffisamment spécifiques. Il peut y avoir une augmentation du COE, de l'éosinophilie, de la leucocytose, une augmentation du nombre de gammaglobulines et de CIC, une diminution des taux de complément.

La périartérite nodulaire se caractérise soit par une évolution fulgurante, soit par des phases aiguës périodiques dans le contexte d'une progression constante de la pathologie. L'issue fatale peut survenir presque à tout moment avec le développement d'une insuffisance rénale ou cardiovasculaire, de lésions du tube digestif (infarctus par perforation de l'intestin particulièrement dangereux). Les troubles des reins, du cœur et du système nerveux central sont souvent exacerbés par une hypertension artérielle prolongée, entraînant de graves complications tardives qui peuvent également être mortelles pour le patient. En l'absence de traitement, le taux de survie à cinq ans est estimé à environ 13 %. [11]

Complications et conséquences

La gravité de l'état des patients et la probabilité de complications sont causées par une augmentation constante de la pression artérielle, jusqu'à 220/110-240/170 mm Hg.

La phase active de la maladie se termine souvent par des troubles circulatoires du cerveau. La progression de la pathologie conduit au fait que l'hypertension devient maligne, un œdème cérébral apparaît, certains patients développent une insuffisance rénale chronique, une hémorragie cérébrale et une rupture rénale.

Un syndrome rénal se forme souvent, une ischémie rénale juxtaglomérulaire se développe et le mécanisme du système rénine-angiotensine-aldostérone est perturbé.

On note le développement d'ulcères locaux et diffus, de foyers de nécrose et de gangrène de l'intestin, d'inflammation de l'appendice dans le tube digestif. Les patients présentent un syndrome de douleur abdominale intense, des saignements intestinaux peuvent se développer et des signes d'irritation péritonéale apparaissent. Les troubles inflammatoires intra-intestinaux ne présentent pas de signes histologiques de colite ulcéreuse. Une hémorragie interne, une pancréatite avec pancréonécrose, un infarctus de la rate et du foie peuvent survenir.

Les lésions du système nerveux peuvent être compliquées par le développement d'une crise vasculaire cérébrale, qui se manifeste brusquement, avec des maux de tête et des vomissements. Ensuite, le patient perd connaissance, on note des convulsions cloniques et toniques, une hypertension soudaine. Après l'attaque, des foyers de lésions cérébrales apparaissent souvent, accompagnés d'une paralysie du regard, d'une diplopie, d'un nystagmus, d'une asymétrie faciale et d'un dysfonctionnement visuel.

En général, la périartérite noueuse est une pathologie potentiellement mortelle et nécessite un diagnostic le plus précoce possible et un traitement agressif et continu. Ce n'est que dans de telles conditions qu'il est possible d'obtenir une rémission stable et d'éviter le développement de conséquences dangereuses graves.

L'issue de la périartérite noueuse

Plus de 70 % des patients atteints de périartérite nodulaire présentent une tension artérielle élevée et des signes d'insuffisance rénale croissante dans les 60 premiers jours suivant leur apparition. Le système nerveux peut être atteint, avec une sensibilité préservée, mais une activité motrice limitée.

Les vaisseaux abdominaux peuvent devenir enflammés, entraînant de graves douleurs abdominales. Les complications dangereuses comprennent souvent des ulcères gastriques et intestinaux, une nécrose de la vésicule biliaire, une perforation et une péritonite.

Les vaisseaux coronaires sont moins fréquemment touchés, mais l'issue est également possible : les patients développent un infarctus du myocarde. Les accidents vasculaires cérébraux surviennent lorsque les vaisseaux cérébraux sont endommagés.

En l’absence de traitement, presque tous les patients décèdent dans les premières années suivant le début de la pathologie. Les problèmes les plus fréquents conduisant à une issue fatale : artérite étendue, processus infectieux, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral.

