Symptômes de la migraine

Les symptômes de la migraine se caractérisent par une douleur migraineuse typique, souvent pulsatile et pressante, qui touche généralement la moitié de la tête et est localisée au niveau du front et des tempes, autour de l'œil. Parfois, la céphalée peut débuter dans la région occipitale et se propager vers l'avant jusqu'au front. Chez la plupart des patients, la douleur peut varier d'une crise à l'autre.

La migraine ne se caractérise pas par une nature strictement unilatérale de la douleur; elle est considérée comme une indication pour un examen supplémentaire, dont le but est d'exclure des lésions organiques du cerveau!

Chez l'adulte, la durée d'une crise varie généralement de 3 à 4 heures à 3 jours, avec une moyenne de 20 heures. En cas de migraine épisodique, la fréquence des crises varie d'une crise tous les 2 à 3 mois à 15 par mois, la fréquence la plus courante étant de 2 à 4 par mois.

Certains patients peuvent ressentir un prodrome (précurseur de céphalée) plusieurs heures, voire plusieurs jours, avant l'apparition des symptômes migraineux. Ce prodrome se manifeste par diverses combinaisons de symptômes, telles que faiblesse, humeur altérée, difficultés de concentration et, parfois, au contraire, augmentation de l'activité et de l'appétit, tensions musculaires cervicales et sensibilité accrue à la lumière, au son et aux stimuli olfactifs. Après la crise, certains patients ressentent de la somnolence, une faiblesse générale et une pâleur persistante, ainsi que des bâillements fréquents (postdrome).

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Symptômes associés à la migraine

Une crise migraineuse s'accompagne généralement de nausées, d'une sensibilité accrue à la lumière vive (photophobie), aux sons (phonophobie) et aux odeurs, ainsi que d'une perte d'appétit. Vomissements,vertiges et évanouissements peuvent survenir un peu moins fréquemment. En raison d'une photophobie et d'une phonophobie sévères, la plupart des patients préfèrent rester dans une pièce sombre, dans un environnement calme et silencieux, pendant une crise. La douleur migraineuse est aggravée par une activité physique normale, comme marcher ou monter des escaliers. Les enfants et les jeunes patients ressentent généralement de la somnolence, et après le sommeil, le mal de tête disparaît souvent sans laisser de trace.

Les principaux symptômes de la migraine sont:

• douleur intense d'un côté de la tête (tempe, front, contour des yeux, arrière de la tête), alternance des côtés du mal de tête;
• symptômes typiques accompagnant la migraine: nausées, vomissements, photophobie et phonophobie;
• augmentation de la douleur lors d’une activité physique normale;
• nature pulsatoire de la douleur;
• facteurs provoquants typiques;
• limitation importante des activités quotidiennes;
• aura migraineuse (15 % des cas);
• les crises de maux de tête sont mal soulagées par les analgésiques conventionnels;
• caractère héréditaire de la migraine (60% des cas).

Dans 10 à 15 % des cas, la crise est précédée d'une aura migraineuse, un ensemble de symptômes neurologiques survenant immédiatement avant ou dès le début d'une migraine. Cette caractéristique permet de distinguer la migraine sans aura (anciennement « migraine simple ») de la migraine avec aura (anciennement « migraine associée »). Il ne faut pas confondre aura et symptômes prodromiques de la migraine. L'aura se développe en 5 à 20 minutes, ne dure pas plus de 60 minutes et disparaît complètement avec l'apparition de la douleur. La plupart des patients présentent des crises migraineuses sans aura; l'aura migraineuse ne se développe jamais ou est très rare. Par ailleurs, les patients souffrant de migraine avec aura peuvent souvent présenter des crises sans aura. Dans de rares cas, une crise migraineuse ne survient pas après l'aura (on parle alors d'aura sans céphalée).

