Panencéphalite sclérosante subaiguë: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Panencéphalite sclérosante subaiguë (synonymes: leucoencéphalite de Van Bogaert, panencéphalite nodulaire de Pette-Doering, encéphalite à inclusions de Dawson).

Code CIM-10

A81.1. Panencéphalite sclérosante subaiguë.

Épidémiologie de la panencéphalite sclérosante subaiguë

L'âge des patients varie de 4 à 20 ans, et la majorité des hommes. La principale mesure préventive est la vaccination contre la rougeole. Chez les personnes vaccinées, l'incidence de la panencéphalite sclérosante subaiguë est divisée par 20.

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Quelles sont les causes de la panencéphalite sclérosante subaiguë?

La panencéphalite sclérosante subaiguë est causée par le virus de la rougeole, détecté dans le tissu cérébral des patients. Cette encéphalite touche les enfants et les adolescents ayant contracté la rougeole au cours des 15 premiers mois de leur vie. L'incidence est de 1 cas pour 1 million d'habitants.

Pathogénèse de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La pathogénèse de la panencéphalite sclérosante subaiguë repose sur la persistance et la multiplication du virus de la rougeole dans les cellules cérébrales après la maladie, en raison d'une perturbation des mécanismes immunologiques. La multiplication du virus dans le système nerveux central s'accompagne de l'activation de processus auto-immuns, entraînant des lésions et la mort des neurones. Au niveau cérébral, on observe un tableau d'encéphalite avec présence de nodules gliaux (« panencéphalite nodulaire ») et de démyélinisation des formations sous-corticales (leucoencéphalite). Les modifications sont localisées principalement dans la substance grise et blanche des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral et du cervelet. Au microscope, on observe une infiltration lymphomonocytaire périvasculaire, des lésions et des modifications dégénératives des neurones, ainsi qu'une prolifération de la glie.

Symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La période d'incubation de la panencéphalite sclérosante subaiguë varie de 3 à 15 ans, voire plus. Elle se développe généralement entre 4 et 20 ans. L'état neurologique est caractérisé par des troubles moteurs tels qu'une hyperkinésie, des modifications du tonus musculaire, des troubles trophiques, des troubles autonomes et des crises d'épilepsie. Parallèlement, une démence à progression rapide se développe.

Il existe 4 stades de la maladie.

• Le stade I (qui dure 2 à 3 mois) se caractérise par un malaise, une labilité émotionnelle et des symptômes névrotiques de panencéphalite sclérosante subaiguë, se traduisant par une irritabilité accrue, de l'anxiété et des troubles du sommeil. Le comportement du patient change (sortie du domicile, réactions psychopathiques). À la fin de ce stade, la somnolence s'accentue, des troubles de la parole (dysarthrie et aphasie) sont détectés; des troubles de la coordination des mouvements (apraxie), des troubles de l'écriture (agraphie, agnosie), le niveau d'intelligence diminue progressivement et la perte de mémoire progresse.
• Le stade II de la maladie se manifeste par diverses formes d'hyperkinésie, avec des contractions musculaires de tout le corps, de la tête, des membres et des myoclonies. Des crises d'épilepsie généralisées et des symptômes pyramidaux s'ajoutent à ces troubles. Les symptômes suivants de la panencéphalite sclérosante subaiguë apparaissent: diplopie, hyperkinésie, paralysie spastique, perte de la reconnaissance des objets et possibilité de perte de la vision.
• Le stade III de la maladie (6 à 8 mois après le début de la maladie) se caractérise principalement par de graves troubles respiratoires et de la déglutition, une hyperthermie et des cris, des pleurs et des rires involontaires.
• Stade IV: des symptômes de panencéphalite sclérosante subaiguë tels que l'opisthotonus, la rigidité de décérébration, les contractures en flexion et la cécité s'ajoutent.

À la fin de la maladie, le patient tombe dans un état comateux et des troubles trophiques apparaissent. La maladie se termine par le décès, survenant au plus tard deux ans après son apparition. Les formes chroniques sont plus rares. Dans ces cas, diverses formes d'hyperkinésie de gravité croissante et de démence sont détectées sur une période de quatre à sept ans.

Périodes approximatives d'incapacité de travail

Périodes approximatives d'invalidité - à partir du moment de la manifestation de la maladie.

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Examen clinique

Surveillance médicale par un neurologue pendant toute la durée de la maladie.

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Diagnostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë

Le diagnostic de panencéphalite sclérosante subaiguë repose sur la détection de taux élevés d'anticorps dirigés contre le virus de la rougeole dans le sang et le liquide céphalorachidien. L'EEG montre généralement des modifications non spécifiques.

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Diagnostic différentiel de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La panencéphalite sclérosante subaiguë se distingue des autres infections virales et à prions lentes.

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Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Si les symptômes neurologiques dominent, une consultation chez un neurologue est indiquée; si les troubles mentaux dominent, une consultation chez un psychiatre est indiquée.

Indications d'hospitalisation

Les indications d'hospitalisation sont cliniques (troubles mentaux évolutifs et symptômes neurologiques).

Traitement de la panencéphalite sclérosante subaiguë

Au stade I, le régime est à la maison, au stade II - semi-lit, aux stades III-IV - lit.

Aucun régime alimentaire particulier n'est requis. Aux stades avancés, alimentation parentérale et par sonde.

Le traitement médicamenteux de la panencéphalite sclérosante subaiguë est symptomatique.

Pronostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La panencéphalite sclérosante subaiguë a toujours un pronostic défavorable.