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Papulose lymphomatoïde: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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Les causes et la pathogénèse de la papulose lymphomatoïde restent inconnues. De nombreux scientifiques considèrent la papulose lymphomatoïde comme une forme nodulaire de lymphome cutané à progression tumorale lente. La maladie s'observe chez les personnes jeunes et d'âge moyen, plus souvent chez les hommes.

Symptômes de la papulose lymphomatoïde. Cliniquement, la maladie ressemble à un parapsoriasis en gouttes et histologiquement à un véritable lymphome. Les lésions sont principalement localisées sur le tronc et les membres, ainsi que sur le visage, le cuir chevelu, les paumes ou les organes génitaux. Les plus caractéristiques sont des papules ou papulovésicules rose bleuté présentant des squames, des croûtes ou des zones de nécrose en surface. Le cycle de développement de chaque élément est généralement de 4 à 6 semaines, se terminant parfois par la formation de cicatrices atrophiques; des plaques hyperkératosiques, des ganglions résorbables et des éruptions bulleuses peuvent être observés.

La papulose lymphomatoïde a généralement une évolution bénigne de 6 mois à 20 ans.

Histopathologie. Au niveau de l'épiderme, on observe une légère parakératose, une acanthose, une spongiose et parfois une exocytose de cellules mononucléaires. Dans les couches superficielles du derme, on observe des infiltrats de lymphocytes T avec un épidermotropisme prononcé. Dans les couches moyennes et profondes du derme, on peut observer des infiltrats lymphocytaires périvasculaires et périglandulaires avec un mélange de cellules atypiques ressemblant à des lymphoblastes T contournés ou à des immunoblastes. Des signes légers de vascularite peuvent être observés.

Le diagnostic différentiel doit être posé en priorité avec un parapsoriasis en gouttes, une vascularite papulonécrotique et une tuberculose papulonécrotique. L'examen histologique est d'une importance décisive.

Traitement de la papulose lymphomatoïde. Des corticoïdes, de fortes doses de tétracycline et une PUVAthérapie sont prescrits. L'effet positif du méthotrexate a été décrit.

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