Syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakov, également connu en médecine sous le nom de psychose de Korsakov, est considéré comme un syndrome amnésique. Il se développe en raison d'une carence en vitamine B1. La maladie doit son nom au psychiatre russe S. Korsakov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Causes Syndrome de Korsakoff

Ce syndrome est dû à une carence en vitamine B1 dans l'organisme. Il se manifeste le plus souvent chez les personnes ayant consommé de l'alcool de manière excessive pendant de nombreuses années. De plus, le syndrome de Korsakov peut également être détecté chez les patients souffrant d'hypoxie ou de lésions cérébrales graves dues à une mauvaise alimentation. Dans de rares cas, la maladie se manifeste après une intervention chirurgicale sur la partie temporale de la tête pour traiter l'épilepsie.

[ 4 ], [ 5 ]

Facteurs de risque

Le risque de développer cette maladie augmente significativement en présence de certains facteurs de risque. En règle générale, ils sont tous liés aux habitudes alimentaires et à l'état de santé:

1. Dialyse.
2. Chimiothérapie antérieure.
3. Vieillesse.
4. Régimes extrêmes.
5. Prédisposition génétique.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogénèse

Ce syndrome est causé par une carence en vitamine B1 dans l'organisme. Cette vitamine est un cofacteur de certaines autres enzymes, notamment la pyruvate déshydrogénase, la transcétolase et l'alpha-cétoglutarate déshydrogénase. Une carence en vitamine B1 entraîne une forte diminution de l'utilisation du glucose par les neurones et des lésions mitochondriales.

Une diminution de l'activité de l'alpha-cétoglutarate déshydrogénase, ainsi qu'un déficit énergétique important, conduisent à l'accumulation de glutamate dans le corps humain, ce qui, à son tour, conduit à un effet neurotoxique.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptômes Syndrome de Korsakoff

Il existe six symptômes principaux du syndrome de Korsakoff:

1. L'amnésie est une affection de type fixation, c'est-à-dire que la personne est incapable de se souvenir des événements survenus récemment ou aujourd'hui. Cependant, les souvenirs d'enfance et de jeunesse restent très bons. La mémoire du patient mémorise parfaitement tous les événements antérieurs à l'apparition du syndrome.
2. Désorientation due à l'amnésie. Elle affecte l'espace, le temps et les compétences acquises tout au long de la vie. Ces personnes ne peuvent souvent pas vivre sans l'attention et l'attention d'autrui.
3. « Souvenirs inventés » ou fabulation: lorsque des trous de mémoire apparaissent, le patient tente de les combler par des événements inventés. Lorsque les souvenirs deviennent différents de la réalité, on peut parler de psychose.
4. La cryptomnésie est une condition dans laquelle des événements tirés de films ou de livres apparaissent à la place des trous de mémoire, remplaçant ainsi des événements réels.
5. Les événements contemporains dans la mémoire du patient sont remplacés par des événements de son passé.
6. La personne est incapable de mener une conversation significative.

Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est l’un des types de psychose alcoolique, qui peut être chronique ou se manifester par une intoxication alcoolique aiguë.

Dans ce syndrome, le patient développe simultanément deux affections: l'encéphalopathie aiguë de Wernicke et le syndrome chronique de Korsakov. Les psychiatres les regroupent en une seule maladie, car elles sont très rarement isolées dans l'alcoolisme.

Les principaux symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff sont les trois signes suivants:

1. Paralysie des muscles oculaires - ophtalmoplégie.
2. Une personne ne contrôle pas ses mouvements – ataxie.
3. La conscience du patient devient confuse.

Les personnes atteintes du syndrome de Wernicke-Korsakoff sont souvent très inhibées; elles sont incapables de tirer les conclusions les plus simples ou de raisonner logiquement. Elles se souviennent souvent de tous les détails de leur passé, mais en même temps, elles ne se souviennent pas de ce qui leur est arrivé une minute plus tôt. Si le patient tente de regarder droit devant lui, il commence à ressentir des vertiges et des nausées.

[ 17 ], [ 18 ]

Complications et conséquences

Il faut comprendre que les lésions cérébrales sont parfois irréversibles. Même avec un traitement rapide et adapté, les patients atteints du syndrome de Korsakov souffrent à jamais de pertes de mémoire et de troubles cognitifs. Environ 30 à 40 % des patients restent handicapés.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics Syndrome de Korsakoff

Pour établir un diagnostic correct, il est nécessaire de procéder à un diagnostic et à une différenciation. Le diagnostic repose sur l'anamnèse (tumeurs, alcoolisme) et une étude approfondie des symptômes cliniques.

Si le patient présente au moins un signe indiquant une carence en vitamine B1, le diagnostic est posé sans équivoque. Pour un diagnostic correct, une analyse sanguine et des tests de la fonction hépatique sont effectués. Le médecin examine également le patient et examine sa mémoire (tests de mémorisation de mots, de mémorisation arbitraire et mécanique).

[ 21 ]

Tests

Les tests de laboratoire suivants sont effectués:

1. Un test pour déterminer la quantité d'albumine dans le sérum sanguin - si son niveau est trop bas, cela indique une mauvaise nutrition, un dysfonctionnement du foie et des reins.
2. L'analyse pour déterminer le niveau de vitamine B1 est effectuée en même temps qu'un test sanguin général.
3. Test de l'activité de l'enzyme transcétolase dans les globules rouges (érythrocytes). Une diminution de l'activité indique une carence en vitamine B1.

