Les principales maladies du sang chez les enfants

Chez les enfants, en particulier le jeune âge, le plus commun est un trouble sanguin, comme l'anémie. L'anémie est définie comme une diminution de la quantité d'hémoglobine (inférieure à 110 g / l), ou du nombre de globules rouges (moins de 4x10 ¹² / l), ou les deux. En fonction du degré de diminution de la teneur en hémoglobine, on distingue les poumons (Hb 90-110 g / l), moyenne (Hb 60-80 g / l) et lourde (Hb inférieure à 60 g / l).

L'anémie chez les enfants se manifeste cliniquement par divers degrés de pâleur de la peau et des muqueuses visibles. Dans l'anémie aiguë (posthémorragique), les patients se plaignent de vertiges, de bruit dans les oreilles, d'un souffle systolique audible au-dessus du cœur et du bruit «haut» sur les vaisseaux. Le plus souvent chez les enfants des trois premières années, l'anémie ferriprive est notée, chez les enfants d'âge scolaire - posthemorrhagic, se développant après saignement prononcé ou caché (particulièrement gastro-intestinal, rénal et utérin). Chez les patients souffrant d'anémie, il est important de connaître la capacité de régénération de la moelle osseuse. Pour cela, le nombre de réticulocytes est déterminé. La réticulocytose indique toujours une fonction régénérative suffisante de la moelle osseuse. Dans le même temps, l'absence de réticulocytes dans le sang périphérique ou de valeurs très faibles (ne correspondant pas au degré d'anémie) peut être l'un des signes d'hypoplasie (anémie hypoplasique).

Dans l'anémie, on trouve en général des érythrocytes de forme irrégulière (poïkilocytose) et de tailles différentes (anisocytose). Une place particulière est occupée par l'anémie hémolytique. Ils peuvent être congénitaux ou acquis. Cliniquement, l'hémolyse s'accompagne souvent d'une augmentation de la température corporelle, de la pâleur et de divers degrés de jaunisse, d'une augmentation du foie et de la rate. Avec l'anémie hémolytique Minkowski-Schoffar a observé la microsphérocytose. Avec l'anémie hémolytique acquise, la taille des érythrocytes est généralement inchangée.

Souvent, l'hémolyse observée lorsque eritrotsitopatiyah syndrome, qui sont basées sur une diminution de l'activité enzymatique dans les érythrocytes avec hémoglobinopathies dans lequel il y a un trouble congénital de la partie de globine de la structure de l'hémoglobine.

Une place particulière est occupée par la maladie hémolytique des nouveau-nés, causée par l'incompatibilité antigénique des érythrocytes du fœtus et de la mère. Cette incompatibilité peut être dans le facteur Rh (LI) ou dans le système ABO. La première forme est plus sévère. Dans ces cas, les globules rouges du foetus pénètrent dans le sang de la mère et provoquent la production d'hémolysines. Carte mère hémolysines avec l'âge gestationnel croissant passent transplacentaire au foetus, et lui provoquer une hémolyse, ce qui se manifeste cliniquement à l'anémie de naissance, un ictère grave (jusqu'à nucléaire), une hypertrophie du foie et de la rate. Dans les formes particulièrement sévères, le fœtus peut mourir (hydropisie du fœtus).

