Symptômes de l'insuffisance surrénale chronique

Les patients se plaignent de fatigue rapide, de faiblesse musculaire, de perte de poids, de perte ou de diminution de l'appétit, d'apathie et de perte d'intérêt pour la vie. On observe également une hypotension et une perte de poids.

L'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est un signe distinctif de l'insuffisance surrénalienne primaire chronique. Une augmentation des dépôts de mélanine est observée sur les parties ouvertes et fermées du corps, notamment aux points de frottement des vêtements, sur les lignes palmaires, dans les cicatrices postopératoires, sur les muqueuses de la cavité buccale, au niveau de l'aréole des mamelons, de l'anus et des organes génitaux externes. L'hyperpigmentation est un symptôme pathognomonique de l'insuffisance surrénalienne primaire et n'est jamais détectée en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire. Seul un petit nombre de patients présentant une atteinte surrénalienne primaire peuvent ne pas présenter ce symptôme. Le noircissement de la peau est presque toujours l'une des premières manifestations de la maladie, car une diminution de la sécrétion hormonale par le cortex surrénalien entraîne une augmentation de la sécrétion d'ACTH. Celle-ci est multipliée par 5 à 10, et la biosynthèse hormonale de la partie intacte des glandes surrénales est accélérée. Par conséquent, des quantités suffisantes d'hormones sont sécrétées pendant une durée indéterminée. Une augmentation rapide de la pigmentation de la peau et des muqueuses indique une aggravation de la maladie et constitue un symptôme pronostique de l'apparition d'une crise addisonienne (insuffisance surrénalienne aiguë). À l'inverse, une diminution de la pigmentation est observée lors de la compensation de l'insuffisance surrénalienne, obtenue par la prescription de doses adéquates d'analogues synthétiques d'hormones. L'éclaircissement de la peau et des muqueuses s'accompagne d'une diminution du taux plasmatique d'ACTH. Dans de rares cas, des adénomes hypophysaires producteurs d'ACTH peuvent survenir dans la maladie d'Addison. On suppose qu'une stimulation prolongée de l'adénohypophyse due à une faible production de cortisol entraîne la formation d'adénomes secondaires.

Chez 5 à 20 % des patients atteints d’insuffisance chronique primaire, des zones dépigmentées de vitiligo apparaissent sur la peau.

L'hypotension est l'une des manifestations précoces et obligatoires de l'insuffisance surrénalienne chronique. La pression systolique est comprise entre 110 et 90 mm Hg, la pression diastolique entre 70 et 80 mm Hg. Dans de rares cas, la pression artérielle peut rester normale ou élevée (chez les patients souffrant d'hypertension en plus de l'insuffisance surrénalienne). Cette association est le plus souvent observée après une surrénalectomie bilatérale pour maladie d'Itsenko-Cushing.

Les symptômes caractéristiques de la maladie d'Addison sont les étourdissements, les évanouissements, la tachycardie, une faiblesse progressive et des états hypoglycémiques. Les glucocorticoïdes et l'aldostérone jouent un rôle dans le maintien d'une pression artérielle normale et la gluconéogenèse, tandis que les androgènes sécrétés par le cortex surrénalien ont un effet anabolisant. En cas de sécrétion insuffisante, le tonus des artérioles et des capillaires diminue, ainsi que la glycémie et les processus anabolisants dans les tissus et les muscles. Ce phénomène entraîne une perte de poids et une asthénie sévère. La perte de poids est un symptôme quasi constant de la maladie d'Addison et peut être progressive ou rapide. La perte de poids est généralement corrélée à l'importance de la perte d'appétit et à la gravité des troubles gastro-intestinaux. Ces derniers sont très divers: diminution et perte d'appétit, douleurs abdominales, généralement sans localisation précise, s'intensifiant pendant la période de décompensation de la maladie. Les manifestations typiques et fréquentes sont la gastrite hypoacide, la colite spasmodique et, souvent, des lésions ulcéreuses de l'estomac et du duodénum. La prévalence des plaintes concernant des changements dans le tractus gastro-intestinal chez certains patients conduit à un diagnostic tardif d'insuffisance surrénalienne chronique; les patients sont observés par des gastro-entérologues pendant une longue période.

La perte de poids dans la maladie d’Addison est associée à une véritable diminution de la masse musculaire et à une perte de liquide tissulaire.

L'asthénie survient chez la plupart des patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique et se caractérise par une faiblesse générale, une léthargie et une incapacité à mener une vie active. Le repos, en règle générale, ne permet pas de retrouver force et vigueur. Les patients ont souvent du mal à sortir du lit en raison de vertiges, d'un assombrissement des yeux et de nausées. L'asthénie est associée à un trouble métabolique (électrolytes, glucides, protéines); sa diminution et sa disparition surviennent après compensation de l'insuffisance surrénalienne.

L'insuffisance surrénale chronique réduit la fonction des glandes sexuelles. Une diminution de la sécrétion de gonadotrophines, notamment de FSH, a été observée. Le déficit en hormones surrénales perturbe la fonction reproductive et entraîne des pathologies liées à la grossesse.

Des troubles mentaux surviennent chez plus de la moitié des patients atteints de la maladie d'Addison. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, des troubles mentaux et neurologiques sont détectés. Ils sont parfois instables et légers. On observe une apathie ou une irritabilité, ainsi que des troubles de la mémoire. À mesure que la maladie progresse, l'initiative diminue, la pensée s'affaiblit et un négativisme apparaît. Des états mentaux aigus accompagnés d'hallucinations sont assez rares. Chez les patients présentant un déficit de sécrétion d'hormones corticosurrénaliennes, l'EEG présente des modifications: des ondes lentes sur toutes les dérivations, une diminution du nombre d'ondes alpha et bêta.

La plupart des chercheurs associent une diminution de l'activité mentale et des modifications de l'électroencéphalogramme à un trouble métabolique du tissu cérébral causé par une baisse de la glycémie et une hypoglycémie chronique. L'augmentation de la sécrétion d'ACTH chez les patients présentant une atteinte surrénalienne primaire affecte également les réactions comportementales et les processus mnésiques.

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