Diagnostics périartérite noueuse

Les mesures de diagnostic commencent par la collecte des plaintes du patient. Une attention particulière est accordée à la présence d'éruptions cutanées, à la formation de foyers nécrotiques et de lésions ulcéreuses de la peau, à la douleur dans la zone de l'éruption cutanée, aux articulations, au corps, aux membres, aux muscles, ainsi qu'à la faiblesse générale.

Il est obligatoire de procéder à un examen externe de la peau et des articulations, d'évaluer la localisation des éruptions cutanées et des zones douloureuses. Les lésions sont soigneusement palpées.

Des tests de laboratoire sont effectués pour évaluer le niveau d'activité de la maladie :

• numération globulaire clinique générale ;
• analyses sanguines biochimiques thérapeutiques générales;
• Évaluation des taux sériques d'immunoglobulines dans le sang ;
• étude du taux de complément avec ses fractions dans le sang ;
• Évaluation de la concentration en protéine C-réactive dans le plasma ;
• détermination du facteur rhumatoïde;
• analyse d'urine générale.

Dans la périartérite nodulaire, une hématurie, une cylindrurie et une protéinurie sont détectées dans les urines. L'analyse sanguine révèle une leucocytose neutrophile, une anémie, une thrombocytose. Le tableau biochimique est représenté par une augmentation des fractions de γ et α2-globuline, de fibrine, d'acides sialiques, de séromucoïde et de protéine C-réactive.

Un diagnostic instrumental est effectué pour clarifier le diagnostic. Une biopsie cutanée et musculaire est notamment réalisée : un biomatériau prélevé au niveau du bas de la jambe ou de la paroi abdominale antérieure révèle des infiltrats inflammatoires et des zones de nécrose au niveau des parois vasculaires.

La périartérite nodulaire s'accompagne souvent de modifications vasculaires anévrismales observées à l'examen du fond d'œil.

L'échographie Doppler des vaisseaux rénaux permet de déterminer leur sténose. La radiographie thoracique visualise une amélioration du schéma pulmonaire et une perturbation de sa configuration. L'électrocardiogramme et l'échographie cardiaque permettent de détecter les cardiopathies.

Le micro-échantillon pouvant être utilisé pour l'étude est l'artère mésentérique au stade exsudatif ou prolifératif de l'artérite, le tissu sous-cutané, le nerf du mollet et la musculature. Les échantillons prélevés sur le foie et les reins peuvent donner un résultat faussement négatif provoqué par une erreur d'échantillonnage. De plus, de telles biopsies peuvent provoquer des saignements dus à des microanévrismes non diagnostiqués.

La macropréparation sous forme de tissu disséqué pathologiquement modifié est fixée dans une solution d'éthanol, de chlorhexidine et de formol pour une étude histologique plus approfondie.

La biopsie des tissus non affectés par la pathologie est inappropriée, car la périartérite noueuse a un caractère focal. Par conséquent, les tissus dont la lésion est confirmée par un examen clinique sont prélevés pour une biopsie.

Si le tableau clinique est minime ou inexistant, les procédures d'électromyographie et d'évaluation de la conduction nerveuse peuvent identifier la zone de biopsie prévue. Pour les lésions cutanées, les biomatériaux issus de couches profondes ou PJC sont privilégiés, à l'exclusion des couches superficielles (démontrant des résultats erronés). La biopsie testiculaire est également souvent inappropriée.

Critères diagnostiques

Le diagnostic de périartérite nodulaire repose sur les antécédents, les symptômes caractéristiques et les résultats des diagnostics de laboratoire. Il convient de noter que les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques, car elles reflètent principalement le stade d'activité de la pathologie. Compte tenu de cela, les spécialistes distinguent les critères diagnostiques suivants de la maladie :

