Myoglobinurie

Lorsque de la myoglobine est détectée dans les urines, les médecins diagnostiquent une myoglobinurie. Pour la grande majorité des patients, ce terme est incompréhensible, voire suspect. Que cache la myoglobinurie, et faut-il s'en méfier?

La myoglobine est une protéine pigmentaire qui fait partie de la structure cellulaire des muscles. Elle est considérée comme un composant pigmentaire respiratoire banal, responsable de la réserve temporaire d'oxygène dans le tissu musculaire. La myoglobine participe au transport intracellulaire de l'oxygène.

Avant l’apparition de la myoglobinurie, une autre affection, la myoglobinémie, est généralement détectée.

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Épidémiologie

La myoglobinurie est considérée comme une maladie relativement rare. Sur cent mille personnes, le risque de développer la maladie est de 6 à 8.

Les jeunes sont principalement touchés par la myoglobinurie héréditaire. Si la maladie touche des personnes de plus de 30 ans, il est alors nécessaire de rechercher d'autres causes, parfois indéterminées.

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Causes myoglobinurie

Pathologies familiales héréditaires:

1. avec un mécanisme identifié de l'anomalie (syndrome de McArdle, syndrome de Tarui, déficit en carnitine palmityltransférase);
2. avec une anomalie primaire inconnue (hyperthermie maligne, trouble de la synthèse de l'acide lactique, oxydation anormale des acides gras);
3. variante congénitale de la myopathie dans le contexte d'un facteur supplémentaire - anesthésie (dystrophie musculaire congénitale de Shi et Medzhi, myopathie de Duchenne, myotonie chondrodystrophique).

Pathologies acquises:

1. changements associés à une perturbation mécanique (traumatisme, infarctus, ischémie);
2. hypertension musculaire (surcharge de muscles non entraînés, soulèvement d'objets lourds, état épileptique, psychose, choc électrique);
3. états fébriles (intoxications, infections, etc.);
4. infections sans fièvre (grippe, tétanos, maladies accompagnées d’acidose et de déséquilibre électrolytique);
5. processus inflammatoires, empoisonnement, intoxication.

Maladie de cause inconnue.

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Facteurs de risque

Les facteurs provoquant la myoglobinurie peuvent inclure:

• hyper-efforts physiques;
• tension musculaire excessive;
• apport limité de glucides dans l’organisme;
• maladies inflammatoires du tissu musculaire;
• lésions mécaniques du tissu musculaire (blessures, syndrome d'écrasement, syndrome de compression positionnelle);
• surentraînement;
• impact actuel;
• intoxication (médicamenteuse, alcoolique, etc.).

La myoglobinurie peut se développer chez les personnes souffrant d'alcoolisme, ainsi que chez celles qui fument plus d'un paquet de cigarettes par jour. Dans ce cas, la pathologie résulte des effets toxiques de l'alcool éthylique, du monoxyde de carbone et des résines de nicotine.

La maladie touche souvent les consommateurs de cocaïne, d’héroïne et d’amphétamines, et est également observée après des morsures de serpent, des scorpions, des araignées venimeuses et des intoxications aux champignons.

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Pathogénèse

La pathogenèse des différents types de myoglobinurie présente de nombreux points communs. Des processus destructeurs musculaires, quelle que soit la cause sous-jacente de la maladie, provoquent la libération de myoglobines. En comparaison, un muscle perd environ 75 % de ses pigments et 65 % de son potassium.

La myoglobine a un faible poids moléculaire, contrairement à l'hémoglobine (respectivement 16 000 à 20 000 et 64 500). De ce fait, elle traverse le système de filtration 25 fois plus vite et se retrouve dans les urines dès le premier jour suivant son élimination des tissus. En milieu acide, la myoglobine peut précipiter et former de l'hématine acide, ce qui provoque l'obstruction du segment ascendant des anses rénales (Henle).