L'aura visuelle, ou « classique », est la plus fréquente. Elle se manifeste par divers phénomènes visuels: photopsie, corps flottants, perte unilatérale du champ visuel, scotome scintillant ou ligne lumineuse en zigzag (« spectre de fortification »). Moins fréquents: faiblesse unilatérale ou paresthésie des membres (aura hémiparesthésique), troubles transitoires de la parole, distorsion de la perception de la taille et de la forme des objets (syndrome d'Alice au pays des merveilles).

La migraine est étroitement liée aux hormones sexuelles féminines. Ainsi, les règles déclenchent une crise chez plus de 35 % des femmes, et la migraine menstruelle, dont les crises surviennent dans les 48 heures suivant le début des règles, touche 5 à 10 % des patientes. Chez deux tiers des femmes, après une augmentation des crises au premier trimestre de la grossesse, on observe un soulagement significatif des maux de tête aux deuxième et troisième trimestres, jusqu'à leur disparition complète. Sous contraceptifs hormonaux et traitement hormonal substitutif, 60 à 80 % des patientes constatent une aggravation de la migraine.

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Fréquence et évolution des crises de migraine

Toutes les formes de migraine décrites (à l'exception des migraines en grappe) surviennent généralement à des fréquences variables: de 1 à 2 fois par semaine ou par mois à 1 à 2 fois par an. Une crise migraineuse se déroule en trois phases.

La première phase est prodromique (exprimée chez 70% des patients) - se manifeste cliniquement en fonction de la forme de la migraine: avec une simple - en quelques minutes, moins souvent en heures, l'humeur et les performances diminuent, une léthargie, une apathie, une somnolence apparaissent, puis des maux de tête croissants; avec une migraine avec aura, le début est - en fonction du type d'aura, qui peut précéder une crise de douleur ou se développer à son apogée.

La deuxième phase est caractérisée par un mal de tête intense, principalement pulsatoire, moins souvent éclatant et douloureux dans les régions frontale, périorbitaire, temporale, moins souvent pariétale, en règle générale, il est unilatéral, mais affecte parfois les deux moitiés de la tête ou peut alterner - gauche ou droite.

Parallèlement, certaines caractéristiques sont observées en fonction de la latéralisation de la douleur: la douleur gauche est plus intense, survient souvent la nuit ou tôt le matin; la douleur droite est deux fois plus souvent accompagnée de crises végétatives et d'œdème facial, et survient à tout moment de la journée. Durant cette phase, on observe une pâleur du visage, une hyperhémie conjonctivale, notamment du côté douloureux, des nausées (dans 80 %) et parfois des vomissements.

La troisième phase se caractérise par une diminution de la douleur, une léthargie générale, de la fatigue et une somnolence. Parfois, l'évolution d'une crise correspond à ce que l'on appelle un état migraineux (1 à 2 % des cas), où les crises douloureuses peuvent se succéder au cours de la journée ou de plusieurs jours. S'accompagnant de vomissements répétés, une déshydratation et une hypoxie cérébrale surviennent. Des symptômes neurologiques focaux de migraine et des convulsions apparaissent souvent. Ces symptômes nécessitent une prise en charge thérapeutique urgente et l'hospitalisation du patient.

Les différences cliniques les plus significatives entre la migraine et la céphalée de tension

Symptômes	Migraine	Céphalée de tension
Nature de la douleur	Palpitant	Presser, presser
Intensité	Grand	Faible ou moyen
Localisation	Hémicrânie (zone fronto-temporale avec la région périorbitaire), moins souvent bilatérale	Douleur diffuse bilatérale
Heure d'apparition	À tout moment, souvent après le réveil; souvent une attaque survient pendant la détente (week-ends, vacances, après avoir résolu une situation stressante)	À la fin de la journée de travail, souvent suite à un stress émotionnel
Durée du mal de tête	De quelques heures à une journée	Plusieurs heures, parfois des jours
Comportement lors d'une attaque	Le patient évite les mouvements, préfère rester allongé les yeux fermés si possible, l'activité augmente la douleur	Le patient continue ses activités normales.
Facteurs qui soulagent les maux de tête	Sommeil, vomissements au plus fort de la douleur	Relaxation mentale, relaxation des muscles péricrâniens

