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Déficit en duodénase, entéropeptidase (entérokinase)
Dernière revue: 05.07.2025
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Un déficit congénital en entérokinase a été décrit, ainsi qu'un déficit enzymatique transitoire chez les grands prématurés. Ce déficit perturbe la conversion du trypsinogène en trypsine, ce qui entraîne une dégradation des protéines dans l'intestin grêle. En pathologie duodénale, un déficit en duodénases est également possible, entraînant un déficit en peptidase.
En cas de déficit congénital en entérokinase, les symptômes de la maladie sont observés dès la naissance. L'enfant présente des selles molles fréquentes et les signes de carence protéique augmentent. En cas d'hypoprotéinémie importante, un syndrome œdémateux et une hypotrophie se développent.
Code CIM-10
K90.4. Malabsorption due à une intolérance, non classée ailleurs.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la détermination de l'activité de la duodénases et de l'entéropeptidase lors d'une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle et du contenu duodénal (par écouvillonnage muqueux). Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres diarrhées aqueuses; le tableau clinique du déficit en trypsinogène est très proche de celui du déficit en entérokinase.
Traitement
En cas de syndrome œdémateux associé à un déficit protéique, l'administration parentérale d'albumine est indiquée. L'apport protéique de l'alimentation est augmenté par l'administration simultanée de préparations enzymatiques. L'utilisation de préparations enzymatiques contenant des protéases (Mezim-forte, Créon) est obligatoire.
Prévision
Avec un diagnostic et une correction rapides, le pronostic est favorable.
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