Disque optique congestionné

Le gonflement congestif du disque optique est un gonflement non inflammatoire qui est un signe d’augmentation de la pression intracrânienne.

Une discopathie congestive est un gonflement du disque optique secondaire à une augmentation de la pression intracrânienne. Elle est presque toujours bilatérale, bien qu'elle puisse être unilatérale. Toutes les autres causes de gonflement du disque, en l'absence d'augmentation de la pression intracrânienne, impliquent l'œdème lui-même et provoquent généralement des troubles visuels. Chez tous les patients présentant une discopathie congestive, une néoplasie intracrânienne doit être suspectée jusqu'à ce qu'une autre cause soit prouvée. Cependant, tous les patients présentant une augmentation de la pression intracrânienne ne développent pas de discopathie congestive. Les tumeurs hémisphériques ont tendance à provoquer une discopathie congestive plus tardivement que les tumeurs de la fosse postérieure. Les patients ayant des antécédents de discopathie congestive peuvent présenter une augmentation significative de la pression intracrânienne sans développer de nouveau de discopathie congestive en raison de la cicatrisation gliale du disque optique.

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Quelles sont les causes de l’œdème papillaire?

De nombreux processus peuvent entraîner une augmentation de la pression intracrânienne. Les tumeurs intracrâniennes occupent la première place: elles sont responsables de la formation de disques optiques congestifs dans 2/3 des cas. Parmi les causes moins importantes d'augmentation de la pression intracrânienne et, par conséquent, de développement de disques optiques congestifs, il convient de citer les traumatismes crâniens, les hématomes sous-duraux post-traumatiques, les lésions inflammatoires du cerveau et de ses membranes, les masses non tumorales, les lésions des vaisseaux et des sinus cérébraux, l'hydrocéphalie, l'hypertension intracrânienne d'origine inconnue et les tumeurs de la moelle épinière. La gravité des disques optiques congestifs reflète le degré d'augmentation de la pression intracrânienne, mais ne dépend pas de la taille de la masse formée dans la boîte crânienne. La vitesse de développement d'un disque congestif est largement déterminée par la localisation du néoplasme par rapport au système de liquide céphalo-rachidien du cerveau et aux collecteurs veineux, en particulier aux sinus du cerveau: plus la tumeur est située près des voies d'écoulement du liquide céphalo-rachidien et des sinus, plus le disque congestif du nerf optique se développe rapidement.

Symptômes de la congestion du nerf optique

Cliniquement, la discopathie congestive se manifeste par un œdème, qui entraîne un flou du dessin et des bords du disque, ainsi qu'une hyperémie de ses tissus. En règle générale, le processus est bilatéral, mais dans de rares cas, la discopathie peut se développer dans un seul œil. Parfois, une discopathie congestive unilatérale du nerf optique s'accompagne d'une atrophie du disque et d'une baisse de la fonction visuelle dans l'autre œil (symptôme de Foster-Kennedy).

L'œdème apparaît d'abord le long du bord inférieur du disque, puis le long du bord supérieur, puis les moitiés nasale et temporale du disque gonflent successivement. On distingue un stade initial de stagnation du disque, un stade d'œdème maximal et un stade de récidive de l'œdème.

À mesure que le gonflement augmente, la papille optique commence à faire saillie dans le corps vitré, et le gonflement s'étend à la rétine péripapillaire environnante. La papille augmente de taille et la tache aveugle s'élargit, ce qui est révélé par l'examen du champ visuel.

Les fonctions visuelles peuvent rester normales pendant une période relativement longue, ce qui constitue un symptôme caractéristique de la congestion du nerf optique et un signe diagnostique différentiel important. Ces patients sont adressés à un ophtalmologiste par des thérapeutes et des neurologues pour un examen du fond d'œil en raison de céphalées.

Un autre symptôme d'une hernie discale est une détérioration soudaine, brève et brutale de la vision, pouvant aller jusqu'à la cécité. Ce symptôme est associé à un spasme transitoire des artères qui irriguent le nerf optique. La fréquence de ces crises dépend de plusieurs facteurs, dont le degré d'œdème discal, et peut atteindre plusieurs crises en une heure.

À mesure que la hernie discale se développe, le calibre des veines rétiniennes augmente, indiquant une difficulté d'écoulement veineux. Dans certains cas, des hémorragies surviennent, généralement localisées au niveau de la hernie discale et de la rétine environnante. Elles peuvent survenir en cas d'œdème prononcé du disque et indiquer une altération significative de l'écoulement veineux. Cependant, des hémorragies sont également possibles en cas d'œdème initial ou léger. Leur apparition peut alors être due à l'apparition rapide, parfois fulgurante, d'une hypertension intracrânienne, par exemple en cas de rupture d'anévrisme artériel et d'hémorragie sous-arachnoïdienne, ou encore en cas de tumeur maligne et d'effets toxiques sur la paroi vasculaire.

Au stade de l'œdème développé, en plus des symptômes décrits ci-dessus, des foyers blanchâtres cotonneux et de petites hémorragies peuvent apparaître dans la région paramaculaire sur fond de tissu œdémateux, ce qui peut entraîner une diminution de l'acuité visuelle.

Une diminution marquée de l'acuité visuelle est observée en cas de développement d'un processus atrophique du nerf optique et de transition de la papille optique congestive vers une atrophie secondaire (post-congestive) du nerf optique. L'image ophtalmoscopique se caractérise alors par une papille optique pâle, aux contours et au dessin flous, sans œdème ou avec des traces d'œdème. Les veines conservent leur pléthore et leur tortuosité, tandis que les artères sont rétrécies. À ce stade, les hémorragies et les foyers blanchâtres disparaissent généralement. Comme tout processus atrophique, l'atrophie secondaire du nerf optique s'accompagne d'une perte des fonctions visuelles. Outre une diminution de l'acuité visuelle, des anomalies du champ visuel de natures diverses sont détectées, pouvant être directement causées par la lésion intracrânienne, mais commençant le plus souvent dans le quadrant nasal inférieur.

