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Dystrophie rétinienne centrale
Dernière revue: 07.07.2025
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La dystrophie maculaire involutive de la rétine (synonymes: dystrophie maculaire liée à l'âge, sénile, centrale choriorétinienne, dystrophie maculaire associée à l'âge; dystrophie maculaire liée à l'âge (DMLA)) est la principale cause de perte de vision chez les personnes de plus de 50 ans. Il s'agit d'une maladie d'origine génétique dont la localisation principale se situe dans l'épithélium pigmentaire rétinien, la membrane de Bruch et les choriocapillaires de la région maculaire.
Ophtalmoscopiquement, on distingue les signes suivants: drusen (épaississement nodulaire de la membrane basale de l'épithélium pigmentaire rétinien), atrophie ou hyperpigmentation épithéliale pigmentaire (géographique), décollement de l'épithélium pigmentaire, exsudats sous-rétiniens (décollement exsudatif jaune), hémorragies, cicatrices fibrovasculaires, membrane néovasculaire choroïdienne, hémorragies dans le corps vitré.
[ Symptômes de la dystrophie rétinienne centrale
Selon les signes anatomopathologiques, on distingue trois formes principales de dystrophie: les drusen dominants de la membrane de Bruch, les formes non exsudatives et exsudatives.
Les symptômes cliniques comprennent une perte progressive de la vision centrale, une métamorphopsie et un scotome central. Les drusen sont une manifestation clinique précoce de la maladie. Une déficience visuelle survient avec le développement de la dystrophie maculaire. L'acuité visuelle est corrélée aux modifications de l'ERG local, tandis que l'ERG général reste normal. La forme la plus fréquente est la forme sèche, ou atrophique, caractérisée par une atrophie de l'épithélium pigmentaire. Moins fréquente est la forme exsudative, dite « humide », caractérisée par une détérioration rapide de l'acuité visuelle associée au développement de membranes néovasculaires, de cicatrices fibrovasculaires et d'hémorragies de la rétine et du corps vitré. Le décollement de l'épithélium pigmentaire est souvent associé à une membrane néovasculaire et est un signe de la forme exsudative de la dystrophie centrale de la rétine liée à l'âge.
Les drusen dominants de la membrane de Bruch sont une maladie bilatérale à transmission autosomique dominante, asymptomatique. Ils sont situés dans la région maculaire péripapillaire, rarement à la périphérie du fond d'œil. Ils présentent différentes formes, tailles et couleurs (du jaune au blanc) et peuvent être entourés de pigments.
Des zones focales multiples typiques d'hyperfluorescence tardive ponctuelle et limitée sont observées sur la FAG. La question de savoir si les drusen précèdent toujours la dégénérescence maculaire liée à l'âge ou peuvent constituer une maladie indépendante reste incertaine.
Dans la forme non exsudative de la dystrophie rétinienne centrale, des drusen sont présents dans la région maculaire et diverses manifestations de pathologie de l'épithélium pigmentaire rétinien.
L'atrophie géographique de l'épithélium pigmentaire se caractérise par de larges zones dépigmentées distinctes, laissant apparaître de gros vaisseaux choroïdiens, formant un anneau en fer à cheval autour de la zone fovéale, où le pigment xanthophylle est préservé jusqu'au stade ultime. Le risque de formation d'une membrane néovasculaire est faible. L'atrophie géographique peut se développer sur fond de drusen de taille moyenne à grande, aux contours flous, d'épithélium pigmentaire rétinien disparaissant, se désintégrant ou exfoliant; on observe une minéralisation des drusen, qui ressemblent alors à des inclusions jaune vif et brillantes.
L'atrophie non géographique n'a pas de limites claires et se présente sous la forme d'une hypopigmentation ponctuelle combinée à une hyperpigmentation de l'épithélium pigmentaire.
L'hyperpigmentation focale peut être une pathologie indépendante ou associée à des drusen ou à des zones adjacentes d'atrophie de l'épithélium pigmentaire et à son décollement lors de la néovascularisation de la choroïde (formation d'une membrane néovasculaire). Les ruptures de l'épithélium pigmentaire sont une complication du décollement de la rétine et sont causées par la tension tissulaire qui en résulte.
La forme exsudative de la dégénérescence maculaire liée à l'âge se manifeste par un décollement exsudatif de la rétine sensorielle avec hémorragies sous-rétiniennes et exsudation lipidique, un œdème maculaire gris sale ou jaune (œdème maculaire cystoïde), des plis choroïdiens, un décollement de l'épithélium pigmentaire et une fibrose sous-rétinienne. L'exsudat sous-rétinien est généralement opaque en raison de sa forte concentration en protéines, lipides, produits sanguins et de la présence de fibrine. Un épaississement et un décollement séreux de l'épithélium pigmentaire rétinien surviennent en raison de la formation d'une néovascularisation sous l'épithélium pigmentaire.
La néovascularisation choroïdienne est la croissance de vaisseaux sanguins à travers la membrane de Bruch jusqu'à l'épithélium pigmentaire. Du sang, des lipides et du plasma s'infiltrent sous l'épithélium neuro- et pigmentaire. Ils stimulent la fibrose, qui détruit l'épithélium pigmentaire et les couches externes de la rétine. La peroxydation lipidique dans l'épithélium pigmentaire induirait la néovascularisation intraoculaire en libérant des cytokines et d'autres facteurs de croissance. La FAG est utile au diagnostic de la néovascularisation choroïdienne.
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Traitement de la dystrophie rétinienne centrale
Le traitement vise à ralentir le processus pathologique. Les antioxydants sont principalement utilisés à cette fin. Les observations cliniques montrent que l'utilisation d'α- et β-carotène, de cryptoxanthine, de sélénium et d'autres médicaments aux propriétés antioxydantes ralentit l'évolution de la dystrophie choriorétinienne centrale. L'effet des vitamines E et C est similaire. Le zinc, impliqué dans de nombreux processus enzymatiques du métabolisme des protéines et des acides nucléiques, étant présent en grande quantité dans le complexe épithélium pigmentaire rétinien-choroïde, on suppose que la prise de médicaments contenant du zinc devrait également ralentir le développement de la dystrophie maculaire. Une alimentation riche en fruits et légumes est recommandée.
Pour prévenir les processus destructeurs de la rétine, il est nécessaire d'utiliser des moyens optiques et pharmacologiques de protection et de prévention. Par conséquent, il est recommandé aux patients atteints de dystrophie maculaire liée à l'âge de se voir prescrire, en plus des antioxydants, des médicaments vasculaires et des agents lipotropes, et de porter des lunettes de protection contre la lumière.
Dans la forme exsudative de la maladie, une photocoagulation au laser est réalisée, sur la base des résultats du diagnostic FAG.
Les membranes néovasculaires choroïdiennes et les hémorragies sous-rétiniennes sont retirées chirurgicalement. Des transplantations d'épithélium pigmentaire et de photorécepteurs rétiniens sont actuellement en cours de développement. La thérapie photodynamique a donné des résultats positifs chez les patients atteints de néovascularisation choroïdienne sous-fovéale. Cette maladie est chronique, progresse lentement et entraîne une baisse de l'acuité visuelle.