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Mastocytose (urticaire pigmentaire)
Dernière revue: 04.07.2025
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La mastocytose (synonyme: urticaire pigmentaire) est une maladie caractérisée par l’accumulation de mastocytes dans divers organes et tissus, dont la peau. Les manifestations cliniques de la mastocytose sont dues à la libération de substances biologiquement actives lors de la dégranulation des mastocytes. La maladie est rare et touche autant les hommes que les femmes, et plus fréquemment les enfants (75 %).
[ Causes et pathogenèse de la mastocytose
Il n'existe pas de consensus sur l'origine de l'urticaire pigmentaire. Elle est considérée comme une conséquence d'une prolifération bénigne ou maligne des histiocytes, par opposition à l'histiocytose, et classée dans le groupe des tumeurs du tissu hématopoïétique et lymphoïde (OMS, 1980). Le rôle du facteur de croissance des mastocytes, produit par les fibroblastes et les kératinocytes, ainsi que d'autres cytokines, est supposé. Des avis sont émis quant à la nature névoïde du mastocytome. Des cas familiaux de la maladie suggèrent un possible rôle de facteurs génétiques. Il n'existe pas de classification généralement acceptée. On distingue généralement les formes cutanée, systémique et maligne (leucémie à mastocytes).
Les labrocytes (mastocytes, mastocytes) jouent un rôle important dans le développement de la mastocytose. On observe une prolifération des mastocytes au niveau de la lésion. Par la suite, sous l'influence d'activateurs immunitaires (complexes immuns, anticorps) et non immuns (médicaments, chaleur, froid, frottements, pression, rayons UV, stress émotionnel, aliments, etc.), les mastocytes se dégranulent et libèrent de l'histamine, de la peptidase et de l'héparine. Sous l'influence de ces substances biologiquement actives, on observe une augmentation de la perméabilité vasculaire, une dilatation des capillaires, des veinules et des artérioles terminales, entraînant une diminution de la pression, une contraction des gros vaisseaux sanguins et une stimulation de la sécrétion gastrique, etc.
Histopathologie de la mastocytose
La coloration particulière des éléments de la mastocytose de la peau est provoquée par une augmentation du nombre de mélanocytes dans l'épiderme et le dépôt d'une quantité importante de pigment dans ses rangées inférieures, ce qui, apparemment, peut s'expliquer par des relations intercellulaires complexes entre les mélanocytes et les mastocytes.
Pathomorphologie de la mastocytose
Selon le tableau clinique, la pathohistologie cutanée de cette maladie varie. Dans les formes maculopapuleuses et télangiectasiques, les basophiles tissulaires sont principalement localisés dans le tiers supérieur du derme, autour des capillaires. Ils sont peu nombreux et le diagnostic ne peut être posé qu'après coloration au bleu de toluidine, qui les colore métachromatiquement en rose-lilas.
Dans la teigne nodulaire ou en plaques, les basophiles tissulaires forment de gros amas ressemblant à des tumeurs, infiltrant tout le derme et même la couche sous-cutanée.
Les cellules sont généralement cubiques, moins souvent fusiformes; leur cytoplasme est massif et éosinophile.
Dans la mastocytose diffuse, des proliférations denses de basophiles tissulaires, en forme de ruban, à noyau rond ou ovale et au cytoplasme bien défini, sont présentes dans le derme supérieur. Les basophiles tissulaires de l'urticaire pigmentaire se distinguent par une composition glucidique complexe, comprenant de l'héparine, des mucopolysaccharides contenant de l'acide sialique et des mucopolysaccharides neutres. Ils sont donc colorés au bleu de toluidine à pH 2,7 et donnent une réaction PAS positive.
Dans toutes les formes décrites d'urticaire pigmentée, à l'exception de l'urticaire tédeangiectatique, des granulocytes éosinophiles peuvent être trouvés parmi les basophiles tissulaires.
Dans les formes d'urticaire pigmentée accompagnées de formation de vésicules ou de cloques, ces dernières sont localisées sous-épidermiquement, et dans les éléments anciens, grâce à la régénération de l'épiderme, intraépidermiquement. Les cloques contiennent des basophiles tissulaires et des granulotypes éosinophiles. La pigmentation dans cette maladie est due à une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules de la couche basale de l'épiderme, plus rarement à la présence de mélanophages dans la partie supérieure du derme.
Symptômes de la mastocytose
Il existe deux formes de mastocytose: cutanée et systémique. La forme cutanée se subdivise en cutanée généralisée (urticaire pigmentaire, télangiectasie tachetée persistante, mastocytose diffuse) et mastocytome (tumeur généralement solitaire).
L'urticaire pigmentaire est la forme la plus courante de mastocytose cutanée. Au début de la maladie, souvent chez l'enfant, des taches roses-rouges prurigineuses apparaissent, se transformant avec le temps en cloques. Ces cloques laissent des taches brun-brun persistantes. Chez l'adulte, la maladie débute par la formation de taches ou papules hyperpigmentées. Ces taches et papules sont plates, mesurant jusqu'à 0,5 cm de diamètre, de forme arrondie, aux bords nets et à la surface lisse, sans desquamation. Elles sont localisées sur la peau du tronc, peu nombreuses et de couleur gris clair ou brun-rosé. Avec le temps, les papules s'étendent à d'autres zones cutanées (membres supérieurs et inférieurs, visage), ont une forme sphérique, brun foncé ou brun foncé, parfois teinté de rouge-rosé. Souvent, le processus s'arrête, persiste pendant de nombreuses années, et peut ensuite évoluer vers une érythrodermie, affectant les organes internes et entraînant la mort.
