Dystrophie rétinienne centrale

Involution dégénérescence maculaire (synonymes:. L'âge, la dystrophie choriorétinienne centrale sénile, la dystrophie maculaire, liée à l'âge, Anglais dystrophie maculaire liée à l'âge - DMLA) est la principale cause de perte visuelle chez les personnes de plus de 50 ans. Ceci est une maladie génétique déterminée de la localisation primaire du processus pathologique dans l'épithélium pigmentaire rétinien et la membrane de Bruch, choriocapillaires maculaire.

Distinguer ophtalmoscopie les caractéristiques suivantes: drusen (épaississement nodulaire de la membrane basale de l'épithélium pigmentaire de la rétine), pigment (géographique) atrophie epitheliale ou l'hyperpigmentation, le décollement de l'épithélium pigmentaire, l'exsudat sous-rétinien (décollement exsudatif jaune), l'hémorragie, la cicatrisation fibrovasculaire, la membrane néovasculaire choroïdienne, l'hémorragie du vitré .

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Symptômes

Les symptômes de la dystrophie rétinienne centrale

Trois formes principales de dystrophie se distinguent par des signes pathoanatomiques: les druses dominantes de la membrane de Bruch, les formes non exsudatives et exudatives.

Les symptômes cliniques comprennent une diminution graduelle de la vision centrale, de la métamorphose et du scotome central. Les druses sont une manifestation clinique précoce de la maladie. Les violations des fonctions visuelles apparaissent avec le développement de la dégénérescence maculaire. L'acuité visuelle est corrélée avec les changements dans l'ERG local, tandis que l'ERG total reste normal. La forme la plus souvent observée sèche ou atrophique, caractérisée par une atrophie de l'épithélium pigmentaire. Rarement exsudative, forme «humide», qui se caractérise par une détérioration rapide de l'acuité visuelle associée au développement de membranes néovasculaires, de cicatrices fibrovasculaires et d'hémorragies de la rétine et du vitré. Le décollement de l'épithélium pigmentaire est souvent associé à la membrane néovasculaire et est un signe de la forme exsudative de la dégénérescence centrale de la rétine liée à l'âge.

Le druzy dominant de la membrane de Bruch est une maladie bilatérale avec un type d'étude autosomique dominante qui se déroule de façon asymptomatique. Druses sont situés dans la zone maculaire peripapillyarno, rarement - à la périphérie du fond d'œil. Ils ont différentes formes, tailles et couleurs (du jaune au blanc), peuvent être entourés d'un pigment.

Sur le PHAG, des régions focales multiples typiques d'hyperfluorescence tardive ponctuelle limitée sont notées. Jusqu'à présent, on ne sait pas si les druses précèdent toujours la dégénérescence maculaire liée à l'âge ou peuvent être une maladie indépendante.

Dans la forme non exsudative de la dystrophie rétinienne centrale, on trouve des druses dans la région maculaire et diverses manifestations de la pathologie de l'épithélium pigmentaire rétinien.

Atrophie géographique de l'EPR est représenté par de grandes zones dépigmentées distinctes, qui sont visibles à travers les gros vaisseaux choroïdiens, formant un anneau autour de la région fovéale de fer à cheval dans lequel la dernière étape est stockée pigment ksantofilny. Le risque de formation de membrane néovasculaire est faible. Atrophie géographique peut se développer sur le fond du moyen et grand drusen avec des bordures indistinctes disparaître, se désintégrant ou un décollement de l'épithélium pigmentaire de la rétine; la minéralisation de drusen est notée, qui dans ce cas ressemble à des inclusions brillantes de couleur jaune vif.

L'atrophie non géographique n'a pas de limites claires, elle ressemble à une hypopigmentation de petit point en combinaison avec une hyperpigmentation de l'épithélium pigmentaire.

Alopécie hyperpigmentation peut être indépendant ou associé à la pathologie de drusen ou les régions environnantes décollement de l'épithélium pigmentaire de l'atrophie et la néovascularisation choroïdienne au (formation de membranes néovasculaires). Les ruptures épithéliales pigmentaires sont une complication du décollement de la rétine et sont causées par la tension émergente des tissus.

Exsudative de la dégénérescence maculaire, le toucher manifeste décollement de la rétine exsudative liée à l'âge d'une hémorragie sous-rétiniens et les lipides exsudation œdème maculaire gris ou jaune sale (oedème maculaire cystoïde), les plis forment la choroïde, décollement de l'épithélium pigmentaire, une fibrose sous-rétinienne. Exsudat sous-rétinien normalement opaque en raison de la forte concentration des protéines, des lipides, des produits sanguins, la présence de fibrine. Epaississement et décollement séreux de l'épithélium pigmentaire de la rétine se produisent en raison de la formation de la néovascularisation sous l'épithélium pigmentaire.

La néovascularisation choroïdienne est la germination des vaisseaux sanguins à travers la membrane de Bruch dans l'épithélium pigmentaire. Le sang, les lipides et le plasma traversent l'épithélium neurologique et pigmentaire. Ils stimulent la fibrose, qui détruit l'épithélium pigmentaire et les couches externes de la rétine. Il est suggéré que l'oxydation des lipides par les peroxydes dans l'épithélium pigmentaire est capable d'induire une néovascularisation intraoculaire due à la libération de cytokines et d'autres facteurs de croissance. Le FAG aide au diagnostic de la néovascularisation choroïdienne.

Traitement

Traitement de la dystrophie rétinienne centrale

Le traitement vise à ralentir le processus pathologique. A cet effet, les antioxydants sont utilisés principalement. Les observations cliniques indiquent que l'utilisation de a et b-carotène, de la cryptoxanthine, de sélénium et d'autres substances ayant des propriétés antioxydantes, ralentit au sein de la dystrophie choriorétinienne centrale. De même, l'action des vitamines E et C. Le zinc est impliqué dans de nombreux processus enzymatiques du métabolisme des protéines et des acides nucléiques, est contenue en grandes quantités dans l'épithélium pigmentaire de la rétine complexe - choroïde suggèrent que la consommation de préparations contenant du zinc doivent également ralentir la progression de la dégénérescence maculaire. Une alimentation riche en fruits et légumes est recommandée.

Pour éviter les processus de destruction de la rétine nécessite l'utilisation de remèdes optiques et pharmacologiques et la prévention, afin que les patients atteints de dégénérescence maculaire liée à l'âge, il est recommandé de nommer, en plus des antioxydants, des médicaments cardio-vasculaires et les agents lipotropes, portant des lunettes de protection contre la lumière.

Dans la forme exsudative de la maladie, la photocoagulation au laser est effectuée, guidée par les résultats des diagnostics FAG.

Les méthodes chirurgicales éliminent les membranes néovasculaires choroïdiennes et les hémorragies sous-rétiniennes. Actuellement, des opérations sont en cours de développement pour la transplantation de l'épithélium pigmentaire et de la couche photoréceptrice de la rétine. Des résultats positifs de thérapie photodynamique ont été obtenus chez des patients présentant une néovascularisation choroïdienne sous-fovéale. La maladie est chronique, progresse lentement et entraîne une diminution de l'acuité visuelle.