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Naevus: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Naevus bleu
La cause de la maladie est inconnue. Elle touche généralement les femmes.
Symptômes. Aspect caractéristique de petits éléments ponctuels, tachetés ou tachetés-papuleux, de forme ronde, de quelques millimètres à 1 cm de diamètre, de couleur bleu foncé. Ceci est dû à l'effet Tyndall et est associé à la localisation profonde de la mélanine dans le derme.
Les éléments de l'éruption cutanée sont généralement localisés sur le visage, le cou, le dos des mains et des pieds, les fesses et moins souvent sur les muqueuses.
Peut se transformer en mélanome avec l'âge. L'ulcération et le saignement ne sont pas typiques. On observe parfois de multiples nævus bleus éruptifs.
Histopathologie. Dans le derme, on observe des cellules fusiformes et dendritiques contenant de la mélanine sous forme de gros granules clairement distincts. On observe une prolifération de cellules fibroblastiques.
Traitement: Une excision chirurgicale est réalisée.
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Naevus de Sutton
Synonymes: nævus en halo, nævus bordé
Le nævus de Sutton est un nævus névocellulaire entouré d'un rebord dépigmenté.
Causes et pathogénèse. La maladie peut être due à des troubles auto-immuns, c'est-à-dire à l'apparition d'anticorps cytotoxiques dans le sang et à l'action de lymphocytes cytotoxiques. Dans le foyer de dépigmentation, on observe une diminution de la teneur en mélanine des mélanocytes et leur disparition de l'épiderme. La maladie est aussi fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le vitiligo est souvent présent dans les antécédents familiaux.
Symptômes. Avant l'apparition d'un nævus en halo, un léger érythème se forme autour du nævus névocellulaire. Une lésion ronde ou ovale se forme ensuite: une papule brune ou brun foncé d'environ 3 à 5 mm de diamètre (nævus névocellulaire), entourée d'un bord dépigmenté ou hypopigmenté bien défini. Ce nævus en halo apparaît sur n'importe quelle partie du corps, mais plus souvent sur le tronc. Par la suite, le nævus névocellulaire peut disparaître. Les nævus névocellulaires peuvent disparaître spontanément.
Diagnostic différentiel. La maladie doit être différenciée du nævus bleu, du nævus névocellulaire congénital, du nævus de Spitz, du mélanome primitif, de la verrue vulgaire et du neurofibrome.
Traitement. En cas de tableau clinique atypique et de doutes sur le diagnostic, le nævus est soumis à une excision.
Naevus de Spitz
Synonymes: nævus de Spitz, nævus juvénile, mélanome juvénile
La maladie survient à tout âge. Environ un tiers des patients sont des enfants de moins de 10 ans. Après 40 ans, la maladie est rare. 90 % des nævus sont acquis. Des cas familiaux ont été rapportés.
Les causes et la pathogénèse de la maladie sont inconnues.
Symptômes. Sur la peau de la tête et du cou, on observe une papule (ou nodule) aux limites nettes, ronde ou en forme de dôme, à la surface lisse, dépourvue de poils, plus rarement hyperkératosique et verruqueuse. Sa taille est généralement petite – moins de 1 cm. La couleur de cette formation tumorale est brune et uniforme.
À la palpation, le nævus est visible. Dans de rares cas, un saignement et une ulcération sont possibles.
Histopathologie. La formation tumorale est localisée dans l'épiderme et la couche réticulaire du derme. On observe une hyperplasie de l'épiderme, une prolifération des mélanocytes, une dilatation des capillaires, un mélange de grandes cellules épithélioïdes et fusiformes avec un cytoplasme abondant, et quelques mitoses.
Diagnostic différentiel: Le naevus de Spitz doit être distingué du mélanome malin de la peau.
Traitement: Une exérèse chirurgicale avec examen histologique obligatoire est réalisée.
Naevus de Becker
Synonyme: syndrome de Becker-Reiter
Les causes et la pathogénèse de la maladie sont inconnues. Les hommes sont cinq fois plus susceptibles de contracter la maladie que les femmes. Des cas familiaux sont possibles.
Symptômes. La maladie débute à la puberté par l'apparition d'une plaque unique à la surface irrégulière et légèrement verruqueuse. La couleur de la lésion varie du jaune-brun au brun, et elle est inégale. Une grande plaque de forme irrégulière, aux bords irréguliers, est localisée sur la peau des épaules, du dos et des avant-bras, sous les glandes mammaires. Les lésions présentent une croissance accrue des poils terminaux. Au niveau d'autres organes, un raccourcissement des membres supérieurs ou un sous-développement du thorax peuvent survenir.
Histopathologie. Une acanthose, une hyperkératose et, plus rarement, des kystes cornés sont observés dans l'épiderme. Les cellules nævus ne sont pas détectées. Le nombre de mélanocytes n'est pas augmenté. Une augmentation de la teneur en mélanine est visible dans les kératinocytes de la couche basale.
Diagnostic différentiel: Le nævus de Becker doit être distingué du syndrome de McCune-Albright et du nævus névocellulaire congénital géant.
Traitement: Il n’existe pas de traitement spécifique.
Naevus épidermique
Causes et pathogénèse. Le début de la maladie est associé à une dysembryogenèse. Des cas familiaux sont observés.
Symptômes. La maladie existe généralement dès la naissance: on observe des formations papillaires hyperkératosiques, verruqueuses, ovales, linéaires ou irrégulières, de localisations diverses, souvent unilatérales.
