Anémie dans la myélophtise: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'anémie dans la myélophtisie est normochrome-normocytaire et se développe par infiltration ou remplacement de l'espace médullaire normal par des cellules non hématopoïétiques ou anormales. Les anémies sont causées par des tumeurs, des maladies granulomateuses et des maladies de surcharge lipidique. La fibrose médullaire est fréquente. Une splénomégalie peut se développer. Les modifications caractéristiques du sang périphérique sont l'anisocytose, la poïkilocytose et la présence de précurseurs érythrocytaires et leucocytaires. Le diagnostic nécessite généralement une biopsie au trépan. Le traitement consiste en des soins de support et l'élimination de la maladie sous-jacente.

La terminologie descriptive utilisée pour ce type d'anémie peut prêter à confusion. La myélofibrose, dans laquelle la moelle osseuse est remplacée par du tissu fibreux, peut être idiopathique (primaire) ou secondaire. La myélofibrose vraie est une anomalie des cellules souches dans laquelle la fibrose est secondaire à d'autres événements hématopoïétiques. La myélosclérose est une néoformation osseuse parfois accompagnée de myélofibrose. La métaplasie myéloïde reflète la présence d'hématopoïèse extramédullaire dans le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques et peut s'accompagner d'une myélophtisie d'origine autre. L'ancien terme « métaplasie myéloïde idiopathique » désigne la myélofibrose primaire avec ou sans métaplasie myéloïde.

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Causes l'anémie dans la myélophtise

La cause la plus fréquente est le remplacement de la moelle osseuse par des métastases d'une tumeur maligne (généralement la glande mammaire ou la prostate, plus rarement les reins, les poumons, les glandes surrénales ou la thyroïde); l'hématopoïèse extramédullaire n'est pas typique. Les autres causes incluent les syndromes myéloprolifératifs (surtout aux stades tardifs ou en cas d'érythrémie progressive), les maladies granulomateuses et les maladies de surcharge (lipidémie). Une myélofibrose peut survenir dans tous les cas mentionnés ci-dessus. Chez l'enfant, une cause rare peut être la maladie d'Albers-Schönberg.

La métaplasie myéloïde peut entraîner une splénomégalie, notamment chez les patients atteints de maladies de surcharge. L'hépatosplénomégalie est rarement associée à une myélofibrose due à des tumeurs malignes.

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Facteurs de risque

Les facteurs contribuant à la diminution de la production de globules rouges peuvent inclure une diminution du nombre de cellules hématopoïétiques fonctionnelles, des troubles métaboliques associés à la maladie sous-jacente et, dans certains cas, une érythrophagocytose. L'hématopoïèse extramédullaire, ou destruction des cavités médullaires, entraîne la libération de cellules jeunes. Des anomalies de forme des globules rouges résultent souvent d'une destruction accrue des globules rouges.

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Symptômes l'anémie dans la myélophtise

Dans les cas graves, des symptômes d'anémie et de la maladie sous-jacente apparaissent. Une splénomégalie massive peut entraîner une augmentation de la pression intra-abdominale, une satiété précoce et des douleurs abdominales du quadrant supérieur gauche. Une hépatomégalie peut également être présente.

Une myélophtisie est suspectée chez les patients présentant une anémie normocytaire, notamment en présence d'une splénomégalie, en cas de maladie sous-jacente potentielle. En cas de suspicion, un frottis sanguin périphérique doit être réalisé, car la présence de cellules myéloïdes immatures et de globules rouges nucléés tels que les normoblastes suggère une myélophtisie. L'anémie est généralement d'intensité modérée et normocytaire, mais peut avoir tendance à être macrocytaire. La morphologie des globules rouges peut présenter des extrêmes de taille et de forme (anisocytose et poïkilocytose). La numération leucocytaire peut varier. La numération plaquettaire est souvent basse, avec des plaquettes géantes et de forme étrange. La réticulocytose est fréquente et peut être due à la libération de réticulocytes par la moelle osseuse ou les zones extramédullaires. Elle est toujours révélatrice d'une régénération hématopoïétique.

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Diagnostics l'anémie dans la myélophtise

Bien que l'examen du sang périphérique puisse être informatif, l'examen de la moelle osseuse est nécessaire au diagnostic. Les indications de ponction peuvent être des modifications leucoérythroblastiques du sang et une splénomégalie inexpliquée. L'obtention d'un ponction de moelle osseuse est souvent difficile; une biopsie au trépan est généralement nécessaire. Les modifications observées dépendent de la maladie sous-jacente. L'érythropoïèse est normale ou, dans certains cas, augmentée. Cependant, la durée de vie des globules rouges est souvent réduite. Des foyers d'hématopoïèse peuvent être observés dans la rate ou le foie.

La radiographie du système squelettique peut révéler des modifications osseuses (myélosclérose) caractéristiques d'une myélofibrose à long terme ou d'autres anomalies osseuses (lésions ostéoblastiques ou lytiques dans l'os) qui suggèrent la cause de l'anémie.

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Traitement l'anémie dans la myélophtise

Traitement du trouble sous-jacent. Dans les cas idiopathiques, des soins de soutien sont administrés. L'érythropoïétine (20 000 à 40 000 unités par voie sous-cutanée une ou deux fois par semaine) et les glucocorticoïdes (par exemple, prednisolone 10 à 30 mg par jour par voie orale) peuvent être utilisés, mais la réponse est généralement modeste. L'hydroxyurée (500 mg par jour par voie orale ou un jour sur deux) rétrécit la rate et normalise le taux de globules rouges chez de nombreux patients, mais la réponse peut prendre de 6 à 12 mois. La thalidomide (50 à 100 mg par jour par voie orale le soir) peut produire une réponse modeste.