Types cliniques de migraine

Certains patients peuvent ressentir des symptômes végétatifs de migraine lors d'une crise: accélération du rythme cardiaque, gonflement du visage, frissons, symptômes d'hyperventilation (essoufflement, suffocation), larmoiement, état pré-évanouissant, hyperhidrose. Chez 3 à 5 % des patients, les symptômes végétatifs sont si nombreux et intenses qu'ils atteignent le niveau d'une crise de panique typique, avec un sentiment d'anxiété et de peur. On parle alors de migraine végétative, ou migraine panique.

Chez la plupart des patients (60 %), les crises surviennent exclusivement pendant la journée, c'est-à-dire à l'état d'éveil. 25 % des patients sont gênés à la fois par des crises pendant l'éveil et des crises qui les réveillent la nuit. Moins de 15 % des patients souffrent exclusivement de migraines pendant le sommeil, c'est-à-dire que les crises douloureuses surviennent pendant le sommeil ou au réveil. Des recherches ont montré que la principale condition préalable à la transformation d'une migraine à l'état d'éveil en migraine pendant le sommeil est la présence d'une dépression et d'une anxiété sévères.

Chez 50 % des femmes souffrant de migraine, il existe un lien étroit entre les crises et le cycle menstruel. La plupart des crises associées aux règles sont des crises migraineuses sans aura. On propose de distinguer ces crises de migraines menstruelles (catéméniales) (lorsque les crises surviennent uniquement pendant la période périmenstruelle) et de migraines associées aux règles (lorsque les crises peuvent être provoquées non seulement par les règles, mais aussi par d'autres déclencheurs de migraines: changements climatiques, stress, alcool, etc.). La migraine menstruelle (catéméniale) ne touche pas plus de 10 % des femmes. Le principal mécanisme de développement d'une crise migraineuse catéméniale est considéré comme une baisse du taux d'œstrogènes à la fin de la phase lutéale du cycle menstruel normal (généralement pendant l'ovulation).

Les critères diagnostiques de la migraine menstruelle sont les suivants.

• Véritable migraine menstruelle.
• Crises de maux de tête chez une femme menstruée qui répondent aux critères de la migraine sans aura.
• Les crises surviennent exclusivement les jours 1 et 2 (entre les jours -2 et +3) dans au moins deux cycles menstruels sur trois et ne surviennent pas pendant les autres périodes du cycle.
• Migraine liée aux menstruations.
• Crises de maux de tête chez une femme menstruée qui répondent aux critères de la migraine sans aura.
• Les crises surviennent les jours 1 et 2 (dans une fourchette de -2 à +3 jours) dans au moins deux cycles menstruels sur trois, ainsi que pendant d'autres périodes du cycle.

Migraine chronique. Chez 15 à 20 % des patients souffrant de migraine épisodique au début de la maladie, la fréquence des crises augmente au fil des ans jusqu'à l'apparition de céphalées quotidiennes, dont la nature évolue progressivement: les douleurs s'atténuent, deviennent constantes et peuvent disparaître certains symptômes migraineux typiques. Ce type de migraine, qui répond aux critères de la migraine sans aura, mais survient plus de 15 jours par mois pendant 3 mois ou plus, est appelé migraine chronique (auparavant, on parlait de « migraine transformée »). Avec d'autres troubles (état migraineux, infarctus migraineux, crise migraineuse, etc.), la migraine chronique a été initialement incluse dans la section « Complications de la migraine » de l'ICGB-2.

La céphalée de tension chronique et la migraine chronique sont les principales formes cliniques de céphalées chroniques quotidiennes. Il a été démontré que deux facteurs principaux jouent un rôle dans la transformation d'une migraine épisodique en forme chronique: l'abus d'analgésiques (appelé toxicomanie) et la dépression, qui survient généralement dans le contexte d'un traumatisme psychotique chronique.

