Léiomyome cutané: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le léiomyome de la peau (synonyme: angioléiomyome) est une tumeur bénigne des muscles lisses.

Il existe trois types de cette tumeur: le léiomyome, qui se développe à partir du muscle qui soulève les cheveux; le dartoïdeum (génital), qui provient des muscles lisses du scrotum, des organes génitaux externes féminins ou des muscles qui compriment le mamelon des glandes mammaires; l'angioléiomyome, qui se développe à partir des éléments musculaires des petits vaisseaux de la peau.

Le léiomyome, qui se développe à partir du muscle qui soulève les cheveux, est petit, dense, rougeâtre, brun rougeâtre ou de la couleur de la peau normale, avec des éléments nodulaires ou en plaques, localisés en groupes ou linéairement, le plus souvent sur les extrémités. Il est généralement douloureux. Le léiomyome solitaire a le même aspect, mais ses éléments sont beaucoup plus volumineux.

Causes et pathogénèse du léiomyome cutané. Selon l'histogenèse, il existe actuellement trois types de léiomyomes cutanés, chacun caractérisé par des caractéristiques cliniques et histomorphologiques.

• Type I - léiomyomes multiples se développant à partir des muscles lisses, des cheveux érecteurs ou des muscles diagonaux.
• Type II - léiomyomes solitaires dartoïdes (génitaux) se développant à partir de la tunique darteuse du scrotum et des muscles lisses des mamelons mammaires.
• Type III - angioléiomyomes contenant du sel qui se développent à partir des parois musculaires des artères occlusives et des éléments musculaires lisses des parois des petits vaisseaux.

Certains scientifiques pensent que le léiomyome est davantage un défaut de développement qu'une tumeur. Il existe des descriptions isolées de léiomyome familial, ce qui permet de considérer cette maladie comme génétiquement déterminée.

Symptômes du léiomyome cutané. Le léiomyome cutané est fréquent chez l'homme. L'élément affecté est un nodule hémisphérique dense, de forme ronde ou ovale, de la taille d'une tête d'épingle à celle d'une lentille, d'un gros haricot ou plus, de couleur stagnante rouge, brunâtre, bleu-rougeâtre. Les léiomyomes cutanés se caractérisent par une douleur vive sous l'effet d'une irritation mécanique (frottement des vêtements, grattage, pression ou toucher) et du froid. Le syndrome douloureux est causé par la pression exercée par le léiomyome sur les cellules nerveuses. Une douleur insupportable s'accompagne souvent d'une dilatation des pupilles, d'une baisse de la tension artérielle et d'une pâleur de la peau. Les léiomyomes sont généralement multiples et localisés sur le visage, le cou, le tronc et les membres, et ont plus souvent tendance à se regrouper.

Histopathologie. Le léiomyome est constitué de faisceaux entrelacés de fibres musculaires lisses, séparés par des couches de tissu conjonctif. Les cellules présentent des noyaux hyperchromatiques, un nombre réduit de vaisseaux et un nombre accru de fibres nerveuses.

Pathomorphologie. Le ganglion tumoral de ce type de léiomyome est clairement délimité du derme environnant et est constitué d'épais faisceaux de fibres musculaires lisses entrelacées, entre lesquels se trouvent d'étroites couches de tissu conjonctif. Lors de la coloration selon la méthode de Van Gieson, les faisceaux musculaires sont colorés en jaune et le tissu conjonctif en rouge. Une tumeur se développant chez des souris diagonales, sans limites nettes, présente une structure similaire, mais les faisceaux de fibres musculaires sont légèrement plus fins et plus lâches. Entre les faisceaux musculaires, dans le tissu conjonctif clairsemé, se trouvent des vaisseaux capillaires, parfois avec des infiltrats lymphohistiocytaires focaux. Un œdème et des modifications dystrophiques peuvent être observés.

Le léiomyome dartoïde est un nodule solitaire, indolore, de couleur brun-rouge, d'environ 2 cm de diamètre. Histologiquement, il diffère peu du léiomyome se développant à partir du muscle qui soulève les cheveux.

