Nécrobiose lipoïdique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La nécrobiose lipoïdique (synonymes: nécrobiose diabétique lipoïdique, dermatite lipoïdique maculaire atrophique) survient chez 4 % des patients atteints de diabète sucré.

Les causes et la pathogenèse de la nécrobiose lipoïde ne sont pas encore totalement établies. On pense que la maladie est due à des troubles microcirculatoires, dont l'apparition est fortement influencée par les toxines circulant dans le sang, les complexes immuns et les troubles neuroendocriniens. La nécrobiose lipoïde est fréquente chez les patients diabétiques, car la microangiopathie diabétique s'accompagne d'une désorganisation du tissu conjonctif et d'un dépôt de glycoprotéines sur les parois des vaisseaux sanguins. Il en résulte un dépôt de lipides dans la lésion. Les facteurs déclenchants peuvent être diverses lésions cutanées (ecchymoses, égratignures, piqûres d'insectes, etc.). Le rôle de la peroxydation lipidique dans la pathogenèse de la nécrobiose lipoïde a été rapporté.

Symptômes de la nécrobiose lipoïde. Cliniquement, on observe généralement des plaques sclérodermiques, le plus souvent localisées sur la face antérieure des tibias, avec une atrophie cicatricielle centrale prononcée et des télangiectasies, parfois accompagnées d'ulcérations; plus rarement, des foyers superficiels dispersés, peu ou pas compactés et à peine perceptibles, entourés d'un érythème stagnant: éruptions nodulaires dispersées ou groupées avec formation de foyers similaires à un granulome annulaire. Les variantes rares sont: papulonécrotiques, sarcoïdosiques, ressemblant à un érythème surélevé persistant, panniculite, érythème noueux, xanthomes, lupus érythémateux, papulose atrophique maligne de Degos.

La nécrobiose lipoïde peut survenir à tout âge. Les femmes sont plus souvent touchées. Chez la plupart des patients, les lésions sont localisées aux membres inférieurs (tibias, pieds), mais peuvent également apparaître sur d'autres zones cutanées. La maladie débute par l'apparition d'éléments tachetés ou nodulaires, dont la couleur varie du jaunâtre-rougeâtre au brun-rougeâtre, en passant par le lilas. Ces éléments ont des limites nettes, une surface lisse, une forme arrondie ou irrégulière et une légère infiltration. On observe parfois une légère desquamation en surface. Avec le temps, on observe une croissance périphérique et une fusion de ces éléments, entraînant la formation de plaques rondes ou ovales, aux contours polycycliques, composées d'une partie périphérique et d'une partie centrale. La partie périphérique est de teinte brun-rougeâtre ou rouge-bleuâtre et est légèrement surélevée par rapport à la peau environnante. La partie centrale est de couleur brun-jaunâtre ou ivoire, avec une surface lisse et légèrement enfoncée. La lésion ressemble parfois à une sclérodermie en plaques. Très souvent, de nombreuses télangiectasies sont observées à la surface des lésions et, à la suite d'un traumatisme, des érosions et des ulcères. Les sensations subjectives sont absentes.

En plus de la forme classique décrite ci-dessus, il existe des formes de nécrobiose lipoïde de type sclérodermie, plaque superficielle, granulome annulaire.

La forme sclérodermique est la plus fréquente. Elle se caractérise par la présence de plaques uniques, plus rarement multiples, arrondies, aux contours irréguliers et à la surface brillante sur la peau. En raison d'une infiltration prononcée, une compaction sclérodermique est constatée à la palpation des lésions. La peau au-dessus des lésions ne forme pas de plis. Le processus se termine souvent par la formation d'une atrophie rubnévitique. Chez certains patients (notamment diabétiques), des ulcères superficiels aux contours irréguliers, aux bords mous et légèrement creusés, apparaissent à la surface des lésions. Les ulcères présentent un écoulement séreux-hémorragique qui, en séchant, forme des croûtes brun foncé. Les sensations subjectives sont généralement absentes; seule l'ulcération provoque une douleur.

La nécrobiose lipoïde de type granulome annulaire est souvent localisée sur les mains, les poignets et, plus rarement, sur le visage et le tronc. Les lésions sont annulaires, entourées en périphérie d'une crête bleu-rouge ou rose-bleuâtre avec une teinte jaunâtre. Au centre de la lésion, la peau apparaît légèrement atrophiée ou inchangée. Le tableau clinique évoque celui d'un granulome annulaire.

