Maux de tête primaires

Les céphalées primaires regroupent des types cliniquement hétérogènes. Leur pathogénèse reste mal comprise et les approches thérapeutiques n'ont pas encore été validées par des essais cliniques contrôlés. Dans la plupart des cas, ces formes sont primaires (bénignes). Cependant, les symptômes de certaines d'entre elles peuvent ressembler aux manifestations cliniques des céphalées secondaires, nécessitant alors des examens complémentaires, notamment la neuroimagerie. Par exemple, la céphalée primaire en coup de tonnerre (4.6) est presque toujours caractérisée par une apparition aiguë, ce qui conduit souvent les patients aux urgences. Pour un diagnostic différentiel avec les causes organiques des céphalées, un examen approfondi est nécessaire.

4. Autres céphalées primaires (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Céphalée lancinante primaire.
• 4.2 Céphalée primaire due à la toux.
• 4.3. Céphalée primaire due à un effort physique.
• 4.4 Céphalée primaire associée à l’activité sexuelle.
  • 4.4.1. Céphalée préorgasmique.
  • 4.4.2. Céphalée orgasmique.
• 4.5. Céphalée hypnique.
• 4.6 Céphalée primaire en coup de tonnerre.
• 4.7. Hémicranie continue.
• 4.8. Nouveau mal de tête quotidien (initialement) persistant.

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Céphalée lancinante primaire (4.1)

Synonymes: céphalée en pic à glace, syndrome de la piqûre et de la secousse, ophtalmodynie périodique.

Description

Douleurs lancinantes transitoires, clairement localisées, douloureuses dans la région de la tête, qui surviennent soudainement en l'absence de pathologie organique des structures sous-jacentes ou des nerfs crâniens.

Critères diagnostiques

• A. Douleur qui survient sous la forme d'une sensation de piqûre unique (coup de poignard) ou d'une série de coups de poignard dans la région de la tête et qui répond aux critères de la dépression bipolaire.
• B. La douleur est localisée exclusivement ou principalement dans la zone d’innervation de la première branche du nerf trijumeau (au niveau de l’œil, de la tempe ou de la couronne).
• C. La douleur lancinante dure quelques secondes et revient tout au long de la journée avec une fréquence irrégulière d'une piqûre à plusieurs séries de piqûres.
• D. La douleur n’est pas accompagnée de symptômes associés.
• E. Non associé à d’autres causes (troubles).

Dans la seule étude descriptive publiée, 80 % des douleurs lancinantes ont duré 3 secondes ou moins. Dans de rares cas, des patients ont présenté des douleurs lancinantes multiples et récurrentes sur plusieurs jours. Un seul épisode de céphalée lancinante primaire a été décrit, durant une semaine. Les douleurs lancinantes peuvent se déplacer d'une zone de la tête à une autre, dans une moitié de la tête, ou se propager de l'autre côté. Si les douleurs lancinantes se limitent à une seule zone de la tête, il faut exclure une lésion structurelle de cette zone et de la distribution du nerf correspondant. Les douleurs lancinantes surviennent le plus souvent chez les patients souffrant de migraine (environ 40 %) ou d'algies vasculaires de la face (environ 30 %), et, en règle générale, dans les zones de la tête où la migraine ou les algies vasculaires de la face sont habituellement localisées.

Traitement

Plusieurs études non contrôlées ont montré un effet bénéfique de l’indométhacine; d’autres études n’ont pas confirmé son efficacité pour cette forme de céphalée.

Céphalée primaire due à la toux (4.2)

Synonymes

Céphalée bénigne due à la toux, céphalée due au phénomène de Valsalva.

Description

Céphalée provoquée par la toux ou l'effort en l'absence de pathologie intracrânienne.

Critères diagnostiques

• A. Maux de tête répondant aux critères B et C.
• B. Début soudain, durée de la douleur de 1 seconde à 30 minutes.
• C. La douleur survient uniquement en cas de toux, d’effort ou de manœuvre de Valsalva.
• D. Non associé à d’autres causes (troubles).

La céphalée primaire due à la toux est généralement bilatérale et survient plus fréquemment chez les personnes de plus de 40 ans. L'indométacine est généralement efficace, mais quelques cas de réponse à l'indométacine ont été observés dans des céphalées symptomatiques dues à la toux.

Dans 40 % des cas, la céphalée due à la toux est symptomatique (secondaire), et la plupart des patients présentent une malformation d'Arnold-Chiari de type I. D'autres cas de toux symptomatique peuvent être dus à des troubles vertébrobasilaires ou à un anévrisme intracrânien. Les méthodes de neuroimagerie sont d'une grande importance pour le diagnostic différentiel des céphalées dues à la toux symptomatiques et des céphalées dues à la toux primaires.

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Céphalée d’effort primaire (4.3)

Description

Céphalée provoquée par tout effort physique. Différents sous-types ont été décrits, comme la céphalée du chargeur.