Leucocytose et leucopénie chez les enfants

Les changements dans le sang blanc peuvent être exprimés dans l'augmentation et la réduction du nombre de leucocytes. L' augmentation du nombre de leucocytes (chez les enfants au- dessus de 10x10 ⁹ / L) est appelée leucocytose, la réduction (moins de 5x10 ⁹ / l) _ leucopénie. Il est important de savoir, en raison de quelle forme d'éléments de sang blanc, il y a une augmentation ou une diminution du nombre de leucocytes. Le changement dans le nombre de leucocytes peut souvent se produire en raison de neutrophiles ou de lymphocytes. Changements moins fréquemment observés dans le nombre d'éosinophiles et de monocytes. Leucocytose - neutrophilie absolus - Propriétés et les maladies inflammatoires purulentes septiques (septicémie, pneumonie, méningite septique, ostéomyélite, appendicite, cholécystite purulent). Neutrophilie au cours des maladies septiques accompagnée d' un certain rajeunissement - changement dans la formule leucocytaire gauche à poignarder et Young, rarement myélocytes. Une neutrophilie moins prononcée dans la diphtérie, la scarlatine. Avec les hémopathies malignes chez les enfants - les troubles sanguins ( en particulier dans les leucémies) - peut être observé particulièrement élevé leucocytose fonction caractéristique est la présence de globules sanguins périphériques immatures (myéloblastes et lymphatique). Dans la leucémie chronique, la leucocytose est particulièrement élevée (plusieurs centaines de milliers), dans lequel , dans la formule contient tous les globules blancs leucocytes formes de transition. Dans la leucémie aiguë, le sang dans la formule est hiatus leicemicus observe habituellement, lorsqu'ils sont présents dans le sang périphérique en tant que cellules immatures et en particulier un petit nombre de neutrophiles matures (segmentés) sans formes de transition. Lymphemia - lymphocytose absolue - lymphocytose infection asymptomatique caractéristique (parfois ci - dessus 100x10 ⁹ / L), coqueluche - (20 ... 30) x 10 ⁹ / L, la mononucléose infectieuse. Lorsque les deux premières conditions - lymphocytes matures, dans la mononucléose infectieuse même forme inhabituelle - shirokotsitoplazmennye. La lymphocytose due aux cellules immatures - lymphoblastes - est caractéristique de la leucémie lymphoïde. Une lymphocytose relative est notée dans les infections virales (grippe, maladies virales respiratoires aiguës, rougeole, rubéole, etc.).

Eosinophiles réactions leucémoïde tels que l'augmentation des eosinophiles dans les maladies caractéristiques du sang périphérique allergiques (asthme bronchique, la maladie du sérum), l'helminthiase (ascaridiase, toxocariase et al.) Et les infections par des protozoaires (giardiase et al.). Parfois, des réactions leucémoïdes monocytaires sont observées, dont la nature n'est pas toujours claire. Rubéole relative caractéristique monocytose, le paludisme, la leishmaniose, la diphtérie, l'angine de Vincent, Simanovsky, oreillons, etc.

La leucopénie est plus souvent observée en raison d'une diminution du nombre de neutrophiles - neutropénie. La neutropénie chez les enfants est considérée comme diminuant le nombre absolu de leucocytes (neutrophiles) de 30% en dessous de la norme d'âge. La neutropénie peut être congénitale et acquise. Souvent, ils se produisent après l'ingestion de médicaments (en particulier les cytostatiques -. 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, etc., utilisés dans le traitement des patients atteints de cancer, et également sulfamides, amidopirina) convalescente de la fièvre typhoïde, la brucellose, lors de l'éruption de la rougeole et la rubéole , avec le paludisme. La leucopénie est caractéristique des infections virales, ainsi qu'un certain nombre de maladies caractérisées par une évolution particulièrement sévère.

Une neutropénie associée à une anémie sévère est notée avec une anémie hypoplasique. Une lymphopénie relative et absolue est observée dans des conditions immunodéficientes. Il se développe quelques mois après l'apparition des signes cliniques d'immunodéficience (principalement dus aux lymphocytes T).

Syndrome hémorragique chez les enfants

Le terme « syndrome hémorragique » fait référence à une augmentation des saignements comme des saignements des muqueuses du nez, l'apparition d'hémorragies dans la peau et des articulations, des saignements gastro-intestinaux, etc. .. Dans la pratique clinique, il est conseillé de sélectionner plusieurs types de saignements.

