Insuffisance de la duodénase, entéropeptidase (entérokinase)
Dernière revue: 23.04.2024
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La déficience congénitale de l'entérokinase est décrite, ainsi que l'insuffisance transitoire de l'enzyme chez les nourrissons profondément prématurés. En raison de la déficience en entérokinase, la traduction du trypsinogène en trypsine est perturbée, en conséquence - la division de la protéine dans l'intestin grêle. En cas de pathologie duodénale, une carence en duodénase, conduisant à une déficience en peptidase, est également possible.
Avec la déficience congénitale de l'entérokinase, les symptômes de la maladie sont notés dès la naissance. L'enfant a des selles molles fréquentes, les signes de carence en protéines augmentent. Avec hypoprotéinémie significative, il y a un syndrome œdémateux, l'hypotrophie se développe.
Code de la CIM-10
K90.4. Troubles de l'absorption dus à une intolérance non classée ailleurs.
Diagnostics
Le diagnostic est basé sur la détermination de l'activité de la duodénase et de l'entéropeptidase dans l'échantillon de biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle, avec le contenu duodénal (dans les lavages de la muqueuse). Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres diarrhées aqueuses; l'image clinique de la déficience en trypsinogène est la plus proche de la déficience en entérokinase.
Traitement
Avec le syndrome œdémateux associé à une carence protéique, l'administration par voie parentérale d'albumine est indiquée. Augmenter la teneur en protéines dans le régime alimentaire avec la nomination simultanée de préparations enzymatiques. Il est nécessaire d'utiliser des préparations enzymatiques contenant des protéases (mezim-forte creon).
Prévision
Avec un diagnostic et une correction en temps opportun, les perspectives sont favorables.
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