• Douleurs musculaires (surtout dans les membres inférieurs), faiblesse générale. Myalgie diffuse n’affectant pas la zone lombaire et des épaules.
• Syndrome douloureux dans la région testiculaire, sans rapport avec des processus infectieux ou des blessures traumatiques.
• Lividité inégale sur la peau des extrémités et du corps sous forme de livedo réticulé.
• Une perte de poids de plus de 4 kg qui n’est pas due à un régime ou à d’autres changements alimentaires.
• Polyneuropathie ou mononévrite avec tous les signes neurologiques.
• Augmentation de la pression artérielle diastolique au-dessus de 90 mmHg.
• Augmentation de l'urée sanguine (supérieure à 14,4 mmol/litre - 40 mg %) et de la créatinine (supérieure à 133 μmol/litre - 1,5 mg %), sans rapport avec la déshydratation ou l'obstruction des voies urinaires.
• La présence d'AgHBs ou d'anticorps apparentés dans le sang (hépatite virale B).
• Modifications vasculaires sur l'artériographie sous forme d'anévrismes et d'occlusions des vaisseaux artériels viscéraux, sans association avec des modifications athéroscléreuses, des processus dysplasiques fibromusculaires et d'autres pathologies de nature non inflammatoire.
• Détection de l'infiltration de cellules granulocytaires et mononucléées des parois vasculaires lors du diagnostic morphologique de biomatériaux prélevés sur des vaisseaux artériels de petit et moyen calibre.

La confirmation d'au moins trois critères permet le diagnostic de périartérite nodulaire.

Classification

Il n’existe pas de classification généralement acceptée de la périartérite nodulaire. Les spécialistes systématisent généralement la maladie en fonction des caractéristiques étiologiques et pathogénétiques, des caractéristiques histologiques, de l'évolution aiguë et du tableau clinique. La grande majorité des praticiens utilisent une classification morphologique basée sur les modifications cliniques des tissus, sur la profondeur de localisation et le calibre des vaisseaux endommagés.

Une distinction est faite entre ces types cliniques de la maladie :

• Variante classique (rénale-viscérale, rénale-polynévritique) - caractérisée par des lésions des reins, du système nerveux central, du système nerveux péricérique, du cœur et du tube digestif.
• La variante monoorgano-nodulaire est un type de pathologie peu exprimé, se manifestant par des viscéropathies.
• La variante dermato-trombangitique est une forme à progression lente, qui s'accompagne d'une augmentation de la pression artérielle, du développement d'une névrite et d'une altération du flux sanguin périphérique en raison de l'apparition de formations nodulaires le long de la lumière vasculaire.
• Variante pulmonaire (asthmatique) - se manifestant par des modifications des poumons, de l'asthme bronchique.

Selon la classification internationale CIM-10, l'inflammation vasculaire nodulaire occupe la classe M30 avec cette répartition :

• M30.1 - type allergique avec atteinte pulmonaire.
• M30.2 est du type juvénile.
• M30.3 - modifications des tissus muqueux et des reins (syndrome de Kawasaki).
• M30.8 - autres conditions.

Selon la nature de l'évolution de la périartérite nodulaire, les formes de pathologie suivantes sont divisées :

• La forme éclair est un processus malin dans lequel les reins sont touchés, il existe une thrombose des vaisseaux intestinaux, une nécrose des anses intestinales. Le pronostic est particulièrement négatif, le patient décède dans l'année suivant le début de la maladie.
• La forme rapide n'est pas très rapide, mais a par ailleurs beaucoup de points communs avec la forme ultra-rapide. La survie est médiocre et les patients meurent souvent d'une rupture soudaine du vaisseau artériel rénal.
• La forme récurrente est caractérisée par la suspension du processus pathologique à la suite du traitement. Cependant, la croissance de la pathologie reprend lorsque la posologie des médicaments est réduite ou sous l'influence d'autres facteurs provoquants - par exemple, dans le contexte du développement d'un processus infectieux-inflammatoire.
• La forme lente est le plus souvent thrombangitique. Il se propage aux nerfs périphériques et au système vasculaire. La maladie peut progressivement augmenter son intensité sur une douzaine d'années, voire plus, à condition qu'il n'y ait pas de complications graves. Le patient devient handicapé et nécessite un traitement constant et continu.
• La forme bénigne est considérée comme la variante la plus bénigne de la périartérite nodulaire. La maladie évolue de manière isolée, les principales manifestations se retrouvent uniquement sur la peau, il existe de longues périodes de rémission. Le taux de survie des patients est relativement élevé - à condition d'avoir un traitement compétent et régulier.