L'angioléiomyome est généralement solitaire, légèrement surélevé par rapport à la surface cutanée, recouvert d'une peau inchangée ou bleu-rougeâtre, douloureuse à la palpation. Plusieurs éléments peuvent être retrouvés dans une zone limitée, localisée le plus souvent aux extrémités, principalement près des articulations.

Pathomorphologie. L'angioléiomyome se distingue des autres types de léiomyomes par un entrelacement dense de faisceaux de fibres fines et courtes, parfois dispersés de manière aléatoire, parfois sous forme de structures concentriques ou de spirales. Le tissu tumoral contient de nombreuses cellules aux noyaux allongés, intensément colorés à l'hématoxyline et à l'éosine. Parmi ces éléments, on trouve de nombreux vaisseaux à membrane musculaire indistincte, pénétrant directement dans le tissu tumoral, ce qui leur donne l'aspect de fentes situées entre les faisceaux de fibres musculaires. Selon la nature des structures vasculaires prédominantes, on distingue quatre principaux types d'angioléiomyomes. Les plus fréquents sont les angioléiomyomes artériels, puis veineux et mixtes, ainsi que les angioléiomyomes peu différenciés, caractérisés par quelques vaisseaux, principalement dotés de lumières en forme de fente. Certains angioléiomyomes peuvent présenter des similitudes avec les angiomes glomiques de Barre-Masson. Ils se caractérisent par la présence de cellules épithélioïdes, qui constituent l'essentiel de la tumeur. À des stades plus avancés, diverses modifications secondaires peuvent être détectées, telles qu'une forte dilatation des vaisseaux sanguins, une prolifération du tissu conjonctif, entraînant une sclérose et une hémorragie avec formation ultérieure d'hémosidérine.

Histogenèse. La microscopie électronique a montré que les léiomyomes des muscles qui lèvent les poils sont constitués de faisceaux de cellules musculaires d'apparence normale. Ils possèdent un noyau central entouré du réticulum endoplasmique et des mitochondries, et un grand nombre de faisceaux de myofilaments en périphérie. Chaque cellule musculaire est entourée d'une membrane basale. Parmi celles-ci se trouvent des fibres nerveuses en état de torsion et de désintégration de la couche de myéline, apparemment suite à leur compression par les cellules musculaires. Certains auteurs expliquent la douleur de ces tumeurs par de telles modifications des fibres nerveuses, tandis que d'autres pensent que la douleur résulte des contractions musculaires. AK Apatenko (1977), étudiant l'histogenèse des angioléiomyomes, a montré que la source du développement de ce type de tumeur est l'occlusion des artères, comme en témoignent la structure caractéristique des vaisseaux (présence d'une couche musculaire longitudinale, de cellules épithélioïdes, de lumières étoilées) et la douleur.

Le léiomyosarcome est rare. Il peut survenir à tout âge, y compris dans les premiers mois de la vie. Il siège dans les couches profondes de la peau, atteint des tailles importantes, dépasse parfois largement la surface cutanée et peut parfois s'ulcérer. Il siège le plus souvent aux membres inférieurs, puis à la tête et au cou. La tumeur est généralement solitaire, mais des tumeurs multiples peuvent également survenir.

Pathomorphologie. Avec une évolution plus longue et moins maligne, la structure tumorale ressemble à celle d'un léiomyome bénin, mais s'en distingue par une prolifération notable d'éléments fusiformes et la présence de zones de polymorphisme nucléaire. Dans une variante plus maligne, on trouve un grand nombre de noyaux anaplasiques hyperchromes, parfois groupés, formant des symplastes multinucléaires, de nombreuses mitoses inégalement réparties, ainsi qu'une croissance infiltrante dans les tissus sous-jacents.

Le diagnostic différentiel doit être posé avec les fibromes, les angiomes, les fibrosarcomes, les épithéliomes, les léiomyosarcomes de la peau, les neurofibromes et autres tumeurs.

Traitement du léiomyome cutané. Excision chirurgicale ou laser, cryothérapie, perfusions intraveineuses ou intramusculaires de prospidine, à raison de 1 à 2,5 g par cure. En cas de foyers multiples, un antagoniste calcique, la nifédipine, est efficace.

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