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Encéphalopathie de Wernicke: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'encéphalopathie de Wernicke se caractérise par un début brutal, une confusion, un nystagmus, une ophtalmoplégie partielle et une ataxie due à une carence en thiamine. Le diagnostic est principalement clinique. La maladie peut s'améliorer avec le traitement, persister ou évoluer vers une psychose de Korsakoff. Le traitement repose sur la thiamine et des mesures générales.
L'encéphalopathie de Wernicke résulte d'un apport et d'une absorption insuffisants de thiamine, associés à une consommation continue de glucides. Un alcoolisme sévère est souvent une affection sous-jacente. Une consommation excessive d'alcool perturbe l'absorption de la thiamine par le tube digestif et son accumulation dans le foie. Une mauvaise alimentation associée à l'alcoolisme empêche souvent un apport adéquat en thiamine. L'encéphalopathie de Wernicke peut également résulter d'autres affections provoquant une malnutrition prolongée ou une carence vitaminique (par exemple, dialyses répétées, vomissements persistants, jeûne, plicature gastrique, cancer, sida). La surcharge glucidique des patients carencés en thiamine (c'est-à-dire l'alimentation après un jeûne ou l'administration intraveineuse de solutions contenant du glucose aux patients à haut risque) peut précipiter l'encéphalopathie de Wernicke.
Tous les patients souffrant d'abus d'alcool et de carence en thiamine ne développent pas d'encéphalopathie de Wernicke, ce qui suggère que d'autres facteurs pourraient être impliqués. Des modifications génétiques entraînant des formes anormales de transcétolase, une enzyme impliquée dans le métabolisme de la thiamine, pourraient être impliquées dans la maladie.
La lésion est typiquement répartie symétriquement autour du 3e ventricule, de l'aqueduc et du 4e ventricule. Des modifications des corps mamillaires, du thalamus dorsomédian, de la tache bleue, de la substance grise autour de l'aqueduc, ainsi que des noyaux oculomoteur et vestibulaire sont souvent détectées.
Symptômes de l'encéphalopathie de Wernicke
Les modifications cliniques surviennent de manière aiguë. Les troubles oculomoteurs sont fréquents, notamment un nystagmus horizontal et vertical, une ophtalmoplégie partielle (par exemple, paralysie de l'abduction du regard, paralysie de la conjugaison). La réponse pupillaire peut être anormale, lente ou asymétrique.
Un dysfonctionnement vestibulaire sans perte auditive est souvent observé, et le réflexe oculo-vestibulaire peut être altéré. Une démarche ataxique peut résulter de troubles vestibulaires ou d'un dysfonctionnement cérébelleux. La démarche est ample, lente et à petits pas.
Une confusion générale caractérisée par une désorientation marquée, de l'indifférence, de l'inattention, de la somnolence ou une stupeur est souvent présente. Les seuils de douleur des nerfs périphériques sont souvent élevés, et de nombreux patients développent un dysfonctionnement autonome sévère caractérisé par une hyperactivité sympathique (par exemple, tremblements, agitation) ou une hypoactivité sympathique (par exemple, hypothermie, hypotension orthostatique, syncope). En l'absence de traitement, la stupeur peut évoluer vers le coma, puis le décès.
Diagnostic, pronostic et traitement de l'encéphalopathie de Wernicke
Le diagnostic est clinique et repose sur la reconnaissance d'une malnutrition ou d'une carence vitaminique sous-jacente. On ne constate aucune altération caractéristique du liquide céphalorachidien, des potentiels évoqués, de l'imagerie cérébrale ou de l'EEG. Cependant, ces examens, ainsi que des examens de laboratoire (p. ex., numération formule sanguine, glycémie, tests de la fonction hépatique, gaz du sang artériel, dépistage toxicologique), sont nécessaires pour exclure d'autres étiologies.
Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic. Un traitement précoce permet de corriger toutes les anomalies. Les symptômes oculaires commencent à s'atténuer dans les 24 heures suivant l'administration précoce de thiamine. L'ataxie et la confusion peuvent persister pendant des jours, voire des mois. En l'absence de traitement, la maladie progresse; la mortalité atteint 10 à 20 %. Une psychose de Korsakoff se développe chez 80 % des patients survivants (cette association est appelée syndrome de Wernicke-Korsakoff).
Le traitement consiste en l'administration immédiate de 100 mg de thiamine par voie intraveineuse ou intramusculaire, puis quotidiennement pendant au moins 3 à 5 jours. Le magnésium est un cofacteur essentiel du métabolisme de la thiamine; l'hypomagnésémie doit être corrigée par 1 à 2 g de sulfate de magnésium par voie intramusculaire ou intraveineuse toutes les 6 à 8 heures ou 400 à 800 mg d'oxyde de magnésium par voie orale une fois par jour. Le traitement général comprend la réhydratation, la correction des troubles électrolytiques et le rétablissement d'une nutrition adéquate, notamment par des multivitamines. Les patients présentant une maladie avancée doivent être hospitalisés. L'arrêt de la consommation d'alcool est obligatoire.
L'encéphalopathie de Wernicke étant évitable, tous les patients dénutris doivent recevoir de la thiamine (généralement 100 mg par voie IM, puis 50 mg par voie orale par jour), ainsi que de la vitamine B12 et des folates (1 mg/jour par voie orale dans les deux cas), surtout si un apport de glucose intraveineux est nécessaire. Il est prudent d'administrer de la thiamine avant tout traitement chez les patients présentant des troubles de la conscience. Les patients dénutris doivent poursuivre leur traitement par thiamine après leur sortie de l'hôpital.
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