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Mastocytose (urticaire pigmentée)
Dernière revue: 23.04.2024
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La mastocytose (synonyme: pigment urticaire) est une maladie basée sur l'accumulation de mastocytes dans divers organes de tissus, y compris la peau. Les manifestations cliniques de la mastocytose sont dues à la libération de substances biologiquement actives dans la dégranulapie des mastocytes. La maladie est rare, touche également les hommes et les femmes, souvent les enfants (75%).
[Causes et pathogenèse de la mastocytose
Il n’existe pas de point de vue unique concernant l’origine du pigment urticaire. Il est considéré comme une conséquence de la prolifération bénigne ou maligne des histiocytes, par rapport à l'histiocytose, rapportée au groupe des tumeurs du tissu hématopoïétique et lymphoïde (OMS, 1980). Le rôle du facteur de croissance des cellules graisseuses produites par les fibroblastes et les kératinocytes d'autres cytokines est supposé. Les opinions sont exprimées sur la nature nevoïde du mastocytome. Le rôle possible des facteurs génétiques est indiqué par les cas familiaux de la maladie. Il n'y a pas de classification généralement acceptée. Distingue généralement les formes cutanées, systémiques et malignes (leucémie adipeuse).
Dans le développement de la mastocytose, les labrocytes (mastocytes, mastocytes) jouent un rôle important. Dans la lésion, on note la prolifération des mastocytes. Par la suite, des activateurs immunitaires (complexes immuns, anticorps) et non immunisés (médicaments, chaleur, froid, friction, pression, rayons UV, stress émotionnel, aliments, etc.) se manifestent, ainsi que la dégénérescence des mastocytes et la libération d'histamine, de peptidase et d'héparine. Sous l'influence de ces substances biologiquement actives, il y a augmentation de la perméabilité vasculaire, expansion des capillaires, des veinules et des artérioles terminales, entraînant une diminution de la pression, une réduction des gros vaisseaux sanguins, une stimulation de la sécrétion gastrique, etc.
Mastocytose gistopathologique
La coloration particulière des éléments de mastocytose de la peau est due à une augmentation du nombre de mélanocytes dans l'épiderme et au dépôt d'une quantité importante de pigment dans ses rangées inférieures, ce qui, apparemment, peut s'expliquer par la relation intercellulaire complexe entre les mélanocytes et les mastocytes.
Mastocytose pathomorphologique
En fonction du tableau clinique, l'histopathologie de la peau dans cette maladie varie. Dans les formes macula-papular et téleangiectic, les basophiles de tissu sont situés principalement dans le tiers supérieur du derme autour des capillaires. Ils sont peu nombreux et le diagnostic ne peut être posé qu'après coloration au bleu de toluidine. Métachromatique les peint en couleur rose-lilas.
Lorsque les basophiles des tissus, nodulaires ou en plaques, forment un gros groupe du type de tumeur, s’infiltrant dans le derme et même dans la couche sous-cutanée.
Les cellules ont généralement un cuboïde, moins souvent - en forme de fuseau; leur cytoplasme est massif, zozinophile.
Dans la mastocytose diffuse dans la partie supérieure du derme, il existe une prolifération dense en forme de ruban formée de basophiles tissulaires à noyaux arrondis ou ovales et d'un cytoplasme clairement défini. Les basophiles tissulaires avec pigment urticaire se distinguent par une composition complexe du composant glucidique, qui comprend de l'héparine, des mucopolysaccharides neutres et contenant du sial. Ils sont donc colorés au bleu de toluidine à pH 2,7 et donnent une réaction CHIC positive.
Avec toutes les formes décrites du pigment urticaire, à l’exception de tédeangiectatic, des granulocytes éosinophiles peuvent être trouvés parmi les basophiles des tissus.
Lorsque les formes de pigment urticaire, accompagnées de la formation de bulles ou de bulles, ces dernières sont situées sous l’épiderme, et dans les éléments anciens en raison de la régénération de l’épiderme, intraépilermique. Les vésicules contiennent des basophiles et une granuloïite à éosinophiles. La pigmentation dans cette maladie est provoquée par une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules de la couche basale de l'épiderme, moins souvent par la présence de mélanophages dans la partie supérieure du derme.
Symptômes de mastocytose
Il existe deux types de mastocytose: cutanée et systémique. La forme cutanée est subdivisée en techniques cutanées généralisées (télangiectasie tachetée persistante pigmentée par l'urticaire pigmentée, mastocytose diffuse) et en mastocytome (une tumeur, généralement unique).
L'urticaire pigmentée est la forme la plus courante de mastocytose cutanée. Au début de la maladie, souvent chez les enfants, des taches rose-rouge qui démangent apparaissent et se transforment en cloques au fil du temps. Après cloques laisser des taches persistantes de couleur brun-brun. Chez l'adulte, la maladie débute par la formation de taches ou de papules hyperpigmentées. Les taches et les papules sont plates, atteignent 0,5 cm de diamètre, ont une forme arrondie, des bordures nettes et une surface lisse sans trace de desquamation. Ils sont situés sur la peau du corps, sont peu nombreux, ont une couleur gris clair ou rose-brun. Au fil du temps, les papules se propagent aux autres parties de la peau (membres supérieurs et inférieurs, au visage), ont une forme sphérique, de couleur brun foncé ou brun foncé, parfois avec une nuance rose-rouge. Souvent, le processus est suspendu et reste pendant de nombreuses années. À l'avenir, il peut progresser avec le développement de l'érythrodermie et toucher les organes internes, ce qui aboutit à la mort.
