Leucémies cutanées (skin leukaemia)

Les leucémies cutanées (synonymes: leucémie cutanée, hémodermie) sont des symptômes de la leucémie et apparaissent à son stade terminal. Cependant, les signes cutanés constituent parfois les premiers symptômes de la leucémie, alors que les autres signes (altérations du sang, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse) sont encore absents.

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Causes et pathogenèse des leucémies cutanées

À ce jour, la nature de la leucémie demeure inconnue. Selon la plupart des scientifiques, elle est due à un processus tumoral dans le tissu hématopoïétique, contrôlé par un gène spécifique.

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Symptômes des leucémies cutanées

Les éruptions cutanées liées à la leucémie sont classées en éruptions spécifiques et non spécifiques. Les éruptions non spécifiques sont dépourvues de caractéristiques morphologiques et peuvent être causées par des processus et complications concomitants (anémie, thrombocytopénie, septicémie). Dans ce dernier cas, des démangeaisons, des éruptions prurigineuses, bulleuses et érythémateuses, évoquant un pemphigus, un érythème polymorphe, un eczéma, un lupus érythémateux, etc., apparaissent parfois bien avant l'apparition des signes cliniques d'atteinte du système hématopoïétique. Les éruptions cutanées s'intensifient lors de l'exacerbation de la maladie sous-jacente. Au stade terminal de la leucémie, des hémorragies multiples et une nécrose cutanée septique sont souvent observées.

Les modifications spécifiques de la leucémie cutanée sont variées et se présentent souvent sous la forme de formations papuleuses, nodulaires et tumorales et d'érythrodermie.

Les plus fréquents sont les nombreux éléments papuleux, plus rarement les éléments papuleux tachetés, plus typiques de la leucémie myéloblastique. Les nodules de différentes tailles (d'un grain de millet à un pois) ont des contours arrondis, une forme hémisphérique ou plate, une consistance dense, plus rarement molle, une couleur rouge bleuâtre, souvent teintée de brun jaunâtre. La surface des papules est lisse, parfois recouverte de télangiectasies, de squames ou de croûtes en forme de feuille. Les éléments sont souvent situés symétriquement et peuvent être présents sur n'importe quelle zone, y compris les muqueuses buccales. En règle générale, ils apparaissent soudainement et sont localisés symétriquement sur différentes zones cutanées. Les sensations subjectives liées à la variante papuleuse sont généralement absentes; les patients se plaignent parfois de démangeaisons cutanées.

Les leucémies nodulaires ont une couleur rose bleuâtre ou brun-brun, une surface lisse, sur laquelle on peut parfois observer des éruptions hémorragiques, des télangiectasies, des croûtes stratifiées et des papules miliasques, résultant de l'obstruction de follicules pileux dilatés. Leur évolution est lente. Les sensations subjectives incluent une douleur à la pression, sans démangeaisons cutanées. Une régression spontanée des nodules individuels est possible.

Dans la leucémie aiguë, la couleur des éléments devient rouge foncé, des cloques, des ulcères et des éruptions pétéchiales se forment et les muqueuses sont atteintes. Les leucémies tumorales apparaissent suite à la fusion de plusieurs nodules distincts, pénètrent profondément dans l'hypoderme, sont volumineuses et ont une consistance dense (parfois ligneuse). On observe souvent une association de plusieurs éruptions cutanées spécifiques avec des lésions cutanées non spécifiques.

Parfois, une érythrodermie spécifique peut se développer, fréquente dans la leucémie lymphoïde chronique, la leucémie monoblastique et, plus rarement, dans d'autres types de leucémie. Cette érythrodermie se caractérise par des démangeaisons intenses et est cliniquement difficile à distinguer d'une érythrodermie d'autres origines.

Dans les leucémies cutanées, des infiltrations diffuses et des ulcères primaires peuvent survenir. L'épaississement de la peau et la formation de sillons profonds et superficiels à sa surface entraînent des infiltrations diffuses qui occupent de vastes zones cutanées.

Les ulcères primaires de l'hémodermie, de forme ronde ou ovale, atteignent des tailles importantes (5 à 10 cm et plus de diamètre) et présentent un fond rouge foncé, brillant et juteux. Le fond de l'ulcère est souvent recouvert par endroits de granulations, de plaques purulentes-nécrotiques et de croûtes sanglantes. Les ulcères présentent des bords irréguliers, creusés et infiltrés.