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Pyodermie gangréneuse
Dernière revue: 04.07.2025
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La pyodermite gangréneuse est une nécrose cutanée chronique et progressive d’étiologie inconnue, souvent associée à une maladie systémique.
La pyodermite gangréneuse a les synonymes suivants: dermatite ulcéreuse, pyodermite serpigineuse ulcéreuse, pyodermite ulcérative-végétative gangréneuse).
Quelles sont les causes du pyoderma gangrenosum?
La cause est inconnue, mais le pyoderma gangrenosum peut être associé à une vascularite, une gammapathie, une leucémie, un lymphome, une hépatite C, un lupus érythémateux disséminé, une sarcoïdose et surtout une maladie inflammatoire de l'intestin en raison d'une réponse immunitaire altérée.
Les staphylocoques et les streptocoques jouent un rôle important dans le développement de la maladie. Il a été démontré que la pyodermite gangréneuse est liée à une vascularite allergique et à divers troubles du système immunitaire. Elle est souvent associée à des maladies systémiques et à des foyers infectieux inflammatoires chroniques (rectocolite hémorragique, maladie de Crohn, arthrite, leucémie, lymphomes malins, etc.) ou est une manifestation néoplasique.
Symptômes du Pyoderma Gangrenosum
La pyodermite gangréneuse touche généralement les adultes; les enfants sont rarement malades. Les lésions sont souvent localisées aux membres inférieurs, mais peuvent également se développer ailleurs.
La pyodermite gangréneuse débute par la formation d'infiltrats ou de pustules furonculoïdes. Ces dernières se nécrosent rapidement et grossissent de manière excentrique. Les ulcères présentent un bord inflammatoire œdémateux de 1 à 1,5 cm de large, des bords creusés, un fond irrégulier purulent, sanglant-purulent et des zones de nécrose tissulaire. Une flore coccique et bactérienne variée est présente dans l'écoulement ulcéreux. Au sein de l'infiltration en crête, on trouve de multiples petites pustules et foyers de nécrose. Ces foyers se serpiginisent dans toutes les directions ou dans une seule, cicatrisant simultanément dans une autre. La pyodermite gangréneuse se manifeste subjectivement par une douleur intense. La moitié des patients présentent une lésion unique. L'état général reste satisfaisant, mais certains patients présentent une fièvre et un malaise passagers. Les signes systémiques sont: fièvre, malaise général et arthralgie. Les ulcères fusionnent pour former de larges ulcères, souvent avec une cicatrisation étendue, puis une pathergie se développe. Des symptômes similaires sont caractéristiques du phénomène de Koebner dans le psoriasis. L’évolution récurrente de la maladie est caractéristique.
Diagnostic de la pyodermite gangréneuse
La biopsie des lésions ne constitue pas la base du diagnostic, mais peut être utile. La pyodermite gangréneuse se distingue de la pyodermite végétative ulcéreuse chronique, ou granulomatose de Wegener.
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Histopathologie
On observe un œdème des parois vasculaires jusqu'à la fermeture de la lumière, ainsi qu'une thrombose des vaisseaux dans la partie supérieure du derme. On observe des infiltrats granulomateux dans toute l'épaisseur du derme, composés de lymphocytes, de leucocytes neutrophiles, de plasmocytes, de fibroblastes et de foyers de destruction.
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Traitement de la pyodermite gangréneuse
Le pyoderma gangrenosum est traité par corticoïdes, azathioprine et antibiotiques à large spectre. La prednisone à raison de 60 à 80 mg par voie orale une fois par jour constitue le traitement de base, bien que la ciclosporine à raison de 3 mg/kg par jour par voie orale soit également très efficace. Le céfuroxime (MegaSeph) est efficace à raison de 500 mg (250 mg pour les enfants) deux fois par jour. La dapsone, la clofazimine, la thalidomide, l'infliximab et le mycophénolate mofétil ont été utilisés avec succès.
Médicaments