Diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë

Pour le diagnostic d'insuffisance surrénalienne aiguë, l'anamnèse des antécédents de maladies surrénaliennes est importante. Les crises surrénaliennes surviennent le plus souvent chez les patients présentant une fonction corticosurrénalienne réduite dans diverses conditions extrêmes. L'insuffisance de sécrétion corticosurrénalienne survient en cas d'atteinte surrénalienne primaire et d'hypocorticisme secondaire dû à une diminution de la sécrétion d'ACTH.

Les maladies des glandes surrénales comprennent la maladie d'Addison et le dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien. Si le patient souffre d'une maladie auto-immune (thyroïdite, diabète sucré ou anémie), on peut envisager une maladie d'Addison auto-immune. L'insuffisance surrénale primaire, ou maladie d'Addison, se développe parfois à la suite d'une tuberculose.

Il existe une forte probabilité de crise aiguë chez les patients atteints de la maladie et du syndrome de Cushing après une surrénalectomie totale bilatérale ou une ablation d'une tumeur corticosurrénalienne, ainsi que chez les patients recevant des inhibiteurs de la biosynthèse du cortisol. Le chloditan est le médicament le plus couramment utilisé pour inhiber la synthèse du cortisol et de l'aldostérone. Son utilisation prolongée entraîne une insuffisance surrénalienne et un risque d'hypocorticisme aigu. Habituellement, lors de la prescription de ce médicament, un apport supplémentaire de 25 à 50 mg de cortisol par jour compense l'insuffisance surrénalienne. Cependant, dans des conditions extrêmes, ces doses peuvent s'avérer insuffisantes.

Un signe clinique important pour le diagnostic de l'insuffisance surrénalienne aiguë est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses. Chez certains patients, le mélasma n'est pas clairement exprimé, mais les signes sont mineurs: hyperpigmentation des mamelons, rides palmaires, augmentation du nombre de taches pigmentaires, grains de beauté, assombrissement des sutures postopératoires. La présence de taches dépigmentantes (vitiligo) est également un signe diagnostique d'une altération de la fonction corticosurrénalienne. Le vitiligo peut survenir en présence ou non d'hyperpigmentation.

Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, une augmentation de la pigmentation au moment de la décompensation, sur fond d'hypotension progressive, permet de diagnostiquer une crise addisonienne. Il est beaucoup plus difficile de suspecter une insuffisance surrénalienne dans les formes dépigmentées, appelées addisonisme blanc. L'absence de mélasma dans l'hypocorticisme primaire est observée dans environ 10 % des cas et chez tous les patients atteints d'insuffisance surrénalienne secondaire. L'hyperpigmentation est également caractéristique des patients présentant un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien. Elle est associée à une augmentation de la sécrétion d'ACTH en réponse à une diminution de la production de cortisol.

Une caractéristique du diagnostic d'insuffisance surrénale aiguë est une baisse progressive de la pression artérielle. La crise addisonienne se caractérise par l'absence de compensation de l'hypotension par divers médicaments agissant sur le tonus vasculaire. Seule l'administration d'hormones surrénaliennes – hydrocortisone, cortisone et DOXA – permet une augmentation et une normalisation de la pression artérielle. Il convient toutefois de rappeler que chez les patients ayant subi une ablation des glandes surrénales en raison d'une maladie d'Itsenko-Cushing ou d'un corticostérome surrénalien et présentant une forme hypertensive de dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, une insuffisance surrénalienne aiguë peut survenir avec augmentation de la pression artérielle. Il est parfois nécessaire de distinguer une crise addisonienne d'une crise hypertensive chez ces patients.

Le diagnostic d'insuffisance surrénalienne secondaire est facilité par l'anamnèse concernant les maladies ou lésions antérieures du système nerveux central, les interventions chirurgicales sur l'hypophyse ou la radiothérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, et l'utilisation de corticoïdes pour diverses maladies auto-immunes. Parmi les maladies et lésions de l'hypophyse, les plus fréquentes sont la nécrose partielle post-partum de l'hypophyse (syndrome de Sheehan), les craniopharyngiomes et les tumeurs entraînant une diminution de la sécrétion d'hormones hypophysaires. La méningite basale, l'encéphalite et les gliomes du nerf optique peuvent également être à l'origine d'une insuffisance surrénalienne secondaire.