Critères diagnostiques

• A. Céphalée lancinante répondant aux critères B et C.
• B. Durée de la douleur de 5 minutes à 48 heures.
• C. La douleur survient uniquement pendant ou après un effort physique.
• D. Non associé à d’autres causes (troubles).

Les céphalées primaires à l'effort physique surviennent souvent par temps chaud ou en altitude. Des cas de soulagement de cette douleur après administration orale d'ergotamine ont été décrits. L'indométacine est également efficace dans la plupart des cas. Dès l'apparition de céphalées liées à l'effort physique, il est nécessaire d'exclure une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une dissection artérielle.

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Céphalée primaire associée à l’activité sexuelle (4.4)

Synonyme

Céphalée coïtale.

Description

Céphalée provoquée par l'activité sexuelle, en l'absence de trouble intracrânien. Elle débute généralement par une douleur bilatérale sourde, s'intensifie avec l'excitation sexuelle et atteint son maximum lors de l'orgasme.

Il existe deux formes de céphalées coïtales:

• préorgasmique (4.4.1) - douleur sourde dans la tête ou le cou, associée à une sensation de tension dans le cou et/ou les muscles masticateurs, survient pendant l'activité sexuelle et augmente avec l'excitation sexuelle;
• orgasmique (4.4.2) - mal de tête soudain et intense (« explosif ») qui survient pendant l'orgasme.

Les données concernant la durée des céphalées liées à l'activité sexuelle sont contradictoires. On estime que leur durée peut varier de 1 minute à 3 heures. La survenue de céphalées posturales après un rapport sexuel a été décrite. Dans ce cas, la céphalée ressemble à une douleur associée à une hypotension du liquide céphalorachidien et doit être évaluée comme « 7.2.3. Céphalée associée à une diminution spontanée (idiopathique) de la pression du liquide céphalorachidien ». Dans environ 50 % des cas, une association de céphalées primaires liées à l'activité sexuelle, de céphalées primaires liées à l'effort physique et de migraines a été décrite. Dès l'apparition d'une douleur orgasmique, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une dissection artérielle doit être exclue.

Traitement

Dans la plupart des cas, en raison de leur courte durée, aucun traitement n'est nécessaire. Si les céphalées liées à l'activité sexuelle durent plus de trois heures, le patient doit être examiné afin d'en déterminer la nature.

Céphalée hypnique (4,5)

Synonymes

Mal de tête de type « réveil ».

Description

Crises de maux de tête sourds, réveillant toujours le patient du sommeil.

Critères diagnostiques

• A. Maux de tête sourds répondant aux critères de la dépression bipolaire.
• B. La douleur se développe uniquement pendant le sommeil et réveille le patient.
• C. Au moins deux des caractéristiques suivantes:
  • se produit > 15 fois par mois;
  • continue pendant > 15 min après le réveil;
  • apparaît pour la première fois après 50 ans.
• D. Non accompagné de symptômes végétatifs, l'un des symptômes suivants peut être présent: nausées, photo- ou phonophobie.
• E. Non associé à d’autres causes (troubles).

La douleur dans la céphalée hypnique est souvent bilatérale, généralement d'intensité légère ou modérée. Une douleur intense est observée chez 20 % des patients. Les crises durent de 15 à 180 minutes, parfois un peu plus longtemps. Dès l'apparition d'une céphalée hypnique, il est nécessaire d'exclure une pathologie intracrânienne et d'effectuer un diagnostic différentiel avec une céphalée végétative trigéminale.

Traitement

La caféine et le lithium se sont révélés efficaces chez quelques patients.

Céphalée primaire en coup de tonnerre (4.6)

Description

Céphalée intense et aiguë, rappelant la douleur d'un anévrisme rompu.

Critères diagnostiques

• A. Céphalée sévère répondant aux critères B et C.
• B. Les deux éléments suivants:
  • apparition soudaine avec un pic d’intensité atteint en moins d’une minute;
  • durée de la douleur de 1 heure à 10 jours.
• C. Ne se reproduit pas régulièrement au cours des semaines ou des mois suivants.
• D. Non associé à d’autres causes (troubles).