Les critères les plus importants pour établir un diagnostic de migraine chronique sont les suivants:

• céphalées quotidiennes ou quasi quotidiennes (plus de 15 jours par mois) pendant plus de 3 mois durant plus de 4 heures/jour (sans traitement);
• antécédents de crises migraineuses typiques ayant débuté avant l’âge de 20 ans;
• une augmentation de la fréquence des maux de tête à un certain stade de la maladie (période de transformation);
• réduction de l’intensité et de la gravité des symptômes de la migraine (nausées, photo- et phonophobie) à mesure que les maux de tête deviennent plus fréquents;
• la probabilité de persistance des facteurs provoquant typiquement la migraine et le caractère unilatéral de la douleur.

Il a été démontré que la migraine est souvent associée à d'autres troubles ayant une étroite relation pathogénique (comorbidité). Ces troubles comorbides aggravent significativement l'évolution d'une crise, aggravent l'état des patients en période intercritique et, en général, entraînent une dégradation significative de la qualité de vie. Ces troubles comprennent la dépression et l'anxiété, les troubles autonomes (manifestations d'hyperventilation, crises de panique), les troubles du sommeil, la tension et la douleur des muscles péricrâniens, et les troubles gastro-intestinaux (dyskinésie biliaire chez la femme et ulcère gastrique chez l'homme). Les migraines comorbides incluent également les céphalées de tension concomitantes, qui gênent souvent les patients entre les crises. Le traitement des troubles comorbides perturbant l'état des patients en période intercritique est l'un des objectifs du traitement préventif de la migraine. De plus, on suspecte une relation comorbide entre la migraine et des troubles neurologiques tels que l'épilepsie, l'accident vasculaire cérébral, le syndrome de Raynaud et le tremblement essentiel.

En cas de « migraine basilaire » distincte, on observe des douleurs pulsatiles à l'arrière de la tête, une déficience visuelle, une dysarthrie, des troubles de l'équilibre, des nausées et des troubles de la conscience.

Dans la forme ophtalmologique, la migraine se manifeste par des douleurs latérales, une diplopie, des nausées et des vomissements.

Une affection appelée équivalent de la migraine a été décrite, dans laquelle des crises neurologiques ou symptomatiques douloureuses surviennent sans le mal de tête lui-même.

Les symptômes de la migraine avec aura dépendent du bassin vasculaire dans lequel se produit le processus pathologique:

