Hyperpigmentation de la peau

La perturbation de la mélanogénèse conduit soit à une formation excessive de mélanine, soit à une diminution significative de sa teneur ou à sa disparition complète - dépigmentation.

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Pathogénèse

L'examen histologique de la peau révèle une hyperkératose avec des bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux, parfois des modifications atrophiques de l'épiderme et une dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale. Le derme présente généralement une réaction inflammatoire plus ou moins intense. Les cellules de la couche basale de l'épiderme, ainsi que les mélanocytes, présentent une teneur en mélanine accrue, notamment en grandes quantités dans le cytoplasme des macrophages du tiers supérieur du derme, ou mélanophages. Les capillaires superficiels sont dilatés, ce qui se manifeste cliniquement par des télangiectasies. De petits infiltrats sont visibles autour, constitués principalement de lymphocytes avec un mélange de basophiles tissulaires.

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Symptômes hyperpigmentation de la peau

L'hyperpigmentation limitée comprend les taches de rousseur, le chloasma, les taches pigmentaires café au lait, le lentigo simple et sénile, le naevus de Becker, la mélanose iatrogène et l'hyperpigmentation post-inflammatoire.

Les taches de rousseur sont de petites taches pigmentées (2 à 4 mm) de couleur brune aux contours flous. Elles apparaissent à tout âge sur les zones exposées de la peau, en particulier chez les personnes blondes et à la peau blanche. Elles s'assombrissent au soleil et disparaissent en hiver.

Pathomorphologie. Une hyperpigmentation des cellules épidermiques, en particulier de la couche basale, est constatée. Il n'y a pas de prolifération mélanocytaire.

Histogenèse. Sous l'influence des rayons ultraviolets, on observe une augmentation de la synthèse de mélanine dans l'épiderme et son accumulation dans les mélanocytes et les kératinocytes.

Le chloasma est une tache pigmentée plus grande qui survient en raison d'un dysfonctionnement hépatique, d'endocrinopathies, d'une grossesse et de maladies des phanères chez la femme.

Pathomorphologie. Une augmentation de la teneur en mélanine est observée dans les cellules épidermiques.

Le lentigo simplex est une tache d'un diamètre de 1 à 3 mm, aux contours nets, de couleur brun foncé ou noire. Il apparaît à tout âge, y compris pendant l'enfance, sur des zones ouvertes du corps.

Pathomorphologie. Le nombre de mélanocytes dans la couche basale de l'épiderme est augmenté, mais contrairement au nævus marginal, ils ne forment pas de « nids ». Parallèlement, la taille des mélanocytes augmente généralement. Parallèlement, on observe une augmentation du nombre et de l'allongement des excroissances épidermiques (hyperplasie lentigineuse de l'épiderme). La teneur en mélanine de la couche basale est augmentée. Dans le derme, on observe de petits infiltrats lymphocytaires et des mélanophages isolés.

Histogenèse. L'hyperpigmentation cutanée repose sur une prolifération locale de mélanocytes.

Une hyperpigmentation lentigineuse généralisée est observée dans le xeroderma pigmentosum, lentiginose périorificielle.

Le xeroderma pigmentosum est une maladie hétérogène, à transmission principalement autosomique récessive, caractérisée par une photosensibilité accrue, le développement d'une pigmentation et d'une atrophie cutanée, une photophobie, des symptômes neurologiques et une évolution progressive avec un risque très élevé de développer des tumeurs cutanées. L'hypersensibilité des cellules aux rayons ultraviolets est due à une altération de la réparation de l'ADN, et une insuffisance d'excision des dimères de pyrimidine par les endonucléases est possible. Certains patients présentent des symptômes neuropsychiatriques et un hypogonadisme (syndrome de De Sanctis-Cacchione).

Pathomorphologie. Le tableau histologique au stade initial de la maladie est non spécifique. On observe une hyperkératose, un amincissement de la couche malpighienne de l'épiderme avec atrophie de certaines cellules épithéliales et augmentation du volume d'autres, accompagnés d'une accumulation irrégulière de mélanine dans les cellules de la couche basale et d'une augmentation du nombre de mélanocytes. Un léger infiltrat lymphocytaire est visible dans le derme. Au stade d'hyperpigmentation et de modifications atrophiques, l'hyperkératose et la pigmentation sont plus prononcées. L'épiderme est atrophié par endroits et épaissi par ailleurs. On observe une perturbation de la disposition des noyaux des cellules épithéliales, une augmentation de leur volume et des formes atypiques, donnant au tableau une allure de kératose solaire. Le derme présente des modifications dystrophiques similaires à celles de la dermatite solaire, caractérisées par une basophilie des fibres de collagène et une élastose. Aux stades ultérieurs de la maladie, des excroissances atypiques de l'épiderme s'ajoutent aux changements décrits ci-dessus et, dans certaines zones, un carcinome épidermoïde et parfois un carcinome basocellulaire se développent.

