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Nécrolyse épidermique toxique: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 05.07.2025
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La nécrolyse épidermique toxique est une lésion bulleuse aiguë de la peau et des muqueuses (syndrome de Lyell, maladie de Ritter, éruption bulleuse légère, épidermolyse, nécrosante polymorphe, nécrolyse épidermique toxique-allergique, etc.). Il n'existe pas de différence fondamentale entre la dermatite bulleuse médicamenteuse, le syndrome de Lyell et la maladie de Stevens-Johnson; seules des différences qualitatives existent quant à l'intensité des modifications cutanées et muqueuses. On suppose que ces trois formes sont des variétés d'érythème exsudatif multiforme avec lésions vésiculaires4 de la peau et des muqueuses.
Quelles sont les causes de la nécrolyse épidermique toxique?
Le plus souvent, la maladie se développe après la prise de sulfamides et d'antibiotiques. Elle peut également être provoquée par d'autres médicaments: amidopyrine, phénolphtaléine, aspirine, aminazine, phénylbugazone, ainsi que par des vaccins et des sérums. Une sensibilisation antérieure, liée à la maladie sous-jacente, est essentielle. On observe fréquemment une association entre une infection virale et une sensibilisation médicamenteuse.
La pathogénèse de la maladie est inconnue. Un mécanisme auto-immun est suggéré. Après la période prodromique, caractérisée par l'apparition d'un érythème, la zone érythémateuse autour de la bouche et des yeux s'étend rapidement, des cloques à contenu séreux et séreux-hémorragique, des érosions et une toxémie sévère apparaissent. Les muqueuses de la cavité buccale, de la trachée, du larynx et de l'estomac s'ulcèrent, ce qui aggrave l'évolution de la maladie. La mortalité atteint 30 à 40 %.
Lésions oculaires
La peau des paupières et de la région périorbitaire peut être affectée de la même manière que celle des autres parties du corps. La conjonctivite est généralement bénigne, avec un écoulement mucopurulent, et est observée chez presque tous les patients. Les lésions conjonctivales peuvent entraîner une altération de la mobilité des paupières, une ulcération cornéenne suivie de la formation de cicatrices cornéennes vascularisées et grossières, et une perte de vision importante.
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Traitement de la nécrolyse épidermique toxique
On utilise une thérapie désensibilisante puissante, des glucocorticoïdes à doses modérées (surtout au stade érythémateux), une thérapie de désintoxication, des agents cardiovasculaires, des vitamines et, dans certains cas, des transfusions sanguines.
En cas de lésions oculaires, il est nécessaire de traiter les paupières en retirant les croûtes desséchées. Une attention particulière est portée à la protection de la cornée contre le dessèchement et au traitement rapide du trichiasis. En période aiguë, des pommades à base de corticoïdes et d'antibactériens sont prescrites, puis des collyres à base de polyglucine et de polyacrylamende. Un traitement antibactérien local est nécessaire en cas d'ulcération cornéenne.