Histopathologie: On note une hyperplasie de l'épiderme, notamment des annexes, et parfois une vacuolisation.
Traitement: Cryothérapie, électrocoagulation, laser au carbone, rétinoïdes aromatiques sont utilisés.
Naevus d'Oto
Synonyme: nævus oculomaxillaire gris-bleu
Causes et pathogénèse. Les causes restent floues. La pathologie est considérée comme héréditaire. Son mode de transmission est autosomique dominant. Certains auteurs considèrent le nævus d'Oto comme une variante du nævus bleu. On le retrouve plus fréquemment chez les personnes d'origine asiatique (Japonais, Mongols, etc.), ainsi que chez les personnes d'autres nationalités.
Symptômes. Le nævus oto peut se développer dès la naissance ou apparaître pendant l'enfance, les femmes étant plus souvent touchées. Le tableau clinique de la maladie se caractérise par une modification unilatérale de la couleur de la peau au niveau de la zone d'innervation des première et deuxième branches du nerf trijumeau (peau du front, du contour des yeux, des tempes, des joues, du nez, des oreilles, de la conjonctive, de la cornée et de l'iris). La couleur des lésions varie du brun clair au gris-noir avec une teinte bleutée. Leur surface est lisse et ne dépasse pas le niveau de la peau. La sclérotique est souvent bleue, la conjonctive brune. Les limites de la lésion sont irrégulières et floues. La vision n'est généralement pas affectée. Avec le temps, l'intensité de la couleur s'affaiblit. Des éruptions cutanées tachetées peuvent également apparaître au niveau des lèvres, de la cavité buccale (palais mou, pharynx) et sur la muqueuse nasale. Des cas de dégénérescence en mélanome suite à une irritation du nævus, une association avec un nævus d'Oto et une localisation bilatérale de la lésion ont été décrits.
Histopathologie: Présence caractéristique de mélapocytes dendritiques entre les faisceaux de fibres de collagène.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres nævus pigmentés.
Traitement. Il n'existe pas de traitement spécifique. Un suivi régulier chez un dermatologue et un ophtalmologue est nécessaire.
Nævus névocellulaire congénital
Synonymes: nævus pigmenté congénital, nævus mélanocytaire congénital
La maladie est congénitale, bien que des formes rares apparaissent au cours de la première année de vie. Les hommes et les femmes sont autant touchés.
Causes et pathogénèse. Le nævus névocellulaire congénital résulte d'un trouble de la différenciation des mélanocytes.
Symptômes. Il existe des nævus névocellulaires congénitaux, petits, grands et géants, localisés sur n'importe quelle partie de la peau. Les nævus sont doux au toucher, malléables, leur surface est bosselée, ridée, plissée, lobée, couverte de papilles ou de polypes, ressemblant à des circonvolutions cérébrales. La couleur des lésions est brun clair ou foncé. Les nævus, petits et grands, sont ronds ou ovales, et les nævus géants occupent toute une zone anatomique (cou, tête, tronc, membres). Avec l'âge, leur taille peut augmenter et un vitiligo périnéal peut se développer.
Traitement: Compte tenu du risque de localisation, une ablation chirurgicale est souhaitable.
Naevus pigmenté systématisé
Symptômes. Les nævus pigmentés systématiques peuvent être congénitaux ou acquis. Ils peuvent apparaître in utero et sous l'influence de diverses blessures, infections ou autres maladies générales de la mère.
Dans le nævus pigmentaire congénital systématisé, des taches symétriques, plates ou légèrement surélevées au-dessus du niveau cutané, de couleur jaune-brun, apparaissent, souvent dispersées sur toute la peau. Ces taches sont nettement délimitées de la peau intacte et ne présentent aucune lésion inflammatoire en périphérie.
Les lésions fusionnent parfois pour former de vastes zones d'hyperpigmentation aux limites floues. Elles sont le plus souvent localisées sur le cou, au niveau des plis naturels et sur le torse. La peau du visage, des paumes et de la plante des pieds, ainsi que les ongles, sont souvent indemnes de lésions. Il n'y a pas de sensations subjectives.
Diagnostic différentiel: La maladie doit être distinguée de l'urticaire pigmentaire, de la mélanose cutanée, des lentigos acquis et de la maladie d'Addison.
Naevus comédonique
Les causes et la pathogénèse de la maladie sont inconnues.
Symptômes. Le nævus comédonien est une variante rare du nævus. Il se manifeste cliniquement par une lésion composée de papules folliculaires étroitement groupées, légèrement surélevées par rapport à la surface cutanée, dont la partie centrale est saturée d'une masse cornée dense, gris foncé ou noire. Lorsque le bouchon corné est retiré de force, une dépression se forme, laissant place à une atrophie.
Le nævus peut être congénital ou acquis. Les lésions ont souvent une configuration linéaire et peuvent être unilatérales ou bilatérales. Il peut apparaître sur n'importe quelle partie du corps, y compris les paumes des mains et la plante des pieds. Les lésions sont généralement asymptomatiques, sans sensation subjective.
Histopathologie. Histologiquement, les nævus comédons révèlent des invaginations de l'épiderme remplies de masses cornées, dans la lumière desquelles peuvent s'ouvrir des canaux de glandes sébacées atrophiées ou des follicules pileux. Une réaction inflammatoire prononcée du derme est caractéristique.
Diagnostic différentiel: La maladie doit être distinguée de la porokératose de Mibelli, une malformation papillomateuse.
Traitement: L’électroexcision est souvent utilisée.
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