La myoglobine est toxique: s'accumulant dans les parties éloignées des unités structurales rénales, elle provoque une néphrose myoglobinurique et, par conséquent, une nécrose tubulaire aiguë. Les reins sont également affectés par l'influence d'autres produits métaboliques toxiques, notamment le potassium: la kaliémie atteint 7 à 11 mmol en cas de lésion des tissus mous. Les processus hémodynamiques rénaux sont perturbés, la réabsorption tubulaire d'eau et de sodium augmente, en raison d'une libération massive d'hormone antidiurétique et d'aldostérone. L'association de ces facteurs influence le développement ultérieur de l'insuffisance rénale aiguë.

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Symptômes myoglobinurie

Les symptômes de la myoglobinurie varient selon les cas: ils dépendent de la concentration de myoglobine et de la présence de troubles pathologiques concomitants. La plupart des patients se plaignent d'une faiblesse soudaine et sévère, de douleurs musculaires, d'une lourdeur lombaire et de nausées. Le volume d'urine excrétée diminue fortement et considérablement; une anurie est également possible. Un changement de couleur des urines est notable. Ainsi, les premiers signes de myoglobinurie sont une urine qui passe du rouge foncé au brun foncé, voire noircit.

Le test à la benzidine est positif. La densité urinaire diminue progressivement et une protéinurie est détectée. Le sédiment urinaire contient des cylindres, de l'hématine et des érythrocytes.

Si une insuffisance rénale aiguë se développe plus tard, les signes d'intoxication générale augmentent, une azotémie, une hyperkaliémie et une acidose sont observées.

Étapes

On distingue le stade I, qui dure jusqu'à 2 jours après l'arrêt de la compression. Ce stade est appelé période de modifications locales et d'intoxication interne. Il se caractérise par: des douleurs dans le membre blessé, une altération de la fonction motrice, une augmentation de l'œdème, une « pétrification » musculaire, une peau bleue, une faiblesse, des nausées, une chute de la tension artérielle et des vertiges. Les autres symptômes typiques sont la myoglobinémie, une augmentation des propriétés coagulantes du sang, une augmentation des taux de potassium et de phosphore, et une diminution de la quantité d'urine. Des protéines, des cylindres, sont détectés dans les urines, dont la couleur vire au brun foncé. Si des soins médicaux de qualité sont prodigués à ce stade (y compris une intervention chirurgicale), une amélioration à court terme est observée, avec une diminution des symptômes. Cependant, une aggravation brutale survient ensuite, ce qui correspond au stade II de la myoglobinurie: une insuffisance rénale aiguë, qui peut durer de 3 à 12 jours.

Au stade II, le gonflement progresse, des cloques intradermiques et des hématomes apparaissent. La liquéfaction du sang est remplacée par une hémodilution, l'anémie augmente et l'excrétion urinaire cesse complètement. Cette période est particulièrement souvent mortelle – dans environ 35 % des cas.

Stade III – guérison – débute par une évolution favorable du stade précédent: la fonction rénale se stabilise et le taux de protéines et d'électrolytes sanguins revient à la normale. Cette période n'est pas moins dangereuse: le développement de complications infectieuses et de maladies septiques n'est pas exclu.

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Formes

La myoglobinurie est divisée en plusieurs types:

