Les tumeurs du nerf optique chez les enfants
Dernière revue: 18.10.2021
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Les gliomes (astrocytomes) peuvent affecter la partie antérieure de la voie optique.
Il est également possible de développer des gliomes dans l'orbite et la cavité crânienne.
Gliome du nerf optique (partie orbitaire)
Dans l'enfance, ces tumeurs se manifestent dans une variété de symptômes:
- exophtalmie axiale;
- diminution de la vision due à l'atrophie optique;
- strabisme avec ou sans mobilité du globe oculaire;
- disque de nerf optique congestif;
- formation de shunts optociliaires.
Les signes caractéristiques de cette pathologie dans l'étude radiographique sont:
- la tortuosité du nerf optique directement dans la région rétrobulbaire;
- l'expansion du canal du nerf optique.
Les gliomes du nerf optique se réfèrent à des astrocytomes piloïdes à croissance lente. Les tactiques de traitement restent jusqu'ici controversées. Dans de nombreux cas, les fonctions restent inchangées et la situation est stable pendant une longue période.
Gliome Chiasma
Une croissance plus commune que le gliome de l'orbite. Les manifestations cliniques comprennent généralement:
- vision diminuée bilatérale;
- nystagmus (imitation possible de spasmus nutans);
- le strabisme;
- atrophie bilatérale du nerf optique;
- mamelon stagnant;
- retard dans le développement;
- Les exophtalmies sont rares si le nerf optique n'est pas impliqué dans le processus pathologique.
Les tactiques de traitement restent controversées, car chez de nombreux patients la situation reste stable pendant longtemps. Les composantes obligatoires du traitement sont l'examen endocrinologique et la correction des troubles endocrinologiques identifiés, ainsi que, si nécessaire, le traitement de l'hydrocéphalie. Chez les patients présentant une réduction progressive de la vision, l'utilisation de la radiothérapie et de la chimiothérapie est justifiée.
Méningiome
Très rarement chez les enfants, mais se produit à l'adolescence.
Méningiome pileux du nerf optique
Il se montre:
- perte de vision;
- exophtalmie légère;
- strabisme et vision double;
- atrophie du nerf optique;
- présence de shunts opticuliers.
La perte de vision peut se produire dans les premiers stades de la maladie et être complète si la tumeur est située dans le canal du nerf optique.Les mesures de traitement sont généralement peu pratiques, bien que parfois l'ablation chirurgicale de la tumeur et la radiothérapie. Cette pathologie accompagne souvent NF2.
Méningiome extraorbitaire
Dans cette pathologie, l'aile de l'os sphénoïdal, la zone au-dessus de la selle turque ou le sillon olfactif sont impliqués dans le processus. La réduction de la vision est associée à la compression de la partie antérieure de la voie optique. Rarement trouvé dans l'enfance.
Rabdomyosarcome
Les néoplasmes malins primitifs de l'orbite chez l'enfant sont extrêmement rares, le plus commun étant le rhabdomyosarcome. Dans la plupart des cas, la tumeur se développe à l'âge de 4-10 ans, mais il existe des données sur l'apparition de cette pathologie chez les nourrissons. Des cas familiaux sont décrits qui sont attribués à une mutation du gène p53 situé sur le bras court du chromosome 17.
Les manifestations cliniques de la maladie comprennent:
- exophtalmie, qui peut apparaître de façon inattendue, pendant plusieurs jours, et tend à augmenter;
- érythème et œdème de la paupière;
- l'ophthalmoplégie;
- ptoz;
- néoplasme dans l'épaisseur de la paupière, accessible par palpation.
Le rhabdomyosarcome se propage activement en raison de la croissance invasive, dans certains cas, on observe une atteinte de la fosse crânienne antérieure ou moyenne, de la fosse ptérygoïdienne ou de la cavité nasale.
CT dans des cas typiques démontre un néoplasme homogène, avec des frontières floues. Pour clarifier le diagnostic, une biopsie est nécessaire.
La classification histologique des rhabdomyosarcomes comprend les trois groupes suivants:
- anaplasique;
- monomorphe;
- mélangé.
La longévité de ces patients a augmenté en raison du diagnostic précoce de la maladie et des méthodes modernes de traitement. La tactique de prise en charge implique la biopsie ou l'ablation partielle de la tumeur en combinaison avec la radiothérapie et la chimiothérapie. En raison de la possibilité de complications sérieuses associées à une irradiation précoce de l'orbite et du globe oculaire, la préférence pour le choix de la méthode d'exposition est donnée à la chimiothérapie prolongée.
Dysplasie orbitaire
La dysplasie fibreuse de l'orbite est un trouble rare d'étiologie inexpliquée, dans lequel se produit le remplacement du tissu osseux normal par un tissu fibreux poreux. Il apparaît, en règle générale, dans l'enfance. Les symptômes cliniques dépendent du mur de l'orbite initialement impliqué dans le processus pathologique.
- La paroi supérieure de l'orbite:
- de exophtalmie;
- déplacement du globe oculaire et de l'orbite vers le bas.
- Mâchoire supérieure:
- déplacement du globe oculaire vers le haut;
- épiphanie persistante.
- L'os sphénoïde: atrophie du nerf optique lorsque le canal du nerf optique est impliqué dans le processus pathologique.
- Selle turque: compression du chiasma suivie d'une atrophie du nerf optique.
La dysplasie fibreuse est facilement diagnostiquée par examen radiologique. Il ressemble à un os épaissi avec des zones de sclérose et de kystes.
La tactique de conduite consiste à prévenir la perte de vision due à l'atrophie du nerf optique et à la résection des zones touchées de l'os.