Il n'existe pas encore suffisamment de preuves pour affirmer que la céphalée en coup de tonnerre est une affection primaire. Le diagnostic de céphalée en coup de tonnerre primaire peut être posé lorsque tous les critères diagnostiques sont réunis et que la neuro-imagerie et la ponction lombaire sont normales. Par conséquent, un examen approfondi est absolument nécessaire pour exclure d'autres causes de douleur. La céphalée en coup de tonnerre est souvent associée à des troubles vasculaires intracrâniens, en particulier une hémorragie sous-arachnoïdienne. Par conséquent, un examen complémentaire doit viser principalement à exclure une hémorragie sous-arachnoïdienne, ainsi que des affections telles qu'une thrombose veineuse cérébrale, une malformation vasculaire non rompue (généralement un anévrisme), une dissection artérielle (intra- et extracrânienne), une angéite du SNC, une angiopathie bénigne réversible du SNC et une apoplexie hypophysaire. Les autres causes organiques de céphalée en coup de tonnerre comprennent un kyste colloïde du troisième ventricule, une diminution de la pression du liquide céphalorachidien et une sinusite aiguë (en particulier en cas de traumatisme barotraumatique). Les symptômes de céphalée en coup de tonnerre peuvent également être la manifestation d'autres formes primaires: céphalée primaire due à la toux, céphalées primaires à l'effort physique et céphalées primaires liées à l'activité sexuelle. Le code « 4.6. Céphalée primaire en coup de tonnerre » ne peut être utilisé qu'après exclusion de toutes les causes organiques de douleur.

Traitement

Il existe des preuves de l’efficacité de la gabapentine dans la forme primaire de céphalée en coup de tonnerre.

Hémicranie continue (4.7)

Description

Céphalée persistante, strictement unilatérale, soulagée par l'indométacine.

Critères diagnostiques

• A. Céphalée durant plus de 3 mois, répondant aux critères de la BD.
• B. Tous les éléments suivants:
  • douleur unilatérale sans changement de côté;
  • douleur quotidienne continue sans intervalles clairs;
  • intensité modérée avec épisodes de douleur accrue.
• C. Lors d’une exacerbation (intensification) de la douleur du côté, au moins un des symptômes végétatifs suivants se produit:
  • injection conjonctivale et/ou larmoiement;
  • congestion nasale et/ou rhinorrhée;
  • ptosis et/ou myosis.
• D. Efficacité des doses thérapeutiques d’indométacine.
• E. Non associé à d’autres causes (troubles).

L'hémicrânie continue survient généralement sans rémission, mais de rares cas d'évolution rémittente ont été décrits. Un diagnostic différentiel doit être réalisé en cas de céphalée de tension chronique, de migraine chronique et d'algie vasculaire de la face chronique. L'indométacine est une caractéristique distinctive de l'hémicrânie.

Traitement

L'indométacine a un effet bénéfique dans la plupart des cas.

Nouveau mal de tête quotidien (initialement) persistant (4,8)

Description

Céphalées quotidiennes, sans rémission dès le début (la chronicisation survient au plus tard 3 jours après l'apparition de la douleur). La douleur est généralement bilatérale, de nature pressante ou constrictive, d'intensité légère ou modérée. Une photophobie, une phonophobie ou de légères nausées sont possibles.

Critères diagnostiques

• A. Céphalée durant plus de 3 mois, répondant aux critères B et B.
• B. Se produit quotidiennement, se déroule sans rémission dès le début ou devient chronique au plus tard 3 jours après le début de la douleur.
• C. Au moins deux des caractéristiques de la douleur suivantes:
  • localisation bilatérale;
  • caractère de pression/compression (non pulsatoire);
  • intensité légère à modérée;
  • ne s'aggrave pas avec une activité physique normale (par exemple, marcher, monter des escaliers).
• D. Les deux symptômes suivants:
  • pas plus d’un des symptômes suivants: photophobie, phonophobie ou nausées légères;
  • absence de nausées et de vomissements modérés ou sévères.
• E. Non associé à d’autres causes (troubles).

Une nouvelle céphalée quotidienne persistante peut être sans rémission dès le début ou devenir très rapidement (en 3 jours maximum) continue. L'apparition de la douleur est bien mémorisée et les patients la décrivent généralement clairement. La capacité du patient à se souvenir précisément de l'origine de la douleur et de son caractère initialement chronique sont les critères les plus importants pour diagnostiquer une nouvelle céphalée quotidienne persistante. Si le patient a des difficultés à décrire la période initiale de douleur, le diagnostic de céphalée de tension chronique doit être posé. Contrairement à la nouvelle céphalée quotidienne persistante, qui survient chez des personnes ne se plaignant pas auparavant de céphalées, la céphalée de tension chronique présente des antécédents de crises typiques de céphalées de tension épisodiques.

Les symptômes d'une nouvelle céphalée quotidienne persistante peuvent également ressembler à certaines formes secondaires de céphalées, telles que les céphalées avec diminution de la pression du liquide céphalorachidien, les céphalées post-traumatiques et les céphalées causées par des lésions infectieuses (notamment virales). Des études complémentaires sont nécessaires pour exclure ces formes secondaires.

Traitement

Une nouvelle céphalée quotidienne persistante peut avoir deux conséquences. Dans le premier cas, la céphalée peut disparaître spontanément après plusieurs semaines sans traitement; dans le second cas (type réfractaire bien sûr), même un traitement intensif (traditionnel pour les céphalées de tension chroniques et les migraines chroniques) peut s'avérer inutile et la douleur persister longtemps.