1. Lorsque le type de gematomnom déterminé par extensives dans le tissu des hémorragies sous-cutanées sous l'aponévrose, dans les membranes séreuses, les muscles et les articulations avec le développement de la déformation, arthroses, contractures fractures pathologiques. Il y a des hémorragies post-traumatiques et post-opératoires abondantes, moins souvent des saignements spontanés. Le caractère tardif du saignement est exprimé, c'est-à-dire quelques heures après le traumatisme. Le type hématomique est caractéristique de l'hémophilie A et B (déficit en facteurs VIII et IX).
2. Pétéchies tachetée, ou le type microcirculation est caractérisé par pétéchies, ecchymose sur la peau et les muqueuses, spontanément ou se produisant au moindre saignement traumatisme - épistaxis, gingivale, de l'utérus, du rein. Les hématomes sont rares, le système musculo-squelettique ne souffre pas. Les saignements postopératoires, sauf pour les saignements après amygdalectomie, ne sont pas observés. Hémorragies fréquentes et dangereuses dans le cerveau; en règle générale, ils sont précédés d'hémorragies pétéchiales dans la peau et les muqueuses. Type Microcirculatoires observé lorsque thrombocytopénie et thrombocytopathy à hypo et disfibrinogenemiyah, carence en X, V et facteur II.
3. Mixte (mikrotsirkuljatorno-gematomny) type est caractérisé par une combinaison des deux formes mentionnées ci-dessus et certaines caractéristiques: prédomine type type microcirculatoire de gematomny exprimé légèrement (de préférence dans les tissus sous-cutanés des hémorragies). Les hémorragies dans les articulations sont rares. Ce type de saignement observé dans la maladie de von Willebrand et de syndrome, Willebrand-Jürgens que l'activité coagulante de déficit de facteurs plasmatiques (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) est associée à un dysfonctionnement plaquettaire. Des formes acquises, ce type de saignement peut être provoqué par le syndrome de la coagulation intravasculaire, le surdosage des anticoagulants.
4. Le type vasculitique-violet est causé par des phénomènes exsudatifs-inflammatoires dans les microvaisseaux dans le contexte de troubles immuno-allergiques et infectieux-toxiques. La maladie la plus fréquente de ce groupe est la vascularite hémorragique (ou syndrome de Shenlaine-Henoch). Le syndrome hémorragique est représenté symétriquement situé, principalement sur les extrémités dans la région des grosses articulations, avec des éléments clairement délimités de la peau saine. Les éléments de l'éruption font saillie au-dessus de sa surface, sont représentés par des papules, des cloques, des cloques, qui peuvent s'accompagner d'une nécrose et d'une croûte. Peut-être un flux ondulant, la "floraison" des éléments du pourpre au jaune, suivie d'un fin peeling de la peau. Dans le type vasculitique-violet, des crises abdominales sont possibles avec des saignements abondants, des vomissements, une macroscopie et (plus souvent) une microhématurie.
5. Le type angiomateux est caractéristique de diverses formes de télangiectasies. Le type le plus commun est la maladie de Rundu-Osler. Avec ce type de saignement ne sont pas des saignements spontanés et traumatiques dans la peau, tissus sous-cutanés, et d'autres organes, mais il y a des saignements récurrents des sites vaisseaux angiomateuses modifiés - nasal, intestinale, rarement - hématurie et pulmonaires.

L'isolement clinique de ces variantes de saignement permet de déterminer un ensemble d'études de laboratoire nécessaires pour clarifier le diagnostic ou la cause du syndrome hémorragique.

Insuffisance de l'hématopoïèse de la moelle osseuse

Mieloftiz peut être déployée d' urgence, lorsqu'il ya des dommages certains facteurs myélotoxiques comme une grande dose de benzène ou de rayonnements ionisants. Parfois , cette réaction se produit chez les enfants en raison de la sensibilité individuelle élevée aux antibiotiques (par exemple, le chloramphenicol), les sulfamides, les cytostatiques, les agents anti-inflammatoires ou analgésiques. Lorsque la défaite totale de tous les germes de la moelle osseuse hématopoïèse parler de « panmieloftize » ou aplasie total de l' hématopoïèse. Manifestations cliniques communes peuvent inclure une fièvre élevée, l' intoxication, des éruptions cutanées hémorragiques ou des saignements, une inflammation et une ulcération nécrotique dans les processus des muqueuses, mycoses locales ou généralisées des infections ou des symptômes. Le sang - pancytopénie sans signes de reprise du sang, la moelle osseuse punctate - toutes les formes de l' épuisement cellulaire des germes, les débris cellulaires de l' image et la vidange.

Beaucoup plus souvent, l'insuffisance de l'hématopoïèse chez l'enfant se manifeste comme une maladie évoluant lentement, et ses symptômes correspondent au germe le plus impliqué de l'hématopoïèse. Dans la pratique pédiatrique, les patients atteints de formes constitutionnelles congénitales d'insuffisance hématopoïétique peuvent être trouvés.

