Panencéphalite sclérosante subaiguë: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Panencéphalite sclérosante subaiguë (synonymes: leucoencéphalite de Van-Bogart, panencéphalite nodulaire de Pette-Dering, encéphalite avec inclusions de Dawson).

Code de la CIM-10

A81.1. Panencéphalite sclérosante subaiguë.

Epidémiologie de la panencéphalite sclérosante subaiguë

L'âge des cas est de 4 à 20 ans, le mâle est prédominant. La principale mesure préventive est la vaccination contre la rougeole. Chez les patients vaccinés, l'incidence de la panencéphalite sclérosante subaiguë est réduite d'un facteur 20.

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Quelles sont les causes de la panencéphalite sclérosante subaiguë?

Panencéphalite sclérosante subaiguë est causée par le virus de la rougeole, qui a été détecté dans le tissu cérébral des patients. Cette encéphalite est affectée par les enfants et les adolescents qui ont contracté la rougeole au cours des 15 premiers mois de la vie. L'incidence est de 1 cas pour 1 million de population.

Pathogenèse de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La pathogenèse de la panencéphalite sclérosante subaiguë est la persistance et la reproduction du virus de la rougeole après la maladie dans les cellules cérébrales, à la suite de la violation des mécanismes immunologiques. La reproduction du virus dans le système nerveux central s'accompagne de l'activation de processus auto-immuns entraînant des lésions et la mort des neurones. Dans le cerveau il y a une image de l'encéphalite avec la présence de nodules gliaux («panencéphalite nodulaire»), la démyélinisation dans les formations sous-corticales (leucoencéphalite). Les changements sont localisés principalement dans la matière grise et blanche des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral et du cervelet. Microscopiquement détecter l'infiltration lymphocytaire périvasculaire, les dommages et les changements dégénératifs des neurones, la prolifération des cellules gliales.

Les symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La période d'incubation de la panencéphalite sclérosante subaiguë est de 3 à 15 ans et plus. La panencéphalite sclérosante subaiguë se développe généralement entre 4 et 20 ans. Le statut neurologique est caractérisé par des troubles moteurs sous la forme d'hyperkinésie, de modifications du tonus musculaire, de troubles trophiques, de troubles autonomes et de crises d'épilepsie. Parallèlement à cela, la démence rapidement progressive se développe.

Il y a 4 étapes de la maladie.

• (Phase I dure 2-3 mois), caractérisé par des malaises, l'instabilité émotionnelle, des symptômes semblables à la névrose de la panencéphalite sclérosante subaiguë sous la forme de l'irritabilité, l'anxiété et les troubles du sommeil. Le patient change de comportement (quitte la maison, réactions psychopathiques). À la fin de cette étape, la somnolence se développe, les troubles de la parole (dysarthrie et aphasie) sont révélés; Les violations de la coordination des mouvements - l'apraxie, les troubles de l'écriture - l'agraphie, l'agnosie, le niveau de l'intelligence diminue progressivement, la perte de la mémoire progresse.
• II stade de la maladie se manifeste dans différentes formes d'hyperkinésie sous forme de contractions du tronc entier, de la tête, des membres, de la myoclonie. Des crises d'épilepsie généralisées et des symptômes pyramidaux se joignent alors à ces troubles. Les symptômes suivants de la panencéphalite sclérosante subaiguë apparaissent : diplopie, hyperkinésie, paralysie spastique, le patient cesse de reconnaître les objets, une perte de vision est possible.
• Stade III de la maladie (6 à 8 mois après le début de la maladie), caractérisé principalement par des troubles respiratoires sévères, la déglutition, l'hyperthermie et des cris involontaires, des pleurs, des rires.
• Stade IV: Les symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë, tels que l'opisthotonus, la rigidité décérébrale, les contractures de flexion et la cécité, sont ajoutés.

Dans la maladie finale , le patient tombe dans le coma, il y a des troubles trophiques. La maladie se termine par un résultat létal, qui survient au plus tard deux ans après sa création. Les formes chroniques sont plus rares. Dans ces cas, dans 4-7 années différentes formes de l'hyperkinésie de la sévérité croissante et le phénomène de la démence sont révélés.

Conditions approximatives d'incapacité de travail

Conditions approximatives d'incapacité de travail - depuis la manifestation de la maladie.

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Examen clinique

Supervision médicale par un neurologue pendant toute la durée de la maladie.

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Diagnostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë

Le diagnostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë est la détection de taux élevés d'anticorps contre le virus de la rougeole dans le sang et le liquide de la moelle épinière. Sur l'EEG, des changements non spécifiques sont généralement détectés.

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Diagnostic différentiel de la panencéphalite sclérosante subaiguë

La panencéphalite sclérosante subaiguë est différenciée des autres infections lentes virales et prion.

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Indications pour la consultation d'autres spécialistes

Avec la prédominance des symptômes neurologiques, on montre la consultation du neurologue, avec la domination des troubles mentaux - le psychiatre.

Indications d'hospitalisation

Les indications d'hospitalisation sont cliniques (troubles mentaux progressifs et symptômes neurologiques).

Traitement de la panencéphalite sclérosante subaiguë

Le régime dans la première étape est à la maison, dans II - demi-lit, dans III-IV stades - lit.

Un régime spécial n'est pas requis. Dans les derniers stades - nutrition parentérale et sonde.

Le traitement médicamenteux de la panencéphalite sclérosante subaiguë est symptomatique.

Pronostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë

Panencéphalite sclérosante subaiguë a toujours un pronostic défavorable.