Naevus bleu

Nævus bleu (syn.: nævus bleu de Jadassohn). On distingue les nævus bleus communs et les nævus bleus cellulaires.

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Pathogénèse

Dans un naevus bleu commun, des cellules fusiformes et dendritiques contenant de la mélanine sous forme de gros granules clairement distincts sont présentes dans le derme, ce qui permet de mettre en évidence les prolongements à fort grossissement. Les noyaux peuvent être peu visibles en raison de l'abondance de pigments. Il n'y a ni mitoses ni atypies cellulaires. Les cellules sont situées de manière assez aléatoire entre les fibres de collagène, souvent à grande distance les unes des autres, et peuvent être très peu nombreuses; on les trouve parfois dans les parois des vaisseaux sanguins et dans les fibres nerveuses. Parallèlement, une légère prolifération de cellules fibroblastiques peut être observée.

Le nævus bleu cellulaire se caractérise par une zone plus étendue, occupant généralement toute l'épaisseur de la couche réticulaire du derme. Il présente généralement une configuration caractéristique en forme de sablier: il forme des tumeurs limitées dans le derme et le tissu sous-cutané, reliées par un isthme étroit. Le nævus est principalement constitué de cellules fusiformes et se caractérise par une nature biphasique: alternance de cellules à cytoplasme clair et de cellules fortement pigmentées. Les noyaux cellulaires sont généralement monomorphes, sans nucléoles prononcés ni signes d'atypisme. Des mitoses uniques peuvent être observées. Des mélanocytes pigmentés avec de longs prolongements sont présents en périphérie, indiscernables des cellules d'un nævus bleu ordinaire. La présence de ces cellules est considérée comme indispensable au diagnostic d'un nævus bleu cellulaire.

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Symptômes nævus bleu

Il s'agit de tumeurs mélanocytaires intradermiques bénignes présentant des manifestations cliniques et morphologiques caractéristiques. Leur couleur bleu-noir est due à l'effet optique et est associée à la localisation profonde de la mélanine dans le derme.

Dans les cas typiques, un nævus bleu commun est une papule symétrique, légèrement surélevée, de couleur bleu-noir, à la surface lisse et aux contours réguliers, mais pas toujours nets. En moyenne, sa taille varie de 4 mm à 1 cm. On le trouve principalement sur le visage, le dos des mains et le dos, dans la région sacrée, plus fréquemment chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Les nævus bleus cellulaires ressemblent cliniquement aux nævus bleus communs. Ils se développent souvent à un jeune âge, mais sont congénitaux, augmentent lentement de taille pendant un certain temps, peuvent atteindre plusieurs centimètres de diamètre, puis restent stables. Ils font souvent saillie de manière significative au-dessus de la surface de la peau. L'ulcération et le saignement sont rares. La localisation préférentielle est la région lombo-sacrée, la tête et le cou. Des nævus bleus éruptifs multiples peuvent survenir. Dans de rares cas, les nævus bleus cellulaires peuvent évoluer vers une forme maligne.

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Diagnostics nævus bleu

Lors de l'examen immunomorphologique, les cellules du naevus se colorent positivement pour les antigènes S-100 et HMB-45.

Histogénétiquement proches des nævus bleus, les nævus mélanocytaires intradermiques d'Ota et d'Ito sont plus fréquents. Ils sont généralement présents dès la naissance, mais la pigmentation n'apparaît parfois que dans la petite enfance. Ils sont plus fréquents chez les femmes.

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