L'anémie aplasique constitutionnelle, ou l'anémie de Fanconi, survient dans les cas les plus typiques après 2-3 ans, mais parfois même au lycée. Il débute la maladie dès le début de la monocytopénie ou de l'anémie, soit une leucopénie soit une thrombocytopénie. Dans la première étape, la cause du traitement est la faiblesse générale, la pâleur, la dyspnée, la douleur dans le coeur. À la deuxième variante - les infections persistantes et les lésions de la membrane muqueuse de la cavité buccale, avec la troisième version des débuts - augmentation des saignements et des ecchymoses sur la peau. En l'espace de quelques semaines, parfois des mois et rarement plus longtemps, il y a une transition naturelle vers la bitsitopénie (deux germes) et, enfin, une pancytopénie du sang périphérique. La défaillance de la moelle osseuse chez la plupart des patients s'accompagne de multiples anomalies du squelette et est particulièrement typique de l'aplasie de l'un des os radiaux. En fait, l'anémie avec une telle pancytopénie diffère par une nette tendance à augmenter la taille des érythrocytes circulants (anémie macrocytaire), et souvent des leucocytes. Une étude cytogénétique confirme l'effet d'une «fragilité» accrue des chromosomes dans les cellules lymphoïdes.

Les maladies congénitales les plus significatives, accompagnées d'un syndrome monocytopénique du sang périphérique, sont présentées ci-dessous.

Aplasie érythroblastique:

• anémie hypoplasique congénitale;
• Blackfen-Daymond;
• érythroblastopénie transitoire de l'enfance;
• aplasie transitoire dans les maladies avec hémolyse chronique des érythrocytes.

Neutropénie

• La maladie de Kostmann;
• Le syndrome de Schweckman-Daimond;
• neutropénie cyclique.

Thrombocytopénie:

• thrombocytopénie au cours de l'aplasie du radius;
• thrombocytopénie amahocaryotique.

De nombreuses maladies du sang chez les enfants, ainsi que des maladies non hématologiques, se manifestent par des syndromes cytopéniques indépendamment de l'insuffisance congénitale de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Dans ces cas, soit la faible productivité hématopoïétique acquise transitoire est observée, comme cela se produit, par exemple, dans la malnutrition, ou l'insuffisance relative de l'hématopoïèse à un taux élevé de perte de cellules sanguines ou leur destruction.

La faible efficacité de l'érythropoïèse, qui simule une anémie cliniquement hypoplasique, peut survenir lorsque les stimulants physiologiques naturels de l'érythropoïèse sont déficients. Ceux-ci comprennent l'hypoplasie rénale ou l'insuffisance rénale chronique avec perte de production d'érythropoïétine.

L'insuffisance de la glande thyroïde se manifeste aussi souvent par une anémie persistante. Parfois, la cause de l'érythropoïèse inhibiteur peut être vu dans la pathogenèse de plusieurs facteurs de maladies somatiques primaires, y compris troubles de l'alimentation et, effet mielodepressivny et l'inflammation chronique, et les effets secondaires fréquents des médicaments utilisés.

Déficit alimentaire, ou «nutritif», anémie

Dans les pays ou re-Gion la prévalence de la faim des enfants par type de malnutrition est un compagnon naturel anemizatsiya la faim et la genèse toujours polyetiology. En plus des facteurs de carences nutritionnelles dans son origine un rôle important est joué par de nombreuses infections aiguës et chroniques, les helminthiases et parasitoses. Dans les pays où la culture de la vie et de la santé un peu arrangé l'anémie nutritionnelle est le plus souvent détectée chez les jeunes enfants, où une gamme limitée de produits alimentaires ne permet pas de fournir un ensemble équilibré de tous les nutriments nécessaires. Particulièrement critique est la disponibilité de fer pour les enfants nés prématurément ou avec un faible poids corporel. La naissance prématurée d'un enfant est privé de la période d'accumulation de nutriments (entiercement), à des conditions liées aux dernières semaines de la grossesse. Ils manquent des substances énergétiques grasses nécessaires au nouveau-né et, en particulier, au fer, au cuivre et à la vitamine B12. Le lait maternel, en particulier chez une mère allaitante souffrant de malnutrition, ne peut compenser le manque de composants nutritionnels déposés. La carence en fer constitue un danger à la fois pour l'alimentation en oxygène par l'intermédiaire de troubles déficitaires de l'hémoglobine du sang et par des mécanismes de transmission des tissus en oxygène du sang vers les tissus. D'où la vigilance particulière des pédiatres observant les enfants dès leur plus jeune âge en ce qui concerne l'apport d'une alimentation adéquate et la prévention de son anémisation. L'introduction de lait de vache entier ou de ses mélanges dans la nutrition du bébé peut également affecter la fourniture de fer à la fin de l'année 1-2 vie. Il se produit souvent une perte de fer aux globules rouges face à la lumière du diapédèse intestin. Enfin, à l'adolescence, en particulier chez les filles, qui ont commencé menstruées à nouveau, il y a une forte probabilité d'occurrence de fer de l'insécurité et de l'anémie. Pédiatrique utilise plusieurs méthodes de laboratoire pour identifier qui a commencé une carence en fer, en particulier par la détermination de la ferritine, le fer, la saturation de la transferrine, et ainsi de suite. D. Cependant, les premiers diagnostics en ligne sont sans aucun doute des études hémopathies visant à une détection relativement précoce des premiers signes d'anémie.