[ 22 ]

Diagnostic instrumental

Dans certains cas, les spécialistes utilisent des méthodes instrumentales pour diagnostiquer le syndrome de Korsakov:

1. ECG (électrocardiographie) – avec son aide, vous pouvez voir à quel point l'état du patient a changé après la prise de vitamine B1.
2. CT (tomodensitométrie) – elle est utilisée pour détecter les troubles du cortex cérébral, souvent observés dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff.
3. IRM (imagerie par résonance magnétique) – montre des lésions ischémiques et hémorragiques atypiques du syndrome de Korsakoff.

Diagnostic différentiel

Il est important de comprendre que ce syndrome peut survenir dans d'autres contextes que la dépendance à l'alcool. Il est donc essentiel de le différencier de syndromes similaires: délire, démence et syndromes amnésiques, non associés à la consommation de boissons alcoolisées.

Traitement Syndrome de Korsakoff

Le traitement est réalisé en milieu hospitalier, car il nécessite non seulement la prise de médicaments, mais aussi l'aide d'un psychologue. Si le traitement est efficace, les premiers résultats positifs sont visibles au plus tôt deux ans après le début de la thérapie. Le rétablissement du patient est toujours un processus très long.

Dans certains cas, les patients se voient également proposer un entraînement complexe pendant le traitement. Il s'agit d'une méthode de rééducation appelée « disappearing cue ». L'utilisation de médicaments pour la mémoire est inefficace. La consommation d'alcool est absolument interdite pendant et après la thérapie.

Médicaments

Administration parentérale de glucose. La solution de glucose est un agent détoxifiant et réhydratant à base de dextrose monohydraté.

Le glucose participe aux processus métaboliques du corps humain, favorise la récupération et l'oxydation, et améliore les fonctions hépatique et cardiaque. La solution est injectée dans une veine à un débit maximal de 7,5 ml par minute. La dose standard pour les patients adultes est de 3 000 ml par jour.

Chez les patients présentant une intolérance au glucose, un diabète sucré décompensé, une hyperglycémie, une hyperlactacidémie et un coma hyperosmolaire, l'administration de ce médicament est déconseillée. Dans certains cas, des effets indésirables peuvent survenir: thrombophlébite, hypervolémie, hyperglycémie, ecchymoses, fièvre, infections, polyurie, allergies.

Vitamines

Le traitement du syndrome de Korsakoff nécessite un traitement par vitamine B1 (thiamine) par voie intraveineuse. Pour obtenir un effet positif, ce traitement doit être poursuivi pendant 3 à 12 mois (selon la gravité). Cependant, les pertes de mémoire et les dysfonctionnements cérébraux ne sont réversibles que dans 20 % des cas.

En règle générale, l'administration combinée d'injections IM et IV de vitamine B1 est réalisée 3 fois par jour pendant 2 à 3 jours. Si le patient répond correctement au traitement, les injections sont poursuivies. Pour obtenir un effet cliniquement significatif, un traitement par 1 gramme de thiamine est parfois utilisé.

Pour un traitement d'entretien à long terme, on utilise l'administration orale de vitamines B, en particulier la vitamine B1. Toutes ces mesures doivent être associées à une alimentation adaptée.

Thiamine. Disponible sous forme de solution injectable et de gélules. La dose quotidienne requise en vitamine B est: jusqu'à 2,1 mg pour les hommes adultes, jusqu'à 1,4 mg pour les personnes âgées, jusqu'à 1,5 mg pour les femmes adultes et jusqu'à 1,5 mg pour les enfants.

L'administration parentérale de thiamine débute généralement par une faible dose. Si le patient tolère bien le médicament, la dose est augmentée progressivement. La posologie est prescrite par le médecin traitant, mais elle est généralement la suivante: pour les injections, jusqu'à 50 mg par jour, une fois toutes les 24 heures. Pour les comprimés, jusqu'à 10 mg, une à cinq fois par 24 heures. La durée d'administration peut aller jusqu'à quarante jours.

Il est déconseillé aux patients présentant une intolérance à la thiamine de prendre ce médicament. Les symptômes suivants peuvent parfois apparaître: urticaire, éruption cutanée, démangeaisons, allergie, tachycardie, choc anaphylactique.

La prévention

La meilleure méthode pour prévenir ce syndrome est une surveillance constante des taux sériques de vitamine B1 et de thiamine. Il est également important de ne pas abuser de l'alcool, d'adopter un mode de vie sain et de bien manger.

[ 23 ]

Prévoir

Le pronostic de cette maladie dépend fortement de son degré d'évolution. Plus le traitement est précoce, plus le pronostic est favorable. Sans traitement approprié, le syndrome de Korsakov est souvent mortel. En règle générale, la mort survient suite à des maladies pulmonaires infectieuses, une septicémie ou des lésions organiques cérébrales irréversibles.

Si le patient commence un traitement à temps, des améliorations se produisent dans les domaines suivants:

1. La vision est rétablie en quelques heures ou quelques jours.
2. La coordination des mouvements s'améliore après quelques semaines
3. Le patient reprend conscience au bout de quelques semaines.

Pour restaurer les fonctions mentales et la mémoire, le patient doit renoncer complètement à l'alcool. Il est essentiel d'adopter une alimentation équilibrée, qui contribuera à maintenir un taux normal de thiamine. Il est essentiel d'inclure dans son alimentation quotidienne des aliments tels que: petits pois, riz, porc maigre, pain complet, lait et oranges.

Si le traitement est commencé trop tard, le pronostic est défavorable. Dans 25 à 40 % des cas, les patients atteints du syndrome de Korsakov présentent un handicap, des troubles du comportement et un retard mental. La maladie est plus grave si elle s'accompagne d'autres maladies cérébrales concomitantes.

[ 24 ], [ 25 ]