• Myoglobinurie paroxystique, caractérisée par une myalgie, une faiblesse générale et musculaire soudaine, une paralysie musculaire, de la fièvre, des douleurs abdominales et une riche couleur brun-rouge de l'urine.
• Myoglobinurie idiopathique, caractérisée par le développement de processus nécrotiques dans les muscles, la néphronécrose, une fonction rénale insuffisante, une myosite myoglobinurique aiguë et une porphyrie musculaire (due à une violation des processus métaboliques de la porphyrine).
• Myoglobinurie traumatique, typique du syndrome d'écrasement. Elle débute par une coloration soudaine et foncée des urines (dans les 2 à 3 heures suivant la blessure), sur fond d'écrasement et de nécrose des muscles lésés (aspect dit « en chair de poisson »).
• La myoglobinurie post-brûlure est une conséquence de brûlures thermiques ou électriques importantes et profondes (en termes de symptômes, elle a beaucoup en commun avec la pathologie de type traumatique).
• La myoglobinurie obstructive est associée à une obstruction artérielle aiguë, à une obstruction vasculaire et, par conséquent, à une ischémie musculaire aiguë.
• La myoglobinurie alimentaire toxique survient lors de la consommation de produits à base de poisson provenant de certains plans d'eau (par exemple, le lac Yuksovskoye).
• La myoglobinurie de mars se développe après un effort physique excessif. Elle survient particulièrement souvent lors d'activités sportives, notamment lors de marches ou de courses intenses, de longues ascensions, de courses de ski ou de cyclisme, et de natation. On observe également le développement d'une myosite traumatique, avec atteinte des membranes cellulaires. Chez les sportifs, la myoglobinurie se manifeste par de fortes douleurs musculaires, un gonflement de la zone affectée, des crampes, de la fièvre, une augmentation de la VS, une leucocytose et une insuffisance hépatique et rénale.

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Complications et conséquences

Les complications de la myoglobinurie ne sont pas rares si le patient ne reçoit pas les soins médicaux nécessaires ou si sa consultation médicale est tardive. Dans une telle situation, la seule conséquence possible est une insuffisance rénale sévère, pouvant entraîner un état comateux et le décès.

Pour éviter les conséquences mentionnées ci-dessus, une assistance médicale est fournie le plus tôt possible, c’est-à-dire immédiatement.

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Diagnostics myoglobinurie

Le médecin établit un diagnostic en examinant le tableau clinique caractéristique, en tenant compte de la présence d'un traumatisme ou d'une pathologie pouvant entraîner une myoglobinurie. De plus, des analyses sanguines et urinaires sont réalisées pour détecter la présence de myoglobine. Pour identifier la myoglobine, différentes méthodes sont utilisées: l'électrophorèse capillaire (test sur gel ou papier d'amidon), le test de Blondheim et la spectrophotométrie.

La myoglobine est un pigment musculaire dont la structure chimique est similaire à celle de l'hémoglobine. Les analyses chimiques sanguines standard ne permettent pas de distinguer une protéine d'une autre. Par conséquent, des diagnostics instrumentaux spécifiques sont utilisés pour l'identification. L'électrophorèse sur papier permet de déterminer les pigments musculaires dans le sérum et l'urine. L'acide sulfosalicylique à 3 % et le sulfate d'ammonium cristallin sont utilisés comme réactifs. Prélever 1 ml d'urine, ajouter 3 ml d'acide sulfosalicylique, filtrer et centrifuger. La formation d'un sédiment rouge-brun indique la présence d'un pigment protéique dans l'urine. Afin de déterminer le pigment en question, 2,8 g de sulfate d'ammonium sont dilués dans 5 ml d'urine. Une réaction positive est considérée comme se produisant si la concentration en myoglobine est d'au moins 30 à 40 mg%.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est posé entre la myoglobinurie et l’hémoglobinurie:

	Myoglobinurie	Hémoglobinurie
Coloration au plasma	Non peint	Il est en train d'être peint
Apparence dans l'urine	Presque immédiatement	Plus tard
Coloration de l'urine	Couleur brun-brun	Couleur rouge cerise (« slops de viande »)
Sédiment urinaire au jour 1	Ne contient aucun élément formé	Dès le premier jour, il contient des érythrocytes, des cylindres pigmentaires, de l'hémosidérine
Présence d'hémosidérine	Absent	Présent

Traitement myoglobinurie

Le traitement de la myoglobinurie est effectué uniquement par des spécialistes qualifiés en milieu hospitalier, avec une surveillance constante de l'équilibre électrolytique.

L'objectif principal du traitement est de purifier le sang du patient le plus rapidement possible des substances toxiques issues de la dégradation des myocytes. Cette purification s'effectue dans le cadre d'une stabilisation du fonctionnement du système urinaire.