L'urticaire pigmentée de l'enfant est bénigne. La maladie débute par l'apparition d'éruptions urticariennes prurigineuses, qui se transforment en papules après quelques années. Au début de la maladie, des cloques (vésicules) peuvent apparaître sur une peau apparemment saine ou sur des taches et des papules, caractérisées par un gonflement et une teinte rose-rouge distincte. Cliniquement, l'urticaire pigmentée de l'enfant se caractérise par une composante exsudative marquée. Parfois, ces éléments disparaissent sans laisser de trace. Le phénomène d'inflammation, ou phénomène de Darier-Unna, est crucial: lors du frottement avec les doigts, une spatule ou une piqûre d'aiguille, les éléments deviennent œdémateux, la coloration rose-rouge et les démangeaisons cutanées s'intensifient. Une exacerbation est observée après friction, pression ou soins thermaux (bains chauds, insolation).
La forme cutanée peut se manifester par des éruptions maculopapuleuses et bulleuses, des lésions diffuses, notamment érythrodermiques et télangiectasiques, et, plus rarement, par une lésion isolée (mastocytome). Le plus souvent, on observe des éruptions papuleuses et tachetées, se propageant principalement pendant l'enfance. Elles siègent principalement sur le tronc, un peu plus rarement sur les membres, rarement sur le visage, ont des contours ronds ou ovales et sont de couleur brun rougeâtre. Après frottement, les éléments acquièrent un caractère urticarien. Parallèlement, des formations nodulaires, généralement peu nombreuses, avec une pigmentation plus intense, peuvent apparaître. Les expulsions peuvent fusionner, formant des plaques et des lésions diffuses; dans de rares cas, elles acquièrent un caractère pachydermique avec une infiltration diffuse cutanée prononcée.
La forme télangiectotique tachetée persistante survient chez l'adulte, ressemble à des taches de rousseur et de petites télangiectasies sont visibles sur un fond pigmenté.
La mastocytose diffuse se caractérise par un épaississement de la peau, de consistance pâteuse, de teinte jaunâtre et ressemblant à un pseudoxanthome. On observe un approfondissement des plis cutanés. Les lésions sont souvent localisées dans la fosse axillaire et les plis inguinaux. Des fissures et des ulcères peuvent apparaître à la surface des lésions.
Les formes vésiculaires et atrophiques sont également décrites: les cloques sont tendues, avec un contenu transparent ou hémorragique, les cellules acantholytiques y sont absentes, le symptôme de Nikolsky est négatif.
La mastocytose nodulaire survient principalement chez les nouveau-nés et les enfants au cours des 21 premières années de vie.
Cliniquement, il existe trois types de mastocytose nodulaire: xanthélasmoïde, multinodulaire et nodulaire-confluente.
La variété xanthélasmoïde se caractérise par des nodules plats, isolés ou groupés, ou des éléments nodulaires, atteignant 1,5 cm de diamètre, ovales et aux bords nets. Ces éléments ont une consistance dense, une surface lisse ou orange, et une couleur jaune clair ou brun jaunâtre, ce qui les rapproche des xanthélasmas et des xanthomes.
Dans la mastocytose multinodulaire, de multiples éléments nodulaires hémisphériques denses à surface lisse, de 0,5 à 1,0 cm de diamètre, de couleur rose, rouge ou jaunâtre, sont dispersés sur toute la peau.
La variété nodulaire-confluente se forme à la suite de la fusion d'éléments nodulaires en grands conglomérats situés dans de grands plis.
Dans la mastocytose nodulaire, quelle que soit sa forme, le phénomène de Darier-Unna est faiblement exprimé, voire non détecté. La plupart des patients présentent un dermographisme urticarien. Un symptôme subjectif caractéristique est le prurit cutané.
La mastocytose systémique se caractérise par des lésions des organes internes. La maladie se manifeste par une leucémie à mastocytes (une forme maligne de mastocytose).
La forme érythrodermique, également rare, survient chez l'adulte sans réactions bulleuses, contrairement à l'enfant.
Les formes diffuses-infiltrantes, héléangitactiques et érythrodermiques de mastocytose sont considérées comme des maladies potentiellement systémiques.
La mastocytose bulleuse se développe chez les enfants dès la petite enfance. Des cloques peuvent apparaître à la surface d'éruptions maculopapuleuses ou de lésions en plaques; elles constituent parfois la seule manifestation cutanée de la maladie (mastocytose bulleuse congénitale), dont le pronostic est considéré comme moins favorable.
Le mastocytome solitaire se présente sous la forme d'une petite tumeur ou de plusieurs nodules rapprochés, à la surface desquels des cloques sont typiques chez l'enfant. Le pronostic de ce type d'urticaire est très favorable. Dans la plupart des cas, l'urticaire pigmentée apparue pendant l'enfance régresse spontanément à la puberté. En moyenne, des lésions systémiques sont observées chez 10 % des patients, principalement en cas de mastocytose chez l'adulte.
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Traitement de la mastocytose
Le traitement de la mastocytose (urticaire pigmentaire) est symptomatique. Les antihistaminiques sont recommandés. En cas d'atteinte cutanée étendue et de dermatose sévère, on utilise des glucocorticoïdes, une puvathérapie et des cytostatiques (prospidine). Les pommades corticoïdes sont utilisées en usage externe.