1. migraine ophtalmique (autrefois appelée migraine classique), débutant par des photopsies brillantes du champ visuel gauche ou droit (« scotomes scintillants » selon J. Charcot), suivies d'une perte temporaire du champ visuel, voire d'une simple diminution de celui-ci – un « voile » devant les yeux avec développement d'une hémicrânie aiguë. La cause des auras visuelles semble être une dyscirculation dans le bassin artériel cérébral postérieur;
2. La migraine rétinienne, qui se manifeste par un scotome central ou paracentral et une cécité transitoire d'un œil ou des deux yeux, est supposée être causée par des troubles circulatoires au niveau des branches de l'artère centrale de la rétine. Dans sa forme isolée, la migraine rétinienne est assez rare; elle peut être associée ou alterner avec des crises de migraine ophtalmique ou de migraine sans aura.
3. ophtalmoplégique, lorsque, au plus fort de la céphalée ou simultanément à celle-ci, surviennent divers troubles oculomoteurs: ptosis unilatéral, diplopie à la suite d'une ophtalmoplégie externe partielle, qui peut être due à:
   1. compression du nerf oculomoteur par l'artère carotide dilatée et gonflée et le sinus caverneux (on sait que ce nerf est le plus sensible à une telle compression en raison de sa topographie) ou
   2. spasme et gonflement ultérieur de l'artère qui l'alimente en sang, ce qui conduit à une ischémie du nerf oculomoteur et se manifeste également par les symptômes décrits ci-dessus;
4. La paresthésie, qui débute généralement par les doigts d'une main, affecte ensuite l'ensemble du membre supérieur, le visage et la langue. C'est la paresthésie de la langue que la plupart des auteurs considèrent comme une migraine [Olsen, 1997]. En termes de fréquence d'apparition, les troubles sensitifs (paresthésies) arrivent généralement au deuxième rang après la migraine ophtalmique. Dans la migraine hémiplégique, l'hémiparésie fait partie de l'aura. Environ la moitié des familles atteintes de migraine hémiplégique familiale présentent un lien avec le chromosome 19 [Joutel et al., 1993]. Des formes combinées peuvent être observées (hémiparésie, parfois avec hémianesthésie, paresthésie du côté opposé à la céphalée, ou très rarement du même côté);
5. aphasique - troubles transitoires de la parole de natures diverses: aphasie motrice, sensorielle, moins souvent dysarthrie;
6. vestibulaire (étourdissements de gravité variable);
7. cérébelleux (divers troubles de la coordination);
8. Assez rare – forme basilaire de migraine; elle se développe le plus souvent chez les filles de 10 à 15 ans. Elle débute par une déficience visuelle: sensation de lumière vive dans les yeux, cécité bilatérale pendant quelques minutes, puis vertiges, ataxie, dysarthrie, acouphènes. Au milieu de la crise, une paresthésie des bras et des jambes apparaît pendant quelques minutes; puis, un mal de tête aigu et pulsatile survient; une perte de connaissance est décrite dans 30 % des cas.

Les symptômes indiqués reposent sur un rétrécissement de l'artère basilaire et/ou de ses branches (cérébelleuse postérieure ou postérieure, artère auditive interne, etc.); les troubles de la conscience sont causés par la propagation du processus ischémique à la formation réticulaire du tronc cérébral. Le diagnostic est généralement facilité par les antécédents familiaux, le caractère paroxystique des céphalées typiques, la régression complète des symptômes décrits et l'absence de toute pathologie lors d'examens complémentaires. Par la suite, à la puberté, ces crises sont généralement remplacées par une migraine sans aura. Les patients décrivent souvent une aura non suivie de céphalée. Ce type de « migraine sans céphalée » est plus fréquent chez les hommes.

Ces dernières décennies, une autre forme particulière de céphalées vasculaires unilatérales a été décrite: l'algie vasculaire de la face, ou syndrome de Horton (synonymes: migraine de Harris, céphalée histaminique de Horton). Contrairement à la migraine ordinaire, cette forme est plus fréquente chez les hommes (le ratio hommes/femmes est de 4:1), et touche les personnes jeunes ou d'âge moyen (30-40 ans). Une crise se manifeste par une douleur intense au niveau des yeux, s'étendant aux régions périorbitaires et temporales, accompagnée de larmoiement et de rhinorrhée (ou congestion nasale) du côté de la céphalée, plus souvent à gauche; la douleur peut irradier vers le cou, l'oreille, le bras, et s'accompagne parfois d'un syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis). Si, dans le cas d'une migraine ordinaire, les patients préfèrent s'allonger et privilégient le calme, le silence et une pièce sombre, dans le cas d'une algie vasculaire de la face, ils sont en état d'anxiété psychomotrice. Les crises durent de quelques minutes (10-15) à 3 heures (la durée moyenne d'une crise douloureuse est de 45 minutes). Les crises se produisent en série – de 1 à 4, mais pas plus de 5 par jour. Elles surviennent souvent la nuit, généralement simultanément. Elles durent 2 à 4 à 6 semaines, puis disparaissent pendant plusieurs mois, voire plusieurs années. D'où le nom de céphalée en grappe. Les nausées et les vomissements ne surviennent que dans 20 à 30 % des cas. Les exacerbations sont plus fréquentes en automne ou en hiver. L'apparence des patients est remarquable: grande taille, carrure athlétique, plis transversaux sur le front, visage de lion. De nature, ils sont souvent ambitieux, enclins aux disputes, extérieurement agressifs, mais intérieurement impuissants, timides, indécis (« l'apparence d'un lion et le cœur d'une souris »). Les facteurs héréditaires de cette forme de migraine ne sont observés que dans un petit nombre de cas.

