Nécrobiose lipoïde : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La nécrobiose lipoïde (synonymes: nécrobiose diabétique lipidique, dermatite lipidique à tache atrophique) survient chez 4% des patients atteints de diabète sucré.

Les causes et la pathogenèse de la nécrobiose lipoïdique n'ont pas été complètement établies à ce jour. On pense que la base de la maladie sont des troubles microcirculatoires, à l'émergence desquels une grande importance circule dans le sang des toxines, des complexes immuns, des troubles neuro-endocriniens. La nécrobiose lipoïdique est fréquente chez les patients diabétiques, car la microangiopathie diabétique s'accompagne d'une désorganisation du tissu conjonctif et du dépôt de glycoprotéine sur les parois des vaisseaux sanguins. En conséquence, les lipides sont déposés dans la lésion. Les facteurs déclencheurs peuvent être diverses blessures de la peau (ecchymoses, égratignures, piqûres d'insectes, etc.). Il existe des rapports sur le rôle de la peroxydation lipidique dans la pathogenèse de la nécrobiose lipoïdique.

Les symptômes de la nécrobiose lipoïde. Cliniquement, il y a généralement sklerodermopodobnye plaques, le plus souvent situé sur la face antérieure du tibia avec une atrophie rubtsevidnoy centrale prononcée et télangiectasie, parfois avec ulcération; les lésions superficielles moins dispersées avec un petit joint ou sans elle, et l'atrophie peine perceptible, entouré par type d'érythème stagnant: lésions nodulaires dispersé ou groupé avec la formation de lésions semblables à l'granulome annulaire. Quelques variantes rares: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny ressemblant métiers à tisser érythème persistant, panniculite, érythème noueux, xanthome, le lupus érythémateux, Papulose atrophique maligne Degosa.

La nécrobiose lipoïde peut survenir à tout âge. Les femmes sont plus souvent malades. Chez la plupart des patients, les lésions sont situées sur les extrémités inférieures (tibias, pieds), mais peuvent également se produire dans d'autres parties de la peau. La maladie commence par l'apparition d'éléments tachetés ou nodulaires, dont la couleur varie du rouge-jaunâtre, du brun rougeâtre au lilas. Les éléments ont des limites claires, une surface lisse, une forme ronde ou irrégulière, une petite infiltration. Parfois, à la surface, il y a un léger pelage. Au fil du temps, la croissance périphérique et la fusion de ces éléments sont notées, résultant en des plaques de forme ronde ou ovale, des contours polycycliques, constitués des parties périphériques et centrales. La partie périphérique a une teinte brun rougeâtre ou rouge-cyanotique et s'élève légèrement au-dessus du niveau de la peau environnante. La partie centrale d'une couleur brun jaunâtre ou d'ivoire avec une surface lisse quelque peu coule. La lésion focale ressemble parfois à la plaque de sclérodermie. Très souvent, de nombreuses télangiectasies sont notées à la surface des lésions, à la suite d'un traumatisme - érosion, ulcères. Les sensations subjectives sont absentes.

En plus de la forme classique décrite ci-dessus, il existe une plaque superficielle de type sclérodermique, telle qu'un granulome annulaire de la forme de la nécrobiose lipoïdique.

Forme ressemblant au sclérodermes est la plus fréquente. Elle se caractérise par la présence sur la peau de plaques individuelles, rarement multiples, de contours irréguliers, avec une surface brillante. Aux frais de l'infiltration exprimée à la palpation des centres de la défaite on définit la condensation sclérodermique. La peau sur les foyers dans les plis ne va pas. Le processus se termine souvent par la formation de l'atrophie rubnevitnoy. Chez certains patients (en particulier avec le diabète) sur la surface des foyers apparaissent des ulcères superficiels de contours irréguliers avec des bords mous, légèrement érodés. Les ulcères ont des sécrétions séreuses-hémorragiques; au séchage, des croûtes brun foncé se forment. Les sensations subjectives sont habituellement absentes, seule l'ulcération apparaît douloureuse.

Nécrobiose lipoïde du type de granulome annulaire est souvent localisée aux mains, les articulations du poignet, rarement - sur le visage, le tronc. Les foyers de lésion ont une forme annulaire, le long de la périphérie sont entourés par un rouleau cyanotic-rouge ou couleur rose-cyanotic avec une teinte jaunâtre. Au centre de l'âtre, la peau est légèrement atrophique ou inchangée. L'image clinique ressemble à un granulome annulaire.

