Tumeurs du nerf optique chez l'enfant

Les gliomes (astrocytomes) peuvent affecter la voie visuelle antérieure.

Il est également possible que des gliomes se développent dans l’orbite et la cavité crânienne.

Gliome du nerf optique (partie orbitaire)

Dans l’enfance, ces néoplasmes se manifestent par une variété de symptômes:

• exophtalmie axiale;
• diminution de la vision due à l’atrophie du nerf optique;
• strabisme avec ou sans mobilité limitée du globe oculaire;
• congestion du nerf optique;
• formation de shunts optociliaires.

Les signes caractéristiques de cette pathologie lors de l'examen radiographique sont:

• tortuosité du nerf optique directement dans la région rétrobulbaire;
• dilatation du canal du nerf optique.

Les gliomes du nerf optique sont des astrocytomes pilocytiques à croissance lente. Les stratégies thérapeutiques restent controversées à ce jour. Dans de nombreux cas, les fonctions restent inchangées et la situation est stable sur une longue période.

Gliome chiasmatique

Néoplasme plus fréquent que le gliome orbitaire, les manifestations cliniques comprennent généralement:

• déficience visuelle bilatérale;
• nystagmus (possible spasme facial de nutans);
• strabisme;
• atrophie bilatérale du nerf optique;
• mamelon stagnant;
• retard de développement;
• L'exophtalmie est rare, sauf si le nerf optique lui-même est impliqué dans le processus pathologique.

Les stratégies thérapeutiques restent controversées, car l'état de nombreux patients reste stable pendant longtemps. Les éléments obligatoires du traitement sont l'examen endocrinologique et la correction des troubles endocriniens identifiés, ainsi que, si nécessaire, le traitement de l'hydrocéphalie. Chez les patients présentant une perte progressive de la vision, le recours à la radiothérapie et à la chimiothérapie est justifié.

Méningiome

Cela se produit très rarement chez les enfants, mais peut survenir à l’adolescence.

Méningiome du nerf optique

Se manifeste:

• perte de la vision;
• exophtalmie légère;
• strabisme et vision double;
• atrophie du nerf optique;
• la présence de shunts optociliaires.

La perte de vision peut survenir précocement au cours de la maladie et être complète si la tumeur est située dans le canal optique. Le traitement est généralement inapproprié, bien que l'ablation chirurgicale de la tumeur et la radiothérapie soient parfois pratiquées. Cette pathologie accompagne souvent la NF2.

Méningiome extraorbitaire

Dans cette pathologie, le processus touche l'aile du sphénoïde, la zone située au-dessus de la selle turcique ou le sillon olfactif. La perte de vision est associée à une compression de la voie visuelle antérieure. Elle survient rarement pendant l'enfance.

Rhabdomyosarcome

Les tumeurs malignes primitives de l'orbite sont extrêmement rares chez l'enfant, la plus fréquente étant le rhabdomyosarcome. Dans la plupart des cas, la tumeur se développe entre 4 et 10 ans, mais il existe des données sur la survenue de cette pathologie chez les nourrissons. Des cas familiaux ont été décrits, attribués à une mutation du gène p53, localisée sur le bras court du chromosome 17.

Les manifestations cliniques de la maladie comprennent:

• exophtalmie, qui peut apparaître soudainement, sur plusieurs jours, et qui a tendance à s’aggraver;
• érythème et gonflement de la paupière;
• ophtalmoplégie;
• ptose;
• néoplasme dans l'épaisseur de la paupière accessible à la palpation.

Le rhabdomyosarcome se propage activement en raison d'une croissance invasive, dans certains cas, il y a atteinte de la fosse crânienne antérieure ou moyenne, de la fosse ptérygopalatine ou de la cavité nasale.

La TDM montre généralement une tumeur homogène aux contours flous. Une biopsie est nécessaire pour préciser le diagnostic.

La classification histologique des rhabdomyosarcomes comprend les trois groupes suivants:

1. anaplasique;
2. monomorphe;
3. mixte.

L'espérance de vie de ces patients a augmenté grâce au diagnostic précoce de la maladie et aux méthodes de traitement modernes. La prise en charge comprend la biopsie ou l'ablation partielle de la tumeur, associée à une radiothérapie et une chimiothérapie. En raison du risque de complications graves liées à une irradiation précoce de l'orbite et du globe oculaire, la chimiothérapie à long terme est privilégiée.

Dysplasie orbitaire

La dysplasie fibreuse orbitaire est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par le remplacement du tissu osseux normal par du tissu fibreux poreux. Elle se manifeste généralement dès l'enfance. Les symptômes cliniques varient selon la paroi de l'orbite initialement atteinte par le processus pathologique.

1. Paroi supérieure de l'orbite:
   • exophtalmie;
   • déplacement vers le bas du globe oculaire et de l'orbite.
2. Mâchoire supérieure:
   • déplacement vers le haut du globe oculaire;
   • épiphora persistante.
3. Os sphénoïde: atrophie du nerf optique avec atteinte du canal optique dans le processus pathologique.
4. Selle turcique: compression du chiasma avec atrophie ultérieure du nerf optique.

La dysplasie fibreuse est facilement diagnostiquée par radiographie. Elle se manifeste par un tissu osseux épaissi, avec des zones de sclérose et de kystes.

Les tactiques de traitement consistent à prévenir la perte de vision due à l’atrophie du nerf optique et à résection des zones osseuses affectées.