La congestion du nerf optique étant un signe d'hypertension intracrânienne, son identification rapide et son diagnostic différentiel avec d'autres processus oculaires similaires sont essentiels. Il est tout d'abord nécessaire de distinguer un véritable œdème du nerf optique d'une pseudo-congestion du nerf optique, dont l'image ophtalmoscopique ressemble à celle d'une congestion du nerf optique. Cependant, cette pathologie est causée par une anomalie congénitale de la structure du disque, la présence de drusen, souvent associée à un trouble de la réfraction et détectée dès l'enfance. La présence ou l'absence de pouls veineux ne peut être totalement fiable, surtout en cas de développement anormal du disque. L'un des principaux symptômes facilitant le diagnostic différentiel est une image ophtalmoscopique stable lors de l'observation dynamique d'un patient présentant une pseudo-congestion du nerf optique. L'angiographie à la fluorescéine du fond d'œil permet également de clarifier le diagnostic.

Cependant, dans certains cas, il est très difficile de différencier la congestion du nerf optique de maladies telles que la névrite optique, la thrombose naissante de la veine centrale de la rétine, la neuropathie ischémique antérieure et le méningiome du nerf optique. Ces maladies provoquent également un œdème du nerf optique, mais sa nature est différente. Il est causé par des processus pathologiques se développant directement dans le nerf optique et s'accompagne d'une diminution des fonctions visuelles plus ou moins grave.

Dans certains cas, en raison de difficultés à établir un diagnostic, il est inévitable de réaliser une ponction rachidienne avec mesure de la pression du liquide céphalo-rachidien et examen de sa composition.

Si des signes de congestion du nerf optique sont détectés, le patient doit être immédiatement adressé à un neurochirurgien ou à un neurologue pour consultation. Pour clarifier la cause de l'hypertension intracrânienne, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale sont réalisées.

Caractéristiques cliniques de la congestion du nerf optique

La stagnation initiale du disque peut être difficile à diagnostiquer. Ses principales caractéristiques sont:

• Il n’y a pas de troubles visuels subjectifs, l’acuité visuelle est normale.
• Les disques sont hyperémiques et légèrement saillants.
• Les bords des disques (d'abord nasaux, puis supérieurs, inférieurs et temporaux) apparaissent flous et un œdème parapapillaire de la couche de fibres nerveuses rétiniennes se développe.
• Disparition du pouls veineux spontané. Cependant, 20 % des personnes en bonne santé n'ont pas de pouls veineux spontané; son absence n'implique donc pas nécessairement une augmentation de la pression intracrânienne. La préservation du pouls veineux rend le diagnostic de discopathie congestive peu probable.

Disque stagnant avancé

• Des troubles visuels transitoires peuvent survenir dans un œil ou dans les deux yeux, souvent en position debout, et durer quelques secondes.
• L'acuité visuelle est normale ou réduite.
• Les disques optiques sont sévèrement hyperémiques et modérément proéminents, avec des limites floues, et peuvent initialement apparaître asymétriques.
• L'excavation et les petits vaisseaux sur le disque sont invisibles.
• Congestion veineuse, hémorragies paranasales en forme de « langues de feu », révèlent souvent des foyers cotonneux.
• À mesure que le gonflement augmente, le disque optique apparaît élargi; des plis circulaires peuvent apparaître au niveau de la marge temporale.
• Les dépôts d'exsudat dur peuvent former un « éventail maculaire » rayonnant depuis le centre de la fovéa: une « figure en étoile » incomplète avec une partie temporale manquante.
• L'angle mort est agrandi.

Stagnation chronique du disque

• L’acuité visuelle varie et les champs visuels commencent à se rétrécir.
• Les disques sont extraits comme un « bouchon de champagne ».
• Il n'y a pas de taches de coton ni d'hémorragies.
• Des shunts opticiliaires et des dépôts de cristaux ressemblant à des drusen (corps amylacés) peuvent être présents à la surface du disque.

Stagnation atrophique du disque (atrophie optique secondaire)

• L’acuité visuelle est fortement réduite.
• Les disques sont de couleur gris sale, légèrement saillants, avec plusieurs vaisseaux et des limites floues.

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Diagnostic différentiel de la congestion du nerf optique

Les drusen profonds peuvent être confondus avec un disque de stase naissant.

Un gonflement bilatéral du disque peut être causé par:

• Hypertension maligne.
• Papillite bilatérale.
• Ophtalmopathie endocrinienne compressive bilatérale.
• Neuropathie optique ischémique antérieure bilatérale simultanée.
• Obstruction bilatérale de l'écoulement veineux dans la veine centrale de la rétine ou fistule carotido-caverneuse.

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Traitement de la congestion du nerf optique

Le traitement d'une papille stagnante cible principalement la maladie sous-jacente, car une papille stagnante n'en est qu'un symptôme. En cas de néoplasie de la boîte crânienne, une intervention chirurgicale (ablation de la tumeur) est indiquée. Les papilles stagnantes dans la méningite sont traitées de manière conservatrice, en fonction de la maladie sous-jacente. Un diagnostic tardif et la persistance d'une papille stagnante entraînent une atrophie des fibres du nerf optique.

Après avoir éliminé la cause de la congestion du nerf optique, si l'atrophie du disque ne s'est pas encore développée, l'image du fond d'œil se normalise dans un délai de 2 à 3 semaines à 1 à 2 mois.