Lignes directrices cliniques

Le diagnostic de périartérite noueuse doit être étayé par des manifestations cliniques et des résultats de laboratoire appropriés. Une biopsie positive est importante pour confirmer la maladie. Un diagnostic précoce est nécessaire : un traitement agressif d'urgence doit être instauré avant que la pathologie ne se propage aux organes vitaux.

Les symptômes cliniques de la périartérite nodulaire sont caractérisés par un polymorphisme prononcé. Les signes de la maladie avec et sans la présence du VHB sont similaires. Le développement le plus aigu est typique de la pathologie de la genèse des médicaments.

Chez les patients suspectés de périartérite nodulaire, une histologie est recommandée, révélant un tableau typique d'artérite nécrosante focale avec infiltration cellulaire de type mixte dans la paroi vasculaire. La biopsie du muscle squelettique est considérée comme la plus informative. Lors d'une biopsie d'organes internes, le risque d'hémorragie interne est considérablement augmenté.

Pour déterminer les tactiques thérapeutiques des patients atteints de périartérite nodulaire, il est nécessaire de diviser par le degré de gravité de la pathologie, ainsi que de distinguer le type réfractaire de l'évolution de la maladie, qui n'est pas caractérisé par un développement symptomatique inverse, ni même par un renforcement de activité clinique en réponse à un mois et demi de thérapie pathogénétique classique.

Diagnostic différentiel

La périartérite nodulaire se différencie principalement des autres pathologies systémiques connues impliquant le tissu conjonctif.

• La périartérite microscopique est une forme de vascularite nécrosante dans laquelle les vaisseaux capillaires, ainsi que les veinules et les artérioles, sont affectés avec la formation d'anticorps antineutrophiles. La maladie se caractérise par l'apparition d'une glomérulonéphrite, puis une augmentation progressive de la pression artérielle, une insuffisance rénale rapidement croissante, le développement d'une alvéolite nécrosante et d'une hémorragie pulmonaire.
• La granulomatose de Wegener s'accompagne du développement de modifications destructrices des tissus. Des ulcères apparaissent sur les muqueuses de la cavité nasale, la cloison nasale est perforée, le tissu pulmonaire se désintègre. Des anticorps anti-neutrophiles sont souvent détectés.
• La vascularite rhumatoïde se caractérise par l'apparition de lésions ulcéreuses trophiques sur les jambes, le développement d'une polyneuropathie. Au cours du diagnostic, le degré du syndrome articulaire est nécessairement évalué (présence d'une polyarthrite érosive avec violation de la configuration des articulations), un facteur rhumatoïde est détecté.

De plus, des manifestations cutanées similaires à la périartérite noueuse surviennent en cas d'embolie septique, de myxome auriculaire gauche. Il est important d’exclure les affections septiques avant d’utiliser des immunosuppresseurs pour le traitement de la périartérite noueuse.

Un ensemble de symptômes tels que la polyneuropathie, la fièvre et la polyarthrite sont retrouvés chez les patients atteints de la maladie de Lyme (autre nom de la borréliose). Pour exclure la maladie, il est nécessaire de retracer l’histoire épidémiologique. Les moments qui permettent de suspecter une borréliose sont les suivants :

• piqûres de tiques;
• visiter les zones focales naturelles pendant la période d'activité particulière des tiques (fin du printemps - début de l'automne).

Pour poser le diagnostic, une prise de sang est réalisée afin de vérifier la présence d'anticorps anti-Borrelia.