Les principales mesures de traitement sont:

1. Repos au lit strict.
2. Introduction de solutions de réhydratation pour éliminer les substances toxiques.
3. Administration de diurétiques pour soulager l'enflure (furosémide, mannitol).
4. Réalisation de transfusion sanguine (en cas de syndrome de coagulation intravasculaire).
5. Réalisation d'une dialyse en cas d'évolution d'une insuffisance rénale aiguë (pour prévenir le coma).
6. Si nécessaire, traitement chirurgical (s'il y a nécrose des fibres musculaires).
7. Administration d'analgésiques du groupe de l'opium (les anti-inflammatoires non stéroïdiens ne sont en aucun cas utilisés).
8. Nutrition diététique (parfois parentérale) mettant l’accent sur les protéines et le potassium.
9. S’assurer que le corps reçoit suffisamment de liquide.

Une fois l’état du patient stabilisé, il peut être transféré en traitement ambulatoire.

Médicaments

La perfusion est réalisée pour stabiliser la circulation sanguine et prévenir le développement d'un choc et d'une insuffisance rénale aiguë en cas de myoglobinurie. La diurèse et la pression veineuse centrale sont surveillées simultanément et en permanence.

Pour la détoxification et l'accélération de la récupération, on administre des préparations salines, une solution de glucose à 5 %, une solution isotonique de chlorure de sodium, de l'albumine et du plasma congelé. La rhéopolyglucine et l'héparine (5 000 U) sont utilisées pour optimiser la microcirculation.

Pour compenser l'acidose métabolique, une solution de bicarbonate de sodium (4 %) est administrée par voie intraveineuse en perfusion. Si nécessaire, des médicaments antibactériens sont utilisés sous forme d'injections intramusculaires.

Une grande attention est également accordée au traitement symptomatique de la myoglobinurie, qui peut inclure la prise de diurétiques, d’analgésiques, d’antihistaminiques et de médicaments cardiaques.

En cas de syndrome d'écrasement, il convient de réaliser une hémocorrection extracorporelle précoce – hémodialyse, hémosorption, plasmasorption, plasmaphérèse.

Vitamines

Au stade de la guérison, des vitamines sont nécessairement ajoutées au traitement général.

• Cyanocobalamine (B ₁₂ ) – améliore le métabolisme des glucides, soutient le système nerveux, stimule la récupération musculaire, assure une contraction, un développement et une coordination adéquats des muscles.
• Biotine – participe au métabolisme des acides aminés et fournit un potentiel énergétique.
• Riboflavine (B ₂ ) – participe au métabolisme des protéines, à l’oxydation des acides gras et au métabolisme du glucose.
• Rétinol (A) – participe à la synthèse des protéines et à la production de glycogène, assurant une croissance musculaire normale.
• Le tocophérol (E) est un antioxydant qui protège les membranes cellulaires, favorise la croissance des myocytes et restaure le tissu musculaire.
• La vitamine D est nécessaire à l’absorption du phosphore et du calcium, qui sont nécessaires pour assurer une contractilité musculaire normale.
• Pyridoxine (B6 ₎ – assure un métabolisme normal des protéines et une utilisation normale des glucides.
• Acide ascorbique – accélère la régénération et la croissance des myocytes, participe à la formation de collagène, améliore l’absorption du fer.

Traitement de physiothérapie

La physiothérapie n’est pas utilisée pour la myoglobinurie.

Après l'opération, une thérapie de rééducation est prescrite à un stade avancé, comprenant des procédures de massage et des exercices thérapeutiques - principalement pour restaurer la fonction des muscles endommagés et éliminer les contractures.

Remèdes populaires

Le traitement par remèdes populaires pendant la période de symptômes aigus de myoglobinurie est déconseillé, car il peut aggraver l'état et accélérer le développement de complications. Ce traitement n'est autorisé qu'en phase de rééducation, pour restaurer l'organisme après une myoglobinurie, mais uniquement dans le cadre d'autres prescriptions médicales.