Le pigment urticaire chez les enfants est bénin. La maladie débute par l'apparition d'éruptions urticariennes qui démangent, qui se transforment en quelques années en éléments papuleux. Au début de la maladie, des vésicules peuvent apparaître sur une peau apparemment saine ou sur des boutons et des papules présentant des poches et une nuance distincte rose-rouge. Cliniquement, l’urticaire pigmentée chez l’enfant a une composante exsudative distincte. Parfois, les éléments disparaissent sans laisser de trace. Le phénomène d'inflammation, ou phénomène Darya-Unna, est important: lorsqu'on frotte avec les doigts, une spatule ou une aiguille, les éléments gonflent, la coloration rose-rouge et les démangeaisons de la peau s'intensifient. L'aggravation est constatée après frottement, pression, procédures thermiques (bains chauds, insolations).
La forme de la peau peut se manifester par des éruptions bulleuses papulo-papuleuses, diffuses, notamment érythrodermiques, télangiectasiques, mais aussi très rarement sous la forme d'un foyer isolé - le mastocytome. Le plus souvent, il y a des éruptions cutanées papuleuses et à petit sang, qui se propagent principalement dans l'enfance. Ils sont situés principalement sur le corps, un peu moins souvent sur les extrémités, rarement sur le visage, ils ont des contours ronds ou ovales, de couleur brun rougeâtre. Après frottement, les éléments acquièrent un caractère urtico. En même temps, il peut y avoir des formations nodulaires, généralement peu nombreuses, avec une pigmentation plus intense. L’expulsion peut se combiner, formant une plaque et des lésions diffuses. Dans de rares cas, elle présente un caractère pachidermique avec infiltration diffuse et prononcée de la peau.
Une forme télangiectotique ponctuée persistante apparaît chez l'adulte, ressemble à des taches de rousseur vers l'extérieur, de petites télangiectasies sont visibles sur le fond pigmenté.
Pour mastocytose diffuse est caractérisée par un épaississement de la peau, qui a une consistance testovatuyu, teinte jaunâtre et ressemble à une image de pseudoxantomie. Il y a un approfondissement des plis cutanés. Les foyers sont souvent localisés dans les creux axillaires, les plis inguinaux. Des lésions à la surface des lésions peuvent apparaître, des ulcères.
Sont également décrites les formes kystique et atrophique: les bulles sont tendues, à contenu transparent ou hémorragique, les cellules acantholytiques sont absentes, le symptôme de Nikolsky est négatif.
La mastocytose noueuse touche principalement les nouveau-nés et les enfants au cours des 21 premières années de la vie.
On distingue cliniquement trois types de mastocytose nodulaire: xanthélasmoïde, multi-nodulaire et noueux-confluent.
Les variétés de xanthélasmoïdes sont caractérisées par des nodules plats isolés ou groupés, ou des éléments noués d’un diamètre allant jusqu’à 1,5 cm, ovales, aux contours nets. Les éléments ont une texture dense, une surface lisse ou une peau d’orange et une couleur jaune pâle ou brun jaunâtre, ce qui les rend similaires aux xanthélasmas et aux xanthomes.
En cas de mastocytose multinodulaire, de multiples éléments noués denses hémisphériques à surface lisse, de diamètre de 0,5 à 1,0 cm, de couleur rose, rouge ou jaunâtre, sont disséminés dans la peau.
La variété à confluence nodulaire est formée à la suite de la fusion d’éléments nodulaires en grands conglomérats situés dans de grands plis.
Lors de la mastocytose nodulaire, quelles que soient ses variétés, le phénomène de Daria-Unna est mal exprimé ou non détecté. Le dermographisme d'Urtikar est déterminé chez la majorité des patients. Un symptôme subjectif caractéristique est la peau qui démange.
Dans la mastocytose systémique, les organes internes sont touchés. La maladie se manifeste sous la forme de leucémie à mastocytes (forme maligne de mastocytose).
La forme érythrodermique, qui est également rare, chez l'adulte, contrairement aux enfants, se produit sans réaction de bulle.
Les formes de mastocytose diffuses-infiltrantes, gélifiées-anesthésiques et érythrodermiques sont considérées comme des maladies potentiellement systémiques.
La mastocytose bulleuse se développe chez les enfants en bas âge ou en bas âge. Les bulles peuvent se trouver à la surface des éruptions maculopapulaires ou des foyers de plaque. Parfois, elles sont la seule manifestation cutanée de la maladie (mastocytose bulleuse congénitale), ce qui est considéré comme moins favorable sur le plan pronostique.
Le mastocytome solitaire se présente sous la forme d'une petite formation ressemblant à une tumeur ou de plusieurs nodules rapprochés, à la surface desquels la formation de cloques est caractéristique chez l'enfant. Le pronostic pour cette variante de l'urticaire est le plus favorable. Dans la plupart des cas, l'urticaire pigmentaire, qui s'est développée pendant l'enfance, régresse indépendamment vers la période de la puberté. En moyenne, des lésions systémiques sont observées chez 10% des patients, principalement dans le cas d'une mastocytose chez l'adulte.
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Traitement de la mastocytose
Le traitement de la mastocytose (pigment urticaire) est symptomatique. Recommander des antihistaminiques. Avec les processus cutanés courants et l'évolution sévère de la dermatose, les glucocorticoïdes, la thérapie PUVA, les cytostatiques (prospidine) sont utilisés. Utilisation externe de pommade à la corticothérapie.