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Kératose lenticulaire persistante: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La kératose lenticulaire persistante (syn. maladie de Flegel) désigne un groupe de maladies héréditaires caractérisées par un trouble prédominant de la kératinisation. Le mode de transmission est autosomique dominant. Hommes et femmes sont touchés de manière égale. Les premières manifestations de la maladie apparaissent vers 40-50 ans: de petites papules brun rougeâtre mesurant 1 à 4 mm, recouvertes de squames, de forme irrégulière, localisées sur le dos des pieds et les membres supérieurs et inférieurs. Le retrait des squames révèle un fond brillant de l'entonnoir, avec des saignements localisés. L'éruption cutanée s'accompagne parfois de légères démangeaisons. Elle est associée à un diabète sucré.
Pathomorphologie. Au centre de la lésion, on observe un amincissement de l'épiderme, et sur les bords une acanthose et une papillomatose. La couche cornée est généralement compacte, significativement épaissie, notamment au centre de la lésion, où une parakératose focale est également détectée. La couche granuleuse est absente dans les zones atrophiées de l'épiderme. Les cellules épithéliales basales sont aplaties, œdémateuses, et la membrane basale de l'épiderme est floue. Dans la couche papillaire et la partie supérieure de la couche réticulaire du derme, les vaisseaux sont dilatés, un infiltrat dense de nature lymphohistiocytaire est déterminé, clairement délimité des couches sous-jacentes du derme. Dans les squames cornées, l'examen au microscope électronique de la peau dans la zone d'atrophie révèle de légers filaments dans une matrice dense, ainsi que la préservation des desmosomes. Des cellules parakératosiques et une diminution du nombre de granules kératohyalins sont détectées. Dans les cellules épithéliales granuleuses et en l'absence de granules lamellaires, des lymphocytes à noyau cérébriforme ont été trouvés dans l'infiltrat.
Histogenèse. Une grande importance est accordée à la pathologie des granules lamellaires, qui jouent un rôle important dans la différenciation des cellules épithéliales. Cependant, aucune donnée claire sur leurs modifications n'a encore été obtenue. La détection de cellules lipidiques macrophages et de lymphocytes à noyau cérébriforme dans l'infiltrat suggère le rôle des réactions immunitaires dans le développement de la maladie.
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