Dystrophie maculaire bactérienne
Dernière revue: 17.10.2021
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Vitellus (vitelliformnaya) de la dystrophie maculaire de Best - rarement observée dystrophie rétinienne bilatérale dans la région maculaire, ayant la forme d'une sole ronde jaunâtre, semblable à du jaune d'oeuf frais, un diamètre de 0,3 à 3 diamètres de disque de nerf optique.
Le gène responsable du développement de la maladie de Best est localisé sur le bras long du 11e chromosome (llql3). Type d'héritage de la maladie Best - autosomique dominante.
Des études histologiques ont montré que, entre les cellules de l'épithélium pigmentaire et de substances granules cumulée de neuroépithélium tels de lipofuscine dans le sous-rétinien et la choroïde prostransgve - macrophages de la membrane de la structure perturbée Bruch, mucopolysaccharides acides accumulent dans les segments internes des photorécepteurs. Elle se développe sur la dégénérescence du temps des segments externes des photorécepteurs.
[Les symptômes de la dégénérescence maculaire Besta
L'évolution de la maladie est généralement asymptomatique, elle est détectée accidentellement lors de l'examen des enfants âgés de 5-15 ans. Parfois, les patients se plaignent d'une vision floue, de la difficulté à lire de petits textes, de la métamorphose. L'acuité visuelle varie selon le stade de la maladie de 0,02 à 1,0. Les changements dans la plupart des cas sont asymétriques, bilatéraux.
Selon les manifestations ophtalmoscopiques, on distingue quatre stades de la maladie, bien que le développement des changements maculaires ne passe pas toujours par tous les stades.
- Stade I - perturbations minimales de la pigmentation sous la forme de petits foyers jaunes dans la macula;
- Stade II - kyste vigelliforme classique dans la macula;
- Stade III - rupture du kyste et diverses phases de résorption de son contenu;
- Stade IV - formation d'une cicatrice fibro-sclérale avec ou sans néovascularisation sous-rétinienne.
La réduction de l'acuité visuelle est habituellement observée au troisième stade de la maladie, lorsque les kystes sont déchirés. À la suite de la résorption et du déplacement du contenu du kyste, une image de "pseudohyping" est formée. Des hémorragies sous-rétiniennes et la formation de la membrane néovasculaire sous-rétinienne sont possibles, les ruptures et décollements de la rétine sont très rares, avec le développement de la sclérose choroïdienne.
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Diagnostic de la dégénérescence maculaire Besta
Le diagnostic repose sur les résultats de l'ophtalmoscopie, de l'angiographie fluorescente, de l'électrorétinographie et de l'électrooculographie. L'aide au diagnostic peut être fournie par un examen des autres membres de la famille.
Sur le PHAG dans le premier stade de la maladie il y a hyperfluorescence locale dans les zones d'atrophie de l'épithélium pigmentaire, dans la deuxième étape - l'absence de fluorescence dans la zone du kyste. Après la rupture du kyste, une hyperfluorescence est détectée dans sa moitié supérieure et un "bloc" de fluorescence dans la moitié inférieure. Après la résorption du contenu, les kystes de la macula révèlent les défauts définitifs.
Le signe pathognomonique de la maladie de Best est l'EOG pathologique. Les ERG généraux et locaux ne changent pas. Dans les stades III-IV de la maladie, un bovin central est détecté dans le champ de vision.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de la dégénérescence maculaire Besta
Il n'y a pas de traitement pathogénique. Dans le cas de la formation de la membrane néovasculaire sous-rétinienne, une photocoagulation au laser peut être réalisée.
Dégénérescence maculaire vitelliforme des adultes. Contrairement à la maladie de Best, les changements fovéaux se développent à l'âge adulte, sont plus petits et ne progressent pas. EOG, en règle générale, n'est pas modifié.