Traitement périartérite noueuse

Le traitement doit être le plus précoce et le plus prolongé possible, avec la prescription d'un schéma thérapeutique individualisé en fonction de la sévérité des symptômes cliniques et du stade de la périartérite nodulaire.

Dans la période aiguë, le repos au lit est obligatoire, ce qui est particulièrement important si les foyers pathologiques de périartérite nodulaire sont situés sur les membres inférieurs.

L'approche thérapeutique est toujours globale, avec l'ajout recommandé de Cyclophosphamide (2 mg/kg per os et par jour), bénéfique pour accélérer l'apparition de la rémission et réduire la fréquence des exacerbations. Pour éviter les complications infectieuses, le cyclophosphamide n'est utilisé que si la prednisolone est inefficace.

En général, le traitement est souvent inefficace. L'intensité du tableau clinique peut être atténuée par une administration précoce de Prednisolone à raison d'au moins 60 mg/jour par voie orale. Chez les patients pédiatriques, une immunoglobuline normale pour administration intraveineuse est appropriée.

La qualité du traitement est évaluée en présence d'une dynamique positive de l'évolution clinique, de la stabilisation des valeurs biologiques et immunologiques et d'une réduction de l'activité de la réponse inflammatoire.

Il est recommandé de corriger ou d'éliminer radicalement les pathologies concomitantes pouvant affecter négativement l'évolution de la périartérite nodulaire. Ces pathologies comprennent les foyers d'inflammation chronique, le diabète sucré, les fibromes utérins, la forme chronique d'insuffisance veineuse, etc.

Le traitement externe des érosions et des ulcères implique l'utilisation de solutions à 1-2% de colorants à l'aniline, de pommades épithélialisantes (Solcoseryl), de pommades hormonales, d'agents enzymatiques (Iruscol, Chymopsin), d'application avec un applicateur de Dimexide. De la chaleur sèche est appliquée aux nœuds.

Médicaments

Médicaments ayant démontré leur efficacité dans le traitement de la périartérite noueuse :

• Glucocorticoïdes : Prednisolone 1 mg/kg deux fois par jour par voie orale pendant 2 mois, avec réduction ultérieure de la posologie à 5-10 mg/jour le matin (jour après jour) jusqu'à disparition des symptômes cliniques. Effets secondaires possibles : exacerbation ou développement d'ulcères gastriques et 12-perintestinaux, affaiblissement de l'immunité, œdème, ostéoporose, altération de la sécrétion d'hormones sexuelles, cataracte, glaucome.
• Immunosuppresseurs (si les glucocorticoïdes sont inefficaces), cytostatiques (Azathioprine au stade actif de la pathologie à 2-4 mg/kg par jour pendant un mois, avec transition ultérieure vers une posologie d'entretien de 50-100 mg/jour pendant un an et demi ou deux ans), Cyclophosphamide par voie orale à raison de 1 à 2 mg/kg par jour pendant 2 semaines avec une nouvelle réduction progressive de la posologie. En cas de croissance intensive du processus pathologique, 4 mg/kg par jour pendant trois jours, puis - 2 mg/kg par jour pendant une semaine, avec une diminution progressive de la posologie pendant trois mois. La durée totale du traitement - au moins un an. Effets secondaires possibles : suppression du système hématopoïétique, diminution de la résistance aux infections.
• Thérapie pulsée sous forme de méthylprednisolone 1000 mg ou de dexaméthasone 2 mg/kg par jour par voie intraveineuse pendant trois jours. Parallèlement, du cyclophosphamide à la dose de 10 à 15 mg/kg par jour est administré le premier jour.