La forme superficielle des plaques se caractérise par la formation de multiples plaques aux contours ronds ou irréguliers, de la taille d'une petite pièce de monnaie à celle de la paume d'un adulte ou plus, de couleur rosâtre-jaunâtre, bordées d'un bord violet-rougeâtre ou rose-lilas de 2 à 10 cm de large. Il n'y a pas de compaction à la base des plaques, et un pelage lamellaire fin est possible à leur surface.

Histopathologie. Une hyperkératose et, occasionnellement, une atrophie et une dégénérescence vacuolaire de la couche basale sont observées dans l'épiderme. Le derme présente des modifications vasculaires productives, une nécrobiose du collagène, des dépôts lipoïdes et un infiltrat composé d'histiocytes, de lymphocytes, de fibroblastes, de cellules épithélioïdes et de cellules géantes de corps étrangers. Les parois des vaisseaux sanguins présentent des signes caractéristiques de microangiopathie diabétique (fibrose et hyalinose des parois, prolifération endothéliale et thrombose des petits vaisseaux). Selon le tableau histologique, on distingue une réaction tissulaire de type granulomateux ou nécrobiotique. Les dépôts lipoïdes sont révélés par coloration.

Pathomorphologie. Deux types de modifications sont possibles dans le derme: nécrobiotiques et granulomateuses. Dans le type nécrobiotique, on observe principalement dans les parties profondes du derme des foyers de nécrobiose des fibres de collagène de tailles variables et vaguement limités. Les fibres sont amorphes, basophiles et contiennent une faible quantité de « poussière nucléaire ».

Des infiltrats périvasculaires et focaux de cellules lymphoïdes, d'histiocytes et de fibroblastes, parfois associés à des groupes de cellules épithélioïdes, sont localisés à la périphérie des foyers de nécrobiose, ainsi que dans tout le derme et même dans la couche graisseuse sous-cutanée. Des cellules multinucléées géantes de type corps étranger sont souvent observées. Des modifications vasculaires importantes sont observées: prolifération endothéliale, épaississement des parois et rétrécissement des lumières. Lors de la coloration au rouge Soudan et à l'écarlate, on observe souvent (mais pas toujours) d'importantes quantités de graisse dans les foyers de nécrobiose, colorées en brun rouille, contrastant avec la couleur rouge-orange de la graisse neutre de la couche graisseuse sous-cutanée. Des foyers granulomateux composés d'histiocytes, de cellules épihélioïdes et de cellules géantes sont visibles dans les modifications de type granulomateux. Les foyers de nécrobiose et les dépôts graisseux sont moins clairement exprimés que dans le type nécrobiotique et sont parfois absents. Certains auteurs considèrent ces modifications comme les manifestations d'une maladie spécifique: la granulomatose discoïde chronique progressive de Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Dans la nécrobiose lipoïde, l'épiderme est inchangé ou légèrement atrophié, et détruit dans les foyers d'ulcération. Dans les foyers anciens, la sclérose est prononcée, les petits vaisseaux de ces zones sont sclérosés, leurs lumières sont obturées, une fibrose périvasculaire est observée et une réaction à cellules géantes est très rare.

Histogenèse. Le rôle principal dans le développement de la maladie est attribué à la microangiopathie d'origines diverses, principalement diabétiques, avec dépôt ultérieur de lipides. La réaction de fluorescence permet de détecter le dépôt d'IgM et du composant C3 du complément dans les parois des vaisseaux sanguins et à la frontière dermo-épidermique des lésions. Les troubles hormonaux, l'activation de l'oxydation radicalaire des lipides et l'augmentation du taux de lipides dans le sérum sanguin des patients jouent un rôle important dans le développement de la microangiopathie. L'étude immunomorphologique avec des antisérums dirigés contre l'antigène S-100 a montré une diminution du nombre de terminaisons nerveuses dans les plaques, associée à une diminution de la sensibilité cutanée dans ces zones.

Traitement de la nécrobiose lipoïde. Il est nécessaire d'identifier et de traiter le diabète sucré. Un régime pauvre en glucides et en lipides, des médicaments vasculaires (acide nicotinique, trental, etc.), des antioxydants (acide lipoïque, alpha-tocophérol), des injections intralésionnelles de corticoïdes et d'insuline sont recommandés. Des frictions prolongées avec des pommades corticoïdes et des procédures de physiothérapie (échographie, laser) sont utilisées en externe.

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