Diagnostic du panhypopituitarisme

Dans les cas typiques, le diagnostic de panhypopituitarisme est simple. L'apparition d'un ensemble de symptômes d'hypocorticisme, d'hypothyroïdie et d'hypogonadisme après un accouchement compliqué ou dû à une autre cause indique une insuffisance hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic précoce est tardif chez les patientes présentant un syndrome de Sheehan apathique, bien que l'absence de lactation après l'accouchement, accompagnée d'hémorragies, d'une perte prolongée de la capacité de travail et de troubles menstruels, puissent évoquer un hypopituitarisme.

Plusieurs paramètres biologiques ont une valeur diagnostique. Une anémie hypochrome et normochrome peut être observée, notamment en cas d'hypothyroïdie sévère, parfois une leucopénie avec éosinophilie et lymphocytose. Associé à un diabète insipide, l'hypopituitarisme s'accompagne d'une faible densité urinaire. La glycémie est basse et la courbe glycémique sous charge glucidique est aplatie (hyperinsulinisme). Le taux de cholestérol sanguin est augmenté. La proportion d'hormones adénohypophysaires (ACTH, TSH, STH, LH et FSH) diminue dans le sang et les urines.

En l'absence de dosage direct des hormones, des tests indirects peuvent être utilisés. Ainsi, la réserve d'ACTH hypophysaire est évaluée par un test à la métopirone (Su = 4885), qui bloque la biosynthèse du cortisol dans le cortex surrénalien, et par un mécanisme de rétroaction négative, provoquant une augmentation du taux d'ACTH dans le sang. Finalement, la production de corticostéroïdes, précurseurs du cortisol, principalement le 17-hydroxy- et le 11-désoxycortisol, augmente. Par conséquent, la teneur en 17-OCS dans les urines augmente fortement. En cas d'hypopituitarisme, aucune réaction significative à l'administration de métopirone n'est observée. Le test est réalisé comme suit: 750 mg de granulés sont administrés par voie orale toutes les 6 heures pendant 2 jours. La teneur quotidienne en 17-OCS dans les urines est analysée avant le test et le deuxième jour de prise de métopirone.

Le taux initial de corticostéroïdes dans le sang et les urines est généralement réduit. Avec l'introduction d'ACTH, la concentration de corticostéroïdes augmente, contrairement aux patients atteints de la maladie d'Addison, c'est-à-dire d'hypocorticisme primaire. Cependant, avec la durée prolongée de la maladie, la réactivité des glandes surrénales à l'introduction d'ACTH diminue progressivement. La présence d'un hypogonadisme se traduit par une diminution du taux d'œstrogènes dans le sang et les urines chez la femme et de testostérone chez l'homme.

Un métabolisme basal faible, une diminution des taux sanguins d'iode lié aux protéines ou extractible au butanol, de thyroxine libre, de triiodothyronine, de thyréostimuline et d'absorption d'iode ¹³¹ par la glande thyroïde indiquent une diminution de son activité fonctionnelle. Le caractère secondaire de l'hypothyroïdie est confirmé par une augmentation de l'accumulation d' iode ¹³¹ dans la glande thyroïde et du taux d'hormones thyroïdiennes dans le sang après administration de thyréostimuline.

Le diagnostic différentiel du panhypopituitarisme n'est pas toujours simple. Un certain nombre de maladies entraînant une perte de poids (tumeurs malignes, tuberculose, entérocolite, sprue et syndromes apparentés à la sprue, porphyrie) doivent être différenciées de l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire. Cependant, contrairement à l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire, l'épuisement dans ces maladies se développe progressivement et constitue l'issue de la maladie, et non sa manifestation dominante; ce n'est qu'en cas de troubles de l'absorption intestinale (sprue, entérocolite, etc.) que l'épuisement peut s'accompagner d'une insuffisance endocrinienne secondaire.

La gravité de l'anémie justifie parfois un diagnostic différentiel avec les maladies du sang, et une hypoglycémie sévère peut stimuler les tumeurs pancréatiques - les insulinomes.

L'hypothyroïdie primaire est exclue par un faible taux d'hormone thyréostimulante dans le sang et une augmentation de l'activité fonctionnelle de la glande thyroïde avec l'introduction d'hormone thyréostimulante exogène.

Le diagnostic différentiel du panhypopituitarisme est particulièrement difficile dans les cas où l'hypothyroïdie primaire est compliquée par des troubles de la sphère sexuelle et par une insuffisance polyendocrinienne périphérique (syndrome de Schmidt), qui comprend des lésions auto-immunes primaires des glandes surrénales, de la glande thyroïde et souvent des gonades.

En pratique clinique, la distinction la plus pertinente entre la cachexie hypophysaire et l'épuisement dû à l'anorexie psychogène est la suivante: cette maladie survient chez les jeunes filles et, très rarement, chez les jeunes hommes, en raison d'un conflit psychotraumatique ou d'un désir actif de perdre du poids et d'un refus alimentaire forcé. La diminution de l'appétit, pouvant aller jusqu'à une aversion totale pour la nourriture, s'accompagne, dans l'anorexie psychogène, d'une altération ou d'une disparition des règles avant même l'apparition d'un épuisement sévère. L'appareil génital s'atrophie progressivement, des troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal et de multiples symptômes d'insuffisance endocrinienne apparaissent. Le facteur déterminant du diagnostic différentiel est l'anamnèse, la préservation de l'activité physique, intellectuelle et parfois même créatrice malgré un degré d'épuisement extrême, ainsi que la préservation des caractères sexuels secondaires associée à une atrophie profonde des organes génitaux.

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