L'utilisation des recettes folkloriques suivantes est autorisée:

• Prenez 1 cuillère à café d'écorce de grenade finement hachée et 200 ml d'eau bouillante. Versez l'eau bouillante sur l'écorce et laissez infuser quelques heures, puis filtrez. Buvez 1 cuillère à soupe trois fois par jour avant les repas.
• Prenez un demi-kilo de pommes vertes, 100 g de pulpe de potiron, quelques brins de menthe, 2 cuillères à soupe de sucre semoule et de l'eau bouillante. Lavez et épluchez les pommes, coupez-les en dés et placez-les dans un récipient. Versez 1 cuillère à soupe de sucre semoule, ajoutez la menthe, ajoutez 500 ml d'eau bouillante et laissez mijoter à feu doux pendant 45 minutes. Égouttez le liquide obtenu dans un autre récipient et écrasez les pommes bouillies jusqu'à obtenir une purée. Pelez et coupez le potiron en dés, ajoutez 1 cuillère à soupe de sucre semoule, versez 1 litre d'eau bouillante et laissez mijoter à feu doux pendant une heure. Égouttez ensuite l'eau et préparez la purée de potiron.

Mélangez les deux purées, versez le jus des pommes et mélangez bien. Conservez au réfrigérateur, en prenant 3 cuillères à soupe trois fois par jour, une demi-heure avant les repas.

• Préparez une compote de baies d'argousier, de cynorhodons et de quelques tranches de citron. Vous pouvez ajouter du citron au produit fini, ainsi que du miel pour une touche sucrée. Buvez 100 ml de compote trois fois par jour, 20 minutes avant les repas.
• Versez un litre d'eau bouillante sur 500 g d'avoine, laissez infuser 40 minutes, puis filtrez. Buvez 100 ml d'infusion trois fois par jour avant les repas.

Malheureusement, les remèdes populaires ne remplacent pas les prescriptions médicales. Il est important de rappeler que la myoglobinurie est une affection qui nécessite une intervention médicale immédiate. Toute tentative d'automédication peut donc avoir des conséquences extrêmement négatives.

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Traitement à base de plantes

Au stade de la rééducation, après consultation d'un médecin, un traitement à base de plantes médicinales peut être utilisé.

• Préparez une infusion de 1 cuillère à soupe de fleurs de violette, 1 cuillère à soupe de fleurs de chélidoine, 1 cuillère à café de millepertuis, 1 cuillère à soupe de rhizome de pissenlit et 500 ml d'eau. Versez de l'eau bouillante dessus et laissez infuser une heure. Filtrez et buvez un quart de verre trois fois par jour, 30 minutes avant les repas. Durée du traitement: 4 semaines.
• Versez 1 cuillère à soupe de cerises des oiseaux dans 200 ml d'eau bouillante, laissez mijoter à feu doux pendant 20 minutes, puis filtrez. Buvez un quart de verre jusqu'à 4 fois par jour, sans prendre de repas.
• Préparez une infusion de 200 g de feuilles de persil, 100 g d'origan, 50 g d'immortelle et 1,5 l d'eau bouillante. Après 40 minutes, filtrez l'infusion, ajoutez 1 cuillère à café de sel et remuez. Buvez un quart de verre après chaque repas.

Homéopathie

Au stade de la rééducation après une myoglobinurie, l'utilisation de remèdes homéopathiques individuels est autorisée:

• Adrénaline – stabilise la pression artérielle, réduit l’intensité de la douleur;
• Aurum muriaticum – améliore la diurèse et déclenche des mécanismes d’adaptation dans le corps;
• Chamomilla – améliore la fonction motrice, élimine les spasmes et les crampes, normalise le sommeil;
• Gelsemium – élimine les nausées, les tremblements des membres, les convulsions, normalise l’activité motrice;
• Kali muriaticum – aide à lutter contre les troubles délirants, normalise l’excrétion urinaire;
• Opium – normalise le sommeil, réduit l’excitabilité réflexe, améliore la miction;
• Solidago - nettoie le sang des substances toxiques.