Un schéma thérapeutique combiné avec des glucocorticoïdes et des cytostatiques est justifié :

• traitement efférent sous forme de plasmaphérèse, lymphocytophérèse, immunosorption ;
• traitement anticoagulant (Héparine 5 000 unités 4 fois par jour, Enoxiparine 20 mg par jour par voie sous-cutanée, Nadroparine 0,3 mg par jour par voie sous-cutanée ;
• traitement antiagrégant (Pentoxifylline 200-600 mg par jour par voie orale ou 200-300 mg par jour par voie intraveineuse ; Dipyridamole 150-200 mg par jour ; Réopolyglukin 400 mg goutte à goutte intraveineuse, tous les deux jours, à raison de 10 perfusions ; Clopidogrel 75 mg par jour) ;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - inhibiteurs non sélectifs de la COX (Diclofénac 50-150 mg par jour, Ibuprofène 800-1200 mg par jour) ;
• inhibiteurs sélectifs de la COX-2 (Méloxicam ou Movalis 7,5 à 15 mg par jour avec de la nourriture, Nimésulide ou Nimesil 100 mg deux fois par jour, Célécoxib ou Celebrex 200 mg par jour) ;
• agents aminocholines (Hydroxychloroquine 0,2 g par jour) ;
• angioprotecteurs (Pamidin 0,25-0,75 mg trois fois par jour, Xanthinol nicotinate 0,15 g trois fois par jour, pendant un mois) ;
• Préparations enzymatiques (Wobenzyme 5 comprimés trois fois par jour pendant 21 jours, puis 3 comprimés trois fois par jour pendant une longue période) ;
• médicaments antiviraux et antibactériens;
• médicaments symptomatiques (médicaments pour normaliser la tension artérielle, pour normaliser l'activité cardiaque, etc.) ;
• vasodilatateurs et bloqueurs des canaux calciques (par ex. Corinthar).

Le traitement par Cyclophosphamide est effectué uniquement lorsqu'il existe de fortes indications et lorsque les agents glucocorticostéroïdes sont inefficaces. Effets secondaires possibles liés à la prise du médicament : effets myélotoxiques et hépatotoxiques, anémie, cystite hémorragique stérile, nausées et vomissements sévères, infection secondaire.

Le traitement par immunosuppresseurs doit être accompagné d'une surveillance mensuelle des paramètres sanguins (formule sanguine générale, numération plaquettaire, activité des transaminases hépatiques sériques, phosphatase alcaline et bilirubine).

Les glucocorticostéroïdes systémiques sont pris (administrés) principalement le matin, avec une réduction progressive obligatoire de la posologie et une augmentation de l'intervalle de prise (administration).

Traitement physiothérapeutique

La physiothérapie est contre-indiquée dans la périartérite nodulaire.

Traitement à base de plantes

Malgré le fait que la périartérite nodulaire soit une pathologie assez rare, il existe encore des méthodes traditionnelles de traitement de ce trouble. Cependant, la possibilité d'un traitement à base de plantes doit nécessairement être convenue au préalable avec le médecin traitant, car il est nécessaire de prendre en compte la gravité de la maladie et la probabilité de développement d'effets secondaires indésirables.

Au stade précoce de la périartérite nodulaire, l’utilisation de remèdes à base de plantes peut être justifiée.

• Passer au hachoir à viande trois citrons moyens, 5 c. clous de girofle, mélanger avec 500 ml de miel et verser 0,5 litre de vodka. Tout est bien mélangé, versé dans un bocal, fermé avec un couvercle et mis au réfrigérateur pendant 14 jours. Ensuite, la teinture est filtrée et commencez à prendre 1 cuillère à soupe. trois fois par jour, une demi-heure avant les repas.
• Préparez un mélange équivalent à base de plantes de fagot, d'immortelle et de rhizome d'aunée. Prenez 1 cuillère à soupe. du mélange, versez un verre d'eau bouillante, insistez pendant une demi-heure. Prendre 50 ml de perfusion trois fois par jour avant les repas.
• Préparez un mélange équivalent de fleurs de violette séchées, de feuilles de succession et d'airelles séchées. Versez 2 cuillères à soupe. du mélange 0,5 litre d'eau bouillante, insister jusqu'à refroidissement. Prendre 50 ml 4 fois par jour, entre les repas.
• Mélangez 1 cuillère à soupe. d'immortelle, d'absinthe et d'aunée, versez 1 litre d'eau bouillante, insistez pendant deux heures. Ensuite, la perfusion est filtrée et prise trois fois par jour pendant 100 ml.