La lentiginose périorificielle (syn.: syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine) est une dysplasie neuromésenchymateuse due à une mutation génétique transmise selon le mode autosomique dominant. La maladie se développe au cours des premières années de vie, mais peut être présente dès la naissance et survient rarement à l'âge adulte. Cliniquement, on observe de multiples petites taches pigmentées brun clair à noires, ovales ou arrondies, localisées de manière dense autour de la bouche, sur les lèvres, en particulier la inférieure, périnasales, périorbitaires et sur la muqueuse buccale. Plus rarement, on observe des lésions aux extrémités (paumes, plante des pieds, dos des doigts). AV Braitsev et GM Bolshakova (1960) ont décrit des éruptions cutanées lentigineuses généralisées. Le lentigo périorificiel est associé à une polypose intestinale, principalement de l'intestin grêle, susceptible de se transformer en adénocarcinome.

Pathomorphologie. On observe une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules de la couche basale, accompagnée d'une augmentation du nombre de mélanocytes. Dans les parties supérieures du derme, on trouve un grand nombre de mélanophages; le pigment mélanine est parfois localisé extracellulairement.

Le lentigo sénile (syn.: lentigo solaire) apparaît chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées après une exposition répétée aux rayons ultraviolets, notamment après un coup de soleil. Il se localise préférentiellement sur les zones ouvertes du corps, la peau de la ceinture scapulaire et du haut du dos. La taille des éléments lentigineux varie de 4 à 10 mm, leur couleur varie du brun clair au brun foncé, voire au noir, et leurs contours sont flous et irréguliers.

Pathomorphologie. Hyperplasie lentigineuse de l'épiderme, hyperpigmentation des kératinocytes de la couche basale, légère prolifération des mélanocytes. Au niveau du derme, modifications dystrophiques des fibres de collagène, se manifestant par leur basophilie (élastose solaire).

Les taches café au lait sont de grandes taches pigmentées brun jaunâtre, congénitales ou apparaissant peu après la naissance. Leur surface est lisse et leurs contours souvent ovales. Avec l'âge, leur nombre et leur taille augmentent. La présence de taches multiples est pathognomonique de la neurofibromatose et s'observe dans d'autres génodermatoses, comme la sclérose tubéreuse de Bourneville et la maladie d'Albright. Cependant, des éléments isolés peuvent également être retrouvés chez des personnes en bonne santé.

Pathomorphologie. Hyperpigmentation de la couche basale de l'épiderme, des granules géants (macromélanosomes) sont détectés dans les mélanocytes DOPA-positifs.

Le nævus de Becker (syn.: mélanose næviforme de Becker) est une lésion cutanée localisée, généralement localisée au niveau de la ceinture scapulaire, se manifestant par une zone hyperpigmentée d'un brun intense, généralement associée à une hypertrichose prononcée au sein du nævus. Il s'agit d'un défaut de développement, observé principalement chez les garçons. Le tableau clinique complet se développe à l'adolescence, la pigmentation augmentant sous l'influence des rayons ultraviolets.

Pathomorphologie. Hyperpigmentation de la couche basale, acanthose et hypertrichose. Souvent observées en association avec un hamartome musculaire lisse sous-jacent, des modifications des fibres de collagène dans la zone du nævus ont été décrites, ce qui laisse penser qu'il s'agit d'un nævus organoïde.

L'hyperpigmentation secondaire apparaît au niveau des éléments morphologiques primaires de l'éruption cutanée (papules, tubercules, vésicules, pustules), ainsi que des éléments secondaires (érosions et lésions ulcéreuses), après un processus inflammatoire aigu ou chronique. Ce type de pigmentation repose sur une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules de la couche basale de l'épiderme et des mélanocytes, qui persiste après la disparition de l'inflammation.

Pathomorphologie. On note une augmentation de la teneur en pigments dans la couche basale, dont l'épaisseur peut varier selon la nature de l'élément initial.

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Formes

L’hyperpigmentation peut être généralisée ou limitée, congénitale ou acquise.

Une hyperpigmentation cutanée acquise généralisée est observée dans la cachexie due à des maladies débilitantes (cancer, tuberculose, etc.), dans les carences en vitamines (pellagre, scorbut) et dans les pathologies surrénaliennes (maladie d'Addison).

Les maladies cutanées fréquemment rencontrées en cas de mélanogénèse accrue sont le mélasma, qui se développe suite à une intoxication, généralement professionnelle (contact avec des substances inflammables et lubrifiantes). Il s'agit notamment de la mélanose de Riehl, ou poïkilodermie réticulaire de Civatte, et du mélasma toxique de Habermann-Hoffmann. Dans ce cas, la peau du visage, du cou, du décolleté et du dos des mains est affectée, se caractérisant cliniquement par une pigmentation bleu-brun, généralisée ou limitée, diffuse ou réticulaire.

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