Vous ne devez pas prendre de remèdes homéopathiques par vous-même; il est préférable de consulter un médecin homéopathe qui vous aidera à choisir le bon médicament et son dosage.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical peut inclure:

• fasciotomie, qui aide à éliminer la compression sévère des tissus;
• correction des fractures qui peuvent aggraver la situation;
• opérations visant à éliminer les tissus morts.

La nécessité d’un traitement chirurgical, ainsi que l’ampleur de l’opération, sont déterminées par le médecin traitant au cas par cas.

Une fasciotomie est pratiquée si la viabilité musculaire est préservée, mais qu'un œdème sous-fascial prononcé est présent sur fond de troubles de la circulation sanguine locale. L'intervention comprend la révision et l'excision des faisceaux musculaires nécrosés. En l'absence d'écoulement purulent, la plaie est suturée au 3e ou 4e jour. Cette intervention est possible si le gonflement diminue et si l'état général du patient tend à s'améliorer.

En cas d’ischémie persistante, la seule solution est l’amputation du membre situé au-dessus de la zone du garrot appliqué.

Dans d'autres situations, l'excision des tissus nécrosés est réalisée avec reconstruction des muscles viables. La viabilité ne peut être évaluée que pendant l'intervention chirurgicale. Si le muscle présente une couleur normale, saigne et se contracte, il est considéré comme apte à survivre. L'excision est complétée par un lavage soigneux des tissus avec des solutions antiseptiques. Il n'est pas nécessaire de poser des sutures: la surface de la plaie est resserrée par seconde intention.

La prévention

Les mesures préventives visant à prévenir le développement d'une insuffisance rénale aiguë dans le contexte du type traumatique de myoglobinurie consistent à retirer rapidement les tissus morts (parfois le membre endommagé est complètement retiré).

Lors des premiers secours, le refroidissement local est d'une importance préventive considérable. En cas de lésion des extrémités, il est nécessaire de poser un garrot.

Pour prévenir la myoglobinurie non traumatique, il est nécessaire de traiter adéquatement la pathologie sous-jacente; les patients atteints de myoglobinurie de marche doivent limiter le temps de marche et éviter l'activité physique.

Les recommandations générales pour la prévention de la pathologie peuvent être les suivantes:

• Toute blessure impliquant des lésions musculaires ne doit pas être ignorée;
• pendant l'activité physique, pendant le traitement des maladies infectieuses, après avoir subi des blessures, vous devez accorder une attention suffisante au maintien d'un régime de consommation d'eau, c'est-à-dire boire de l'eau propre dans les volumes nécessaires au corps;
• l'intensité de la charge sportive doit être maintenue sous contrôle et ajustée, en évitant la surcharge;
• vous devriez arrêter l’alcool, le tabac et les drogues;
• En aucun cas, l’auto-traitement des blessures et des maladies infectieuses ne doit être autorisé.

Si le patient est incapable de bouger pendant un certain temps en raison de circonstances particulières (par exemple, après une blessure), il doit effectuer des exercices spécifiques et dosés pour prévenir la stagnation du sang dans les tissus. Ces exercices sont élaborés et suivis par le médecin traitant.

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Prévoir

Le pronostic dépend entièrement de l'évolution de la pathologie sous-jacente et du degré d'atteinte des structures rénales. Si le patient développe une insuffisance rénale et une anurie, la probabilité d'une issue fatale est élevée.

La myoglobinurie non traumatique a un pronostic relativement favorable, mais avec le développement d'une myosite myoglobinurique, il est difficile de parler d'une issue positive.

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Liens utiles

• Myoglobinurie https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinurie: contexte, physiopathologie, épidémiologie https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinurie https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinurie, hémoglobinurie et insuffisance rénale aiguë https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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