Une diminution isolée de la sécrétion d'ACTH dans les maladies hypophysaires est extrêmement rare, et son déficit s'accompagne généralement d'une baisse du taux d'autres hormones thyroïdiennes, somatotropes et gonadotrophines. Par conséquent, en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, on observe, en plus de l'hypofonctionnement surrénal, une hypothyroïdie, un retard de croissance si la maladie est apparue dans l'enfance, des irrégularités menstruelles chez la femme et un hypogonadisme chez l'homme. Parfois, lorsque le lobe postérieur de l'hypophyse est endommagé, des symptômes de diabète insipide s'y ajoutent.

Les méthodes de laboratoire pour diagnostiquer l'insuffisance surrénalienne aiguë sont très limitées. La détermination des taux plasmatiques de cortisol, d'aldostérone et d'ACTH ne peut pas toujours être effectuée assez rapidement. De plus, un seul dosage hormonal ne reflète pas précisément l'état fonctionnel du cortex surrénalien. Les tests diagnostiques utilisés dans l'insuffisance surrénalienne chronique sont contre-indiqués en cas de crise addisonienne aiguë.

Les modifications de l'équilibre électrolytique sont plus importantes pour le diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë. En état de compensation, le taux d'électrolytes des patients peut généralement rester stable. Lors d'une crise addisonienne et d'une déshydratation, la teneur en sodium et en chlorures diminue: le taux de sodium est inférieur à 142 meq/l, et en cas de crise, il peut atteindre 130 meq/l ou moins. Une diminution de l'excrétion urinaire de sodium (moins de 10 g/jour) est caractéristique. Une augmentation du taux de potassium sanguin à 5-6 meq/l est importante pour le diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë; ce chiffre atteint parfois 8 meq/l. Suite à l'augmentation du potassium sanguin et à la diminution du sodium, le rapport sodium/potassium change. Si chez les personnes en bonne santé ce rapport est de 32, il descend généralement à 20 ou moins en cas d'hypocorticisme aigu.

L'hyperkaliémie a un effet toxique sur le myocarde, et l'ECG montre souvent une onde T haute et pointue, ainsi qu'un ralentissement de la conduction. De plus, en cas d'insuffisance corticosurrénalienne, un allongement de l'intervalle ST et du complexe QRS, ainsi qu'un ECG à basse tension, peuvent être détectés.

Outre la perte importante d'eau et de sels minéraux, l'hypoglycémie constitue un danger majeur lors d'une crise addisonienne. La glycémie doit être contrôlée. Cependant, une crise hypoglycémique peut être une manifestation indépendante de la décompensation d'une insuffisance surrénalienne chronique en cas de jeûne ou de maladies infectieuses. En cas d'hypocorticisme aigu, la glycémie peut être très basse, mais il n'y a pas de manifestations hypoglycémiques.

La perte de sodium et d'eau lors d'une crise entraîne un véritable épaississement du sang et une augmentation de l'hématocrite. Si cet épaississement n'est pas dû à une insuffisance surrénalienne, mais est causé par une diarrhée ou des vomissements, la concentration de sodium et de chlorures peut être normale, augmentée ou diminuée, et la concentration de potassium n'augmente pas.

Lors du développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë, le taux d'urée et d'azote résiduel augmente souvent de manière significative et divers degrés d'acidose se produisent, comme en témoigne une diminution de l'alcalinité du sang.

Le diagnostic différentiel entre crise addisonienne, collapsus vasculaire, choc d'origines diverses et coma hypoglycémique est complexe. L'échec des agents vasculaires et des mesures antichocs indique généralement une nature surrénalienne de la crise.

Actuellement, les corticostéroïdes font partie des traitements utilisés pour sortir les patients du choc. Dans ces cas, un surdiagnostic de la crise addisonienne est donc possible. Cependant, cela se justifie par la prescription immédiate de corticostéroïdes, en complément d'un traitement antichoc.

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