Il existe deux formes de céphalées en grappe: épisodique (la période de rémission est de plusieurs mois, voire années, survient dans 80 % des cas) et chronique (la durée de l'intervalle « léger » entre les crises de douleur est inférieure à 2 semaines).

L'hémicrânie paroxystique chronique (HPC) est assez proche de la forme décrite par ses manifestations cliniques [Sjaastad, 1974]: crises quotidiennes de brûlures intenses, de douleurs lancinantes, plus rarement pulsatiles, toujours unilatérales, localisées dans la région orbito-fronto-temporale. La durée d'un paroxysme est de 10 à 40 minutes, mais sa fréquence peut atteindre 10 à 20 par jour. Les crises s'accompagnent de larmoiement, de rougeur oculaire et de rhinorrhée ou de congestion nasale du côté douloureux. Contrairement au syndrome de la grappe, la prévalence est prédominante chez les femmes (8:1), sans longs intervalles « lumineux », ni « faisceaux ». Un effet spectaculaire est observé avec l'indométacine: des crises qui duraient depuis de nombreuses années disparaissent en quelques jours après le traitement.

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Complications de la migraine

Les premières observations cliniques, et notamment les avancées récentes dans le développement des méthodes de recherche modernes (tomodensitométrie, potentiels évoqués, résonance magnétique nucléaire), suggèrent que, dans certains cas, des crises migraineuses fréquentes et prolongées peuvent précéder des lésions vasculaires cérébrales graves, le plus souvent de type accident vasculaire cérébral ischémique. D'après les données de la tomodensitométrie (TDM) réalisée dans ce cas, des foyers de faible densité ont été détectés dans les zones correspondantes. Il convient de noter que les accidents vasculaires surviennent le plus souvent dans le bassin artériel cérébral postérieur. Les auteurs considèrent la présence, dans l'anamnèse de ces patients, de crises migraineuses fréquentes avec céphalées aiguës et processus ischémique ultérieur comme une forme « catastrophique » de migraine. L'hypothèse d'une pathogénèse commune de ces affections (migraine, accidents ischémiques transitoires) repose sur la similitude de la discirculation dans différents bassins vasculaires cérébraux (d'après l'angiographie et la TDM) au cours des processus susmentionnés.

De plus, l'étude de suivi de 260 patients ayant déjà eu des crises de migraine a révélé que 30 % d'entre eux ont développé ultérieurement une hypertension. Des indices suggèrent une association de migraine et de phénomène de Raynaud (jusqu'à 25-30 %), reflétant des troubles des mécanismes vasculaires neurorégulateurs diffus.

La littérature décrit également des patients souffrant de crises migraineuses, qui ont ensuite développé de rares crises d'épilepsie. Par la suite, les états paroxystiques mentionnés ci-dessus ont alterné. L'EEG a montré une activité épileptique. Une certaine importance est accordée à l'hypoxie cérébrale causée par des crises migraineuses sévères et fréquentes, bien que la genèse de ces états ne soit pas entièrement élucidée. Des indications existent lorsque le prolapsus de la valve mitrale et les symptômes migraineux sont associés (20 à 25 %). La question du risque potentiel de troubles cérébrovasculaires associé à l'association des processus mentionnés ci-dessus est abordée. Des observations sont présentées sur l'association de la migraine avec le syndrome de Gilles de la Tourette (chez 26 % des patients), ce qui s'explique par la présence d'un trouble du métabolisme de la sérotonine dans les deux maladies.