La liste des nutriments, dont la carence conduit naturellement à l'anémie, et parfois à la leucopénie, peut être assez large. La combinaison de déficiences en fer et en cuivre à un jeune âge et de troubles de l'alimentation dans tous les groupes d'âge a déjà été indiquée. Les cas décrits et l'anémie mégaloblastique chez les enfants ayant une carence en vitamine ou de l'acide folique ou thiamine, l'anémie hypochrome avec carence en vitamine B6, l'anémie hémolytique avec une carence en vitamine E chez les nourrissons IPN.

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Hémoglobinopathies chez les enfants

Ils sont assez répandus parmi les représentants de groupes ethniques issus d'Afrique, d'Asie, du Moyen-Orient et de la Méditerranée. Les maladies de ce groupe sont dues au transport et à l'hérédité des structures globines anormales dans l'hémoglobine. Les représentants de ce groupe, les plus communs, sont l'anémie falciforme et la thalassémie (grande et petite). Les manifestations courantes des hémoglobinopathies sont l'anémie chronique, la splénomégalie et l'hépatomégalie, les crises hémolytiques, les lésions polyorganiques dues à l'hémosidérose ou à l'hémochromatose. Les infections intercurrentes provoquent des crises dans la maladie sous-jacente.

La clé de la reconnaissance est l'étude biochimique de l'hémoglobine. La reconnaissance est déjà possible dans le premier trimestre de la grossesse selon les données de biopsie des trophoblastes.

Leucémie aiguë chez les enfants

La leucémie est la forme la plus courante de néoplasme malin chez les enfants. Dans le même temps, l'écrasante majorité des leucémies aiguës proviennent de tissus lymphoïdes (85%). Ceci est probablement dû au taux de croissance exceptionnellement rapide des formations lymphoïdes chez les enfants, qui dépasse les taux de croissance de tous les autres organes et tissus du corps. En plus de la stimulation de croissance la plus puissante à travers le système de l'hormone de croissance et de l'insuline, les formations lymphoïdes sont en outre stimulées par de nombreuses infections, immunisations et traumatismes. Il a été révélé que le «pic» de la fréquence de la leucémie infantile se produit dans la tranche d'âge de 2 à 4 ans, et la plus haute fréquence de leucémie est observée dans les familles les plus aisées, l'environnement domestique et la nutrition des enfants. Une exception particulière sont les enfants atteints de la maladie de Down qui ont également un risque élevé de leucémie.

Les signes cliniques de déplacement combiné de la leucémie de l'hématopoïèse normale à l'anémie, la thrombocytopénie et manifestations souvent hémorragiques, des modifications hyperplasiques dans les organes hématopoïétiques - hypertrophie du foie, de la rate, les ganglions lymphatiques, les gommes souvent, les testicules chez les garçons et tous les organes internes, qui sont sujets à la prolifération de la tumeur. La principale façon de diagnostiquer - une déclaration de la prolifération anaplasique des cellules hématopoïétiques dans les biopsies osseuses ou myélogramme. Pendant plus de 20 ans, la leucémie aiguë lymphoblastique chez les enfants a cessé d'être une maladie mortelle. Application des régimes modernes de chimiothérapie, parfois en association avec une greffe de moelle osseuse, ou garanties de survie prolongée, aucun remède pratique la maladie chez la plupart des patients.

D'autres formes morphologiques de la leucémie aiguë peuvent progresser plus obstinément, et les résultats à long terme de leur traitement sont encore un peu plus mauvais.

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