Surfactants forme inégale, caractérisé par la formation de plusieurs plaques arrondies festonnée ou des formes irrégulières, les dimensions des petites pièces de palme adultes et plus de largeur de couleur rose-jaune-violet à franges rougeâtre coloré ou violacée jante rose de 10,2 cm. Le joint d'étanchéité à la plaque de base est absent, peut-être une petite plaque à l'échelle sur leur surface.

Histopathologie. Une hyperkératose est notée dans l'épiderme, parfois une atrophie et une dégénérescence vacuolaire de la couche basale. Les changements observés dans les vaisseaux du derme de la nature productive, Necrobiosis de collagène, dépôt de lipides, infiltrent composé de histiocytes, les lymphocytes, les fibroblastes et épithélioïdes et les corps étrangers de cellules géantes. Dans les parois des vaisseaux sanguins, il existe des signes caractéristiques de micro-pathopathie diabétique (fibrose et hyalinose des parois, prolifération de l'endothélium et thrombose des petits vaisseaux). En fonction de l'image histologique, on distingue une réaction tissulaire granulomateuse ou nécrobiotique. Lorsque la peinture révèle des dépôts lipoïdes.

Pathomorphologie. Dans le derme, deux types de changements sont possibles: nécrobiotique et granulomateux. Avec un type nécrobiotique, principalement dans les parties profondes du derme, il existe différentes tailles, indistinctement des foyers limités de nécrobiose des fibres de collagène. Fibres amorphes, basophiles, une petite quantité de "poussière nucléaire" est déterminée.

À la périphérie des foyers de nécrobiose. Ainsi que dans toute l'épaisseur du derme, et même dans la couche de graisse sous-cutanée et disposé périvasculaire infiltration focale de cellules lymphoïdes, histiocytes, fibroblastes, avec parfois la présence de groupes de cellules épithélioïdes. Des cellules multinucléaires géantes telles que des corps étrangers sont souvent trouvées. On note des changements significatifs dans les vaisseaux: prolifération de l'endothélium, épaississement des parois, rétrécissement des lumières. Après coloration rouge écarlate par le Soudan et necrobiosis foyers souvent (mais pas toujours) détecté une grande quantité de graisse a été coloré dans une couleur de rouille brune, contrairement à la couleur orange-rouge graisse neutre couche de graisse sous-cutanée. Avec des changements de type granulomateux, des foyers granulomateux constitués d'histiocytes, d'épiglioïdes et de cellules géantes sont observés. Les foyers de nécrobiose et de dépôts graisseux sont moins prononcés que dans le type nécrobiotique et parfois absents. Des changements de cette nature, certains auteurs considèrent comme une sorte de manifestation de la maladie - une granulomatose en forme de disque chronique progressive Miescher-Leder (granulomatose discifoimis Chronica Progressiva Miescher-Leder). L'épiderme dans la nécrobiose lipidique n'est pas altéré ou quelque peu atrophique, dans les fosses d'ulcération détruites. Dans les anciens foyers, la sclérose est exprimée, les petits vaisseaux dans ces zones sont sclérosés, leurs lumières sont fermées, la fibrose périvasculaire est notée, très rarement - une réaction de cellule géante.

Histogenèse Le rôle principal dans le développement de la maladie est donné à des microangiopathies d'origines diverses, principalement diabétiques, avec le dépôt ultérieur de lipides. A l'aide de la réaction de fluorescence, le dépôt des composants du complément IgM et C3 dans les parois des vaisseaux et dans la zone du bord dermo-épidermique des lésions est détecté. Dans le développement des microangiopathies, des troubles hormonaux, de l'activation de l'oxydation des lipides par les radicaux libres, une augmentation des taux sériques de lipides est importante. Une étude immunomorphologique avec des antisérums contre l'antigène S-100 a montré une réduction du nombre de terminaisons nerveuses dans les plaques, ce qui est associé à une diminution de la sensibilité de la peau dans ces zones.

Traitement de la nécrobiose lipoïdique. Il est nécessaire d'identifier et de traiter le diabète. Recommandé un régime pauvre en hydrates de carbone et les graisses, les médicaments cardiovasculaires (acide nicotinique, Trentalum et al.), Antioxydants (acide lipoïque, l'alpha-tocophérol), les injections de corticostéroïdes lésionnelle et l'insuline. Externes appliquer des onguents corticostéroïdes à long terme, la physiothérapie (échographie, thérapie au laser).

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