Névvi mélanocytaire congénital
Dernière revue: 23.04.2024
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Naevus mélanocytaires congénitaux (syn: taches de naissance, naevus pigmentés géants) - naevus mélanocytaires, existant depuis la naissance. Les petits naevus congénitaux ne dépassent pas 1,5 cm de diamètre. Les grands néovaisseaux sont considérés comme ayant plus de 1,5 cm de diamètre. Les naevus congénitaux géants occupent tout un segment de la surface du corps.
Les naevus mélanocytaires congénitaux s'élèvent au-dessus du niveau de la peau, parfois si insignifiants qu'ils ne sont visibles que lorsqu'ils sont observés sous une lumière transmise. Ils sont souvent inégalement pigmentés, ont souvent un terrain accidenté, ils peuvent définir de manière palpable des zones plus compactes, souvent hyperpigmentées, noueuses et des zones de consistance plus molle. Habituellement, ces naevi sont couverts de poils durs. Avec l'âge, ils peuvent grossir, leur couleur pâlit parfois; il est possible de développer le vitiligo périnévaire.
[Patomorphologie
Les naevi congénitaux sont généralement mélangés. Caractérisé par une cellules nepusnyh de localisation profonde, jusqu'au tiers inférieur du derme réticulaire, et l'implication dans le processus de phanères épithéliales - les follicules pileux, des glandes sudoripares, et les muscles qui augmentent les cheveux. Il est possible de détecter des nids de cellules de naevus à l'intérieur ou autour des vaisseaux. Certains naevus congénitaux de petite taille ne peuvent différer histologiquement des naevus acquis classiques.
Dans les naevus congénitaux géants, la pénétration des mélanocytes dans le tissu sous-cutané et même le fascia est déterminée. Prolifération focale possible des cellules de Schwann par type de neurofibrome, métaplasie cartilagineuse focale.
Histogenèse
Les naevus congénitaux géants sont considérés comme des hamartomes de structure complexe.
Syndrome de Naevus basocellulaire
Le syndrome des naevus des cellules basales (syndrome synovial de Gorlin-Goltz) est héréditaire autosomique dominante, caractérisé par cinq symptômes principaux: basaliomes de surface multiples, prenant souvent assez rapidement un caractère agressif; kystes des mâchoires avec la membrane épithéliale; diverses anomalies du squelette, en particulier les côtes, le crâne et la colonne vertébrale; calcification ectopique; petites dépressions (1 - 3 mm) sur les paumes et les plantes,
L'examen histologique des dépressions a révélé une acanthose, une hyperkératose à leurs bords, un amincissement de la couche cornée au centre, une prolifération des cellules basales à la base.