Naevus de Becker chez l'adulte et l'enfant

Une tache de naissance pigmentée et poilue (naevus épidermique) porte un autre nom: le naevus de Becker, du nom du dermatologue américain William Becker, qui a décrit cette maladie pour la première fois à la fin des années 1940.

Épidémiologie

Selon certaines données, la prévalence de cette pathologie chez les patients atteints de maladies dermatologiques varie de 0,52 à 2 %; dans 0,5 % des cas, il s'agit de patients de sexe masculin de moins de 25 ans. [ 1 ]

Le ratio entre hommes et femmes est d’environ 1:1, selon d’autres sources – 5:1.

Causes Naevus de Becker

Les experts considèrent le nævus de Becker comme l'un des types rares et sporadiques de nævus mélanocytaire épidermique, c'est-à-dire une formation pigmentée sur la peau. On le définit également comme une mélanose næviforme ou un hamartome pigmenté de Becker. [ 2 ]

Les causes spécifiques de cette pathologie sont actuellement inconnues.

Le nævus de Becker peut se développer chez l'enfant ou l'adolescent; certains enfants naissent avec cette anomalie. Il peut également être associé à une anomalie génétique non encore identifiée. [ 3 ] Il est souvent associé à d'autres maladies congénitales [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

La formation d'un nævus mélanocytaire épidermique résulte d'une prolifération accrue de cellules épidermiques, de mélanocytes et de follicules pileux. Cependant, personne ne peut encore expliquer précisément comment cela se produit.

Étant donné que l'agrandissement et l'assombrissement d'une tache de naissance avec une croissance accrue des poils à sa surface sont observés à l'adolescence (avec le début de la puberté), on suppose que les hormones sexuelles mâles (androgènes) circulant dans le sang sont impliquées dans leur apparition. [ 8 ]

Facteurs de risque

Sans connaître l'origine exacte, les dermatologues n'ont pas établi les facteurs de risque d'apparition de ce type de nævus. Cependant, beaucoup pensent que le principal facteur est héréditaire. Cependant, selon les résultats de quelques études, les cas familiaux représentent 0,52 à 2 % de tous les patients diagnostiqués avec une mélanose nævus.

Les généticiens soulignent la possibilité de l'existence d'individus hétérozygotes sur plusieurs générations avec manifestation d'une pathologie, à condition qu'un clone de cellules homozygotes soit formé à la suite d'une mutation somatique à long terme.

Pathogénèse

La pathogénèse de la mélanose de Becker, classée dans la catégorie des nævus mélanocytaires congénitaux, est également mal connue. Comme mentionné précédemment, l'anomalie pigmentaire pourrait être hormonodépendante, probablement associée à une augmentation locale de l'expression des récepteurs aux androgènes dans la peau.

Et la classification du naevus de Becker comme un type d' hyperpigmentation cutanée permet d'envisager son lien avec une perturbation de la synthèse du pigment cutané mélanine par les cellules dendritiques (mélanocytes) de la couche basale de l'épiderme.

Symptômes Naevus de Becker

À la naissance ou plus tard, les premiers signes du nævus de Becker apparaissent sous la forme d'une tache de naissance brun clair bien définie sur la peau du haut du corps – sur les épaules, la poitrine ou le dos, parfois ailleurs, mais d'un seul côté. Aucun autre symptôme n'est observé.

Avec l'âge, la tache s'assombrit, révélant une hyperpigmentation progressive, et la peau à son pourtour s'épaissit. De plus, de nombreux poils poussent sur la tache (on parle alors d'hypertrichose). Parfois, de l'acné apparaît sur la zone affectée.

Habituellement, seule la peau est affectée, mais des anomalies congénitales homolatérales, c'est-à-dire situées du même côté que le nævus, peuvent également être présentes. Dans ce cas, on parle de syndrome de Becker.

Le syndrome du nævus de Becker peut se manifester comme: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartome (prolifération) du tissu musculaire lisse;
• hypoplasie (sous-développement) de la glande mammaire ou aplasie du muscle pectoral;
• la présence d’un mamelon supplémentaire;
• hyperplasie du tissu adipeux à l’extérieur de la glande mammaire;
• hypoplasie de l'omoplate, de l'épaule ou du bras;
• hémivertèbre (courbure congénitale de la colonne vertébrale);
• saillie du sternum et des côtes (également appelée poitrine de pigeon0;
• dystrophie du tissu adipeux sous-cutané;
• hypertrophie des glandes surrénales.

Complications et conséquences

Le naevus de Becker est une formation bénigne; des conséquences à distance sous forme de malignité de la tache de naissance n'ont été enregistrées dans les sources médicales que chez quelques patients. [ 11 ]

Des anomalies musculo-squelettiques et autres sont associées au syndrome du nævus de Becker congénital.

Diagnostics Naevus de Becker

En règle générale, le diagnostic se limite à l'examen clinique de la zone affectée du koi à l'aide d' une dermatoscopie.

Pour plus de détails, voir – Diagnostic des grains de beauté

Si le médecin a des doutes sur la nature bénigne d’une tache de naissance, une biopsie et un examen histologique de l’échantillon de tissu sont effectués.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend l'hyperpigmentation post-inflammatoire, l'hamartome congénital du muscle lisse, le syndrome de McCune-Albright génétiquement déterminé et une anomalie congénitale telle que le nævus mélanocytaire géant.[ 12 ]

Traitement Naevus de Becker

Actuellement, il n'est pas possible de traiter efficacement la plupart des cas de naevus de Becker, et des tactiques de soins médicaux sont élaborées pour chaque patient spécifique sur une base individuelle.

Étant donné que le nævus de Becker crée des problèmes esthétiques qui réduisent la qualité de vie des patients, un traitement chirurgical esthétique peut être réalisé: ablation du nævus avec un laser rubis ou resurfaçage fractionné avec un laser néodyme. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Cependant, l'efficacité d'un tel traitement est contrebalancée par le taux élevé de rechutes.

Il est beaucoup plus facile et plus sûr d'éliminer les poils qui poussent sur un nævus, par exemple en utilisant des produits d'épilation externe. Un cas de traitement par le flutamide, un médicament antitumoral, a été décrit. [ 17 ] Et pour éviter que les taches de naissance ne noircissent davantage, il faut les protéger de la lumière directe du soleil.

La prévention

Il n’existe pas de mesures préventives pour cette pathologie.

Prévoir

Malheureusement, il n'existe ni pilule ni pommade pour le nævus de Becker, et il ne disparaît pas spontanément. Le pronostic n'est donc pas très encourageant.