Hidradénome papillaire de la peau: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hidradénome papillaire est une tumeur bénigne multilobée rare des glandes sudoripares apocrines, localisée dans le derme.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) ont découvert, entre 1979 et 1987, sur 750 000 biopsies, seulement 219 hidradénomes: 5 % d’entre eux étaient eccrines (poroïdes) et 95 % apocrines (à cellules claires). 99 % des tumeurs étaient solitaires. Le ratio hommes/femmes était de 1:1. 80 % des patients avaient plus de 40 ans. Dans 50 % des cas, l’hidradénome était localisé sur la peau du visage et du cuir chevelu, dans 21 % sur la peau des extrémités et dans 20 % sur le tronc. Contrairement aux idées reçues, la tumeur n’était localisée sur la peau de la glande mammaire que dans 6 cas, et aucun cas de localisation tumorale sur la vulve et la région périanale n’a été enregistré.

Les causes et la pathogénèse de l’hidradénome des papilles cutanées sont inconnues.

Symptômes de l'hidradénome papillaire cutané. Cliniquement, l'hidradénome se présente sous la forme d'un nodule cutané et/ou intradermique, bien délimité, ressemblant à un kyste, de couleur gris-bleuâtre, parfois accompagné d'un écoulement léger ou sanguinolent, d'un diamètre moyen de 1 à 3 cm.

La maladie est facile à diagnostiquer. Elle se caractérise par la formation de tumeurs chez la femme, au niveau des grandes lèvres, du périnée et, plus rarement, d'autres zones cutanées où se trouvent les glandes sudoripares apocrines.

La tumeur est sphérique, de consistance molle, mobile, indolore, et son diamètre varie de 1-2 à 4-5 cm. Les tumeurs volumineuses font saillie au-dessus de la surface de la peau.

Histopathologie. Dans les couches profondes du derme, on observe une tumeur entourée d'une capsule, non reliée à l'épiderme. La tumeur, de structure glandulaire, est constituée de tubules et de formations kystiques tapissées de cellules prismatiques.

Pathomorphologie. Les auteurs distinguent deux formes principales d'hidradénome: poroïde (avec différenciation eccrine) et à cellules claires (apocrine). À faible grossissement, la première variante est multilobée, avec un rapport différent entre composantes solides et kystiques. La tumeur est le plus souvent kystique, localisée dans les parties profondes du derme, entourée d'une capsule fibreuse et non connectée à l'épiderme qui la recouvre. Les parois du kyste sont tapissées d'épithélium kératinisé; des structures tubulaires et des excroissances papillaires sont présentes dans la lumière. La cytologie permet de déterminer la présence de cellules poroïdes (type porome eccrine) et cuticulaires, de foyers de nécrose, de polymorphisme nucléaire et parfois de macrophages multinucléaires. Les cellules poroïdes sont petites, foncées et présentent un cytoplasme peu abondant; les cellules cuticulaires sont plus grandes, avec un cytoplasme clair et des ponts intercellulaires, ressemblant aux cellules cuticulaires d'un canal normal d'une glande sudoripare eccrine. La variante poroïde de l'hidradénome doit être différenciée de l'hydracanthome simple, le porome eccrine - dans les deux cas, l'hidradénome n'est pas associé à l'épiderme.

L'hidradénome à cellules claires se divise en deux formes: solide, kystique et solide-kystique. Selon leur composition cellulaire, ils peuvent contenir des cellules claires, squamoïdes (éosinophiles, granuleuses, polygonales), mucineuses et apocrines tapissant les structures tubulaires. Ces dernières sont présentes dans presque toutes les formes d'hidradénome. La tumeur est généralement localisée dans le derme, mais on observe parfois une connexion continue avec l'épiderme hyperplasique et l'infundibulum du follicule. Le cytoplasme des cellules claires est riche en glycogène, éliminé lors du traitement par diastase. Les cellules squamoïdes ont un noyau rond ou ovale, des nucléoles à peine visibles et une chromatine finement dispersée. Le cytoplasme contient de nombreux tonofilaments. Les cellules mucineuses sont difficiles à détecter dans l'hidradénome; elles tapissent généralement les cavités kystiques et se caractérisent par un cytoplasme en forme de ballonnet riche en mucine. Les cellules tapissant les tubules peuvent être de deux types: prismatiques et cylindriques. Les premières structures de type canalaire (signe de différenciation canalaire), les secondes structures de type glandulaire reflètent dans une certaine mesure la différenciation vers la partie sécrétoire de la glande apocrine.

Histogenèse. Les méthodes histochimiques et de microscopie électronique ont révélé des signes de sécrétion par les glandes apocrines: une réaction positive aux enzymes lysosomales et une réaction négative à la phosphorylase. Le lien histogénétique de cette tumeur avec les glandes apocrines a été confirmé par des études ultrastructurales. Les éléments cellulaires glandulaires présentaient un complexe de Golgi prononcé et des formations denses aux électrons avec un « pincement » de la partie apicale des cellules (granules sécrétoires) dans la lumière du canal.

L'hidradénome à cellules claires se distingue des métastases du carcinome rénal à cellules claires. Ce dernier se caractérise par l'absence de structure lobulaire, une vascularisation abondante avec des extravasations érythrocytaires massives et la présence d'abondantes inclusions graisseuses dans le cytoplasme des cellules.

Avec une biopsie superficielle, il peut y avoir des difficultés de diagnostic différentiel avec la variante à cellules claires du carcinome épidermoïde, les néoplasmes de la glande sébacée et la différenciation trichilemmale dans l'hyperplasie réactive de l'épithélium folliculaire de genèse virale.

Traitement de l'hidradénome papillaire cutané. L'exérèse chirurgicale de la tumeur est réalisée.

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