Un moyen simple et efficace de renforcer les parois vasculaires en cas de périartérite nodulaire est la consommation régulière de thé vert. Vous devriez boire 3 tasses de boisson chaque jour. De plus, vous pouvez prendre des teintures alcoolisées de leurre ou de ginseng, ce qui aidera à vous débarrasser des manifestations indésirables de la maladie. Ces teintures peuvent être achetées dans n'importe quelle pharmacie.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical n’est pas le traitement principal de la périartérite noueuse. La chirurgie ne peut être indiquée que dans les états sténosés critiques cliniquement causés par une ischémie régionale ou par une occlusion des principaux troncs artériels (artérite de Takayasu). Les autres indications chirurgicales comprennent :

• thrombangéite oblitérante;
• gangrène périphérique et autres modifications tissulaires irréversibles ;
• sténose sous-pharyngée dans la granulomatose de Wegener (dilatation trachéale mécanique associée à l'utilisation locale de glucocorticostéroïdes).

La chirurgie d'urgence est prescrite en cas de complications abdominales : perforations intestinales, péritonite, infarctus intestinal, etc.

La prévention

Il n'existe pas de concept clair de prévention de la périartérite nodulaire, car les véritables causes de la maladie ne sont pas connues en détail. Il faut absolument éviter l'exposition à des facteurs pouvant provoquer le développement d'une pathologie : éviter l'hypothermie, les surmenages physiques et psycho-émotionnels, mener une vie saine, bien manger, se protéger des infections bactériennes et virales.

Si les premiers signes suspects de la maladie apparaissent, il est nécessaire de consulter un médecin le plus tôt possible : dans ce cas, les chances de diagnostiquer et de traiter la périartérite nodulaire au stade initial de son développement sont augmentées.

La prévention des exacerbations de la maladie chez les patients en rémission de la périartérite nodulaire se réduit à une observation régulière au dispensaire, à un traitement systématique de soutien et de renforcement, à l'élimination des allergènes, à éviter l'automédication et les médicaments incontrôlés. Les patients atteints de vascularite ou de périartérite nodulaire ne doivent recevoir aucun sérum ni vaccin.

Prévoir

Si la périartérite nodulaire n’est pas traitée, 95 patients sur cent mourront dans les cinq ans. Dans le même temps, la grande majorité des décès de patients surviennent dans les 90 premiers jours de la maladie. Cela peut se produire si la pathologie est diagnostiquée de manière incorrecte ou intempestive.

Les principales causes d'issue mortelle dans la périartérite nodulaire sont une inflammation vasculaire étendue, l'apparition de pathologies infectieuses, une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral. [12]

L'administration opportune de glucocorticoïdes augmente de plus de moitié le taux de survie à cinq ans. La combinaison de glucocorticostéroïdes avec des cytostatiques a un effet encore meilleur. Si la disparition complète des symptômes de la maladie est obtenue, la probabilité de son exacerbation est estimée à environ 56 à 58 %. Un facteur défavorable pour le pronostic est considéré comme une lésion des structures vertébrales et du cerveau. [13]

La périartérite nodulaire d'origine génétique chez l'enfant est complètement guérie dans environ un cas sur deux. Chez 30 % des enfants, la maladie se caractérise par une disparition persistante des symptômes sur fond de traitement médicamenteux constant. La létalité à un âge précoce est de 4 % : la mort est due à des lésions des structures cérébrales, des nerfs crâniens. [14]

Même avec une évolution favorable, la périartérite nodulaire nécessite un contrôle rhumatologique régulier. [15]Pour éviter les rechutes, le patient doit se méfier des maladies infectieuses, des changements brusques de température et de toute variante d'automédication. Dans certains cas, les rechutes peuvent être provoquées par une grossesse ou un avortement.