Kératose lenticulaire persistante : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lenticulaire résistant à la kératose (maladie de Phlegel bleu) appartient au groupe des maladies héréditaires avec une violation prédominante de la kératinisation, le type de transmission est autosomique dominante. Les hommes et les femmes souffrent souvent également. Les premières manifestations de la maladie sont observés dans l'âge de 40-50 ans en tant que papules brun rougeâtre petite taille de 1-4 mm, écailleuse, de forme irrégulière, localisée sur la butée arrière, des extrémités supérieure et inférieure. Lors du retrait des écailles, un fond brillant de l'entonnoir avec saignement ponctuel est exposé. Les éruptions cutanées sont parfois accompagnées d'une légère démangeaison. Il est combiné avec le diabète sucré.

Pathomorphologie. Au centre de la lésion, on note un amincissement de l'épiderme, le long des bords - acanthose et papillomatose. La couche cornée est principalement compacte, considérablement épaissie, surtout au centre de l'élément, où une parakératose focale est également détectée. La couche granulaire est absente dans les parties atrophiques de l'épiderme. Les cellules épithéliales basales sont aplaties, oedémateuses, la membrane basale de l'épiderme est indistincte. Dans la couche papillaire et la partie supérieure de la couche de maille du derme, les vaisseaux sont élargis, un infiltrat dense de caractère lympho-histiocytaire est clairement délimité à partir des couches dermiques sous-jacentes. Dans les écailles cornées, l'examen au microscope électronique de la peau dans la zone d'atrophie révèle des fils brillants dans une matrice dense, la préservation des desmosomes. Les cellules parakératosiques sont détectées et la quantité de granules de kératogialine diminue. Dans les cellules épithéliales granulaires et l'absence de granules lamellaires chez eux. Dans l'infiltrat, des lymphocytes avec des noyaux cérébriformes ont été trouvés.

Histogenèse Une grande importance est attachée à la pathologie des granules lamellaires, qui jouent un rôle important dans la différenciation des cellules épithéliales. Cependant, des données non ambiguës sur leurs modifications n'ont pas encore été reçues. Basé sur la détection dans l'infiltrat des cellules de la chaux macrophagique et des lymphocytes avec des noyaux cérébraux, le rôle des réactions immunitaires dans le développement de la maladie est supposé.

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