Symptômes de l'insuffisance surrénale aiguë

Le développement d’une insuffisance surrénalienne aiguë chez les patients atteints de maladies surrénaliennes chroniques constitue une menace majeure pour la vie.

Une crise addisonienne se caractérise par le développement d’un état pré-crise prodromique, lorsque les principaux signes de la maladie s’intensifient sensiblement.

Cette période survient chez les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique. En cas d'altération soudaine de la fonction surrénalienne suite à une hémorragie ou une nécrose, des symptômes cliniques d'hypocorticisme aigu peuvent se développer sans signes précurseurs. La durée d'une crise addisonienne peut varier de quelques heures à plusieurs jours. Elle dépend du degré d'insuffisance surrénalienne, de la cause de la crise, de l'état général et du moment de l'administration du traitement hormonal. L'apparition de signes précurseurs d'une crise addisonienne peut également être observée chez les patients prenant un traitement substitutif si les doses sont insuffisantes. Des symptômes d'un état pré-crise peuvent également survenir chez les patients atteints d'une forme non diagnostiquée de la maladie. L'insuffisance surrénalienne chronique latente se caractérise par des crises fréquentes lors de diverses situations de stress. Au cours du prodrome d'une crise addisonienne, l'asthénie générale du patient augmente, l'appétit diminue, le poids diminue, la pigmentation cutanée s'accentue, des douleurs articulaires et musculaires apparaissent et l'hypotension s'accentue.

L'insuffisance surrénalienne aiguë se manifeste cliniquement sous diverses formes. Une crise se caractérise par une insuffisance cardiovasculaire, des manifestations gastro-intestinales et des symptômes psychoneurologiques d'intensité variable. Il convient de distinguer une crise avec prédominance de décompensation cardiovasculaire, un hypocorticisme aigu accompagné de troubles gastro-intestinaux et une crise avec prédominance de symptômes neuropsychiatriques.

Dans la forme cardiovasculaire, les symptômes d'insuffisance vasculaire prédominent. La pression artérielle diminue progressivement, le pouls s'affaiblit, les bruits cardiaques sont étouffés, la pigmentation augmente et, en raison de la cyanose, la température corporelle diminue. Avec l'évolution de ces symptômes, un collapsus se développe.

Les manifestations gastro-intestinales se caractérisent initialement par une perte totale d'appétit, allant jusqu'au dégoût pour la nourriture et même pour son odeur. S'ensuivent des nausées et des vomissements, souvent incontrôlables, auxquels s'ajoutent des selles molles. Les vomissements et diarrhées répétés entraînent rapidement une déshydratation. Des douleurs abdominales apparaissent, souvent diffuses et spasmodiques. Parfois, un abdomen aigu avec des symptômes caractéristiques d'appendicite aiguë, de pancréatite, de cholécystite, d'ulcère perforé et d'occlusion intestinale survient.

Une erreur de diagnostic chez les patients souffrant d’une crise addisonienne et une intervention chirurgicale peuvent leur être fatales.

Lors du développement de la crise addisonienne, des troubles cérébraux apparaissent: crises d’épilepsie, symptômes méningés, réactions délirantes, inhibition, trouble de la conscience, stupeur. Les troubles du SNC sont causés par un œdème cérébral, des modifications de l’équilibre électrolytique et une hypoglycémie. L’arrêt des crises d’épilepsie convulsives chez les patients présentant une hypocorticisme aigu par la DOXA offre un meilleur effet thérapeutique que divers anticonvulsivants. Une augmentation de la kaliémie chez les patients atteints d’insuffisance surrénale aiguë entraîne une altération de l’excitabilité neuromusculaire. Cliniquement, cela se manifeste par des paresthésies et des troubles de la conduction de la sensibilité superficielle et profonde. Des crampes musculaires apparaissent suite à une diminution du liquide extracellulaire.

Les manifestations cliniques de l'insuffisance surrénalienne aiguë, qui débute brutalement chez l'enfant et l'adulte sans antécédent de maladie corticosurrénalienne, présentent plusieurs caractéristiques. L'évolution des symptômes cliniques du syndrome de Waterhouse-Friderichsen dépend du degré de destruction corticosurrénalienne.

Chez l'enfant, la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénalienne aiguë est le syndrome de Waterhouse-Friderichsen. L'asphyxie, les traumatismes à la naissance et les infections (grippe, scarlatine, diphtérie) peuvent entraîner une destruction aiguë du cortex surrénalien. La base pathogénique du syndrome est un choc infectieux, entraînant des spasmes vasculaires aigus, des hémorragies et une nécrose du cortex et de la médulla des glandes surrénales, ainsi qu'un infarctus surrénalien post-traumatique. Les manifestations cliniques de l'insuffisance surrénalienne aiguë chez l'enfant se développent rapidement. En quelques heures, l'enfant devient léthargique, refuse de s'alimenter, a de la fièvre, développe des contractions musculaires et des douleurs abdominales. Plus tard, la tension artérielle chute, des symptômes méningés apparaissent et une perte de connaissance survient.

Chez l'adulte, le syndrome de Waterhouse-Friderichsen survient le plus souvent lors d'un stress chirurgical, de l'utilisation de coagulants et d'un accouchement. Lors d'interventions chirurgicales longues et importantes, l'utilisation de divers anesthésiques et analgésiques, activateurs du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, peut entraîner un infarctus surrénalien. Une hémorragie aiguë massive des glandes surrénales s'accompagne d'un collapsus soudain. La pression artérielle diminue progressivement, des pétéchies apparaissent sur la peau, la température corporelle augmente et des signes d'insuffisance cardiaque aiguë apparaissent: cyanose, essoufflement, pouls faible et rapide. Le symptôme principal est parfois une douleur abdominale intense, plus souvent dans la moitié droite ou la région périombilicale. Dans certains cas, des symptômes d'hémorragie interne apparaissent. Dans le tableau clinique de l'insuffisance surrénalienne aiguë, outre les symptômes caractéristiques d'une crise, il est toujours possible de détecter les troubles à l'origine de son apparition: septicémie, infections, le plus souvent pneumonie, bronchite, stress chirurgical.

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