Anémie dans la myélofite: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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L'anémie dans la myélofthèse est normochromique-normocytaire et se développe lors de l'infiltration ou du remplacement de l'espace normal de la moelle osseuse par des cellules non hématopoïétiques ou anormales. Les causes de l'anémie sont les tumeurs, les maladies granulomateuses et les maladies de l'accumulation des lipides. Souvent, il y a une fibrose de la moelle osseuse. Splenomegaly peut se développer. Les changements typiques dans le sang périphérique sont l'anisocytose, la poïkilocytose, la présence de progéniteurs érythrocytaires et leucocytaires. Le diagnostic nécessite habituellement une trépanobiopsie. Le traitement consiste en un traitement d'entretien et l'élimination de la maladie sous-jacente.
La terminologie descriptive utilisée dans ce type d'anémie peut prêter à confusion. La myélofibrose, dans laquelle le remplacement de la moelle osseuse par un tissu fibreux, peut être idiopathique (primaire) ou secondaire. La vraie myélofibrose est une anomalie de la cellule souche, dans laquelle la fibrose est secondaire à d'autres événements hématopoïétiques. La myélosclérose est une nouvelle formation de tissu osseux, parfois accompagnée d'une myélofibrose. La métaplasie myéloïde reflète la présence d'hémopoïèse extramédullaire dans le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques et peut s'accompagner d'une myélophtose due à une autre cause. Le vieux terme "métaplasie myéloïde idiopathique" indique une myélofibrose primaire avec ou sans métaplasie myéloïde.
[Causes anémie dans la myélophtose
La cause la plus fréquente est le remplacement des métastases de moelle osseuse d'une tumeur maligne (plus souvent le sein ou la prostate, moins souvent les reins, les poumons, les glandes surrénales ou la glande thyroïde); l'hémopoïèse extramédullaire n'est pas caractéristique. D'autres causes comprennent les maladies myéloprolifératives (en particulier dans les stades ultérieurs ou l'érythrémie progressive), les maladies granulomateuses et les maladies d'accumulation (lipides). La myélofibrose peut survenir dans tous les cas énumérés ci-dessus. Chez les enfants, une cause rare peut être la maladie d'Apberus-Schoenberg.
La métaplasie myéloïde peut entraîner une splénomégalie, en particulier chez les patients présentant des maladies d'accumulation. L'hépatosplénomégalie se combine rarement avec la myélofibrose en raison de tumeurs malignes.
Facteurs de risque
Les facteurs contribuant à la réduction de la production d'érythrocytes peuvent être une diminution du nombre de cellules hématopoïétiques fonctionnelles, des troubles métaboliques associés à la maladie sous-jacente et, dans certains cas, une érythrophagocytose. L'hémopoïèse extramédullaire, ou la destruction de la cavité médullaire, provoque la libération de jeunes cellules. Les formes anormales de globules rouges sont souvent le résultat d'une destruction accrue des érythrocytes.
Symptômes anémie dans la myélophtose
Dans les cas graves, les symptômes de l'anémie et de la maladie sous-jacente se manifestent. Une splénomégalie massive peut provoquer une augmentation de la pression dans la cavité abdominale, une saturation rapide et une douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen. Il peut y avoir une hépatomégalie.
Une myélofthisie est suspectée chez les patients présentant une anémie normocytaire, en particulier en cas de splénomégalie s'il existe une maladie sous-jacente potentielle. En cas de doute, un frottis de sang périphérique doit être étudié, car la présence de cellules myéloïdes immatures et d'érythrocytes nucléés, tels que les normoblastes, présuppose la présence de myélophtose. L'anémie est habituellement d'intensité moyenne, normocytaire, mais peut avoir tendance à la macrocytose. La morphologie des érythrocytes peut montrer des variantes extrêmes de taille et de forme (anisocytose et poïkilocytose). Le nombre de leucocytes peut varier. Le nombre de plaquettes est souvent faible, il y a des plaquettes géantes et fantaisistes. Souvent, il y a une réticulocytose, qui peut être provoquée par la libération de réticulocytes provenant de la moelle osseuse ou des zones extramédullaires et indique toujours la régénération de l'hématopoïèse.
Diagnostics anémie dans la myélophtose
Bien que l'étude du sang périphérique puisse être informative, un examen de la moelle osseuse est nécessaire pour le diagnostic. Les indications de la ponction peuvent servir de changements sanguins leucoérythroblastiques et de splénomégalie inexpliquée. Il est souvent difficile d'obtenir une aspiration de la moelle osseuse, habituellement trepanobiopsy est nécessaire. Les changements détectés dépendent de la maladie sous-jacente. L'érythropoïèse est normale ou dans certains cas renforcée. Cependant, la durée de vie des érythrocytes est souvent réduite. Dans la rate ou le foie, des foyers d'hémopoïèse peuvent être détectés.
En radiographie des os peuvent identifier les changements osseux (mieloskleroz) caractéristique de la myélofibrose à long terme, ou d'autres troubles osseux (ostéoblastes ou lésions lytiques osseuses), qui suggèrent la cause de l'anémie.
Qui contacter?
Traitement anémie dans la myélophtose
Traitement de la maladie sous-jacente. Dans les cas idiopathiques, un traitement d'entretien est fourni. L'érythropoïétine (de 20 000 à 40 000 UI par voie sous- cutanée deux fois par semaine) peuvent être utilisés glucocorticoïdes (par exemple, la prednisone 10 à 30 mg par jour par voie orale), cependant, sont généralement réponse négligeable. L'hydroxyurée (500 mg par jour ou tous les deux jours) réduit la taille de la rate et entraîne la normalisation des taux de globules rouges chez de nombreux patients, mais il faut de six à douze mois pour que le traitement réponde. La thalidomide (50 à 100 mg par voie orale le soir) peut donner une réponse légère.