Traitement du panhypopituitarisme

Le traitement de l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire doit viser à compenser la déficience hormonale et, si possible, à éliminer la cause de la maladie. Dans la pratique clinique, on utilise principalement les préparations hormonales des glandes endocrines périphériques et dans une moindre mesure manquant les hormones tropiques de l'adénohypophyse (en raison du manque ou l'insuffisance et le coût élevé des préparations pures des hormones humaines). Un obstacle important à l'utilisation des médicaments des hormones pituitaires est le développement rapide de réfractaire à eux en rapport avec une augmentation du niveau d'anticorps.

Dans une maladie avec destruction primaire de la glande pituitaire et émaciation rapide-progressive (cachexie hypophysaire de Simmonds), la thérapie est presque infructueuse. Traitement opportunément plus efficace de l'hypopituitarisme post-partum (syndrome de Shien). Indépendamment de la nature de la maladie avec toutes les formes d'hypopituitarisme organique, le traitement doit être persistant, systématique et effectué presque toujours tout au long de la vie.

Une tumeur ou un kyste qui provoque la destruction de l'hypophyse ou de l'hypothalamus est soumis à un traitement radical (chirurgical, radial, administration d'yttrium radioactif, cryodestruction).

Les formes de la maladie provoquées par une infection aiguë ou chronique sont traitées avec des médicaments spéciaux ou anti-inflammatoires.

La thérapie de remplacement d'hormone commence habituellement avec des drogues du cortex surrénalien, et enfin, thyroïde. Pour éliminer l'hypokorticisme, des médicaments par voie orale sont utilisés, mais dans les cas graves, le traitement est commencé avec des agents administrés par voie parentérale. Attribué par les glucocorticoïdes : hydrocortisone (journalière de 50 à 200 mg), tout en réduisant les symptômes hypocorticoidism passent à prednisolone (5-15 mg) ou de la cortisone (25-75 mg / jour). Défaillance persiste minéralocorticoïde 0,5% d' acétate de désoxycorticostérone (Dox) - 0,5-1 ml par voie intramusculaire chaque jour, chaque autre jour ou 1-2 fois par semaine, en passant par la suite à comprimés sublinguaux, 5 mg 1 à 2 fois par jour. Une suspension à 2,5% d'acétate de désoxycorticostérone-triméthyle avec une extension de deux semaines est également utilisée. Dans l'hypotension sévère, l'implantation sous-cutanée d'un cristal de DOXA contenant 100 mg d'une hormone est efficace, avec une durée de 4-6 mois.

Dans le contexte de la thérapie de substitution avec des corticostéroïdes (après 10-15 jours depuis le début) ACTH (corticotropine) est ajouté à une action courte ou (mieux) prolongée (24-30 h). Le traitement commence avec de petites doses - 0,3-0,5 ml par jour (7-10 ED), augmentant progressivement la dose à 20 unités par jour. Pour les cours qui se répètent après 6-12 mois, 400-1000 unités. Une plus grande efficacité et une meilleure tolérabilité sont observées lors de l'utilisation de la corticotropine synthétique avec une chaîne polypeptidique raccourcie - "synakten-depot" pour l'administration parenterale (1 ml -100 ED - 1-3 fois par semaine).

Insuffisance gonadique est compensée chez les femmes utilisant des oestrogènes et progestatifs, et les hommes - médicaments effet androgène. Le traitement par hormones sexuelles est associé à l'administration de gonadotrophines. La thérapie de remplacement pour les femmes recrée artificiellement le cycle menstruel. 15-20 jours administrés par les œstrogènes (par exemple, mikrofollin 0,05 mg par jour) et les 6 jours suivants - progestatifs (Pregnin - 10 mg trois fois par jour, ou de 1 à 2,5% de la progestérone par jour, 1 ml; turinal - 1 comprimé 3 fois par jour). Après le prétraitement et la réduction des hormones sexuelles processus atrophiques dans les organes génitaux prescrits gonadotrophines également souhaitable d'appliquer de manière cyclique les 2 premières semaines gonadotrophine ménopausique FSH 300-400 UI par jour, et les 2 prochaines semaines lutéinisante (chorionique) - de 1000-1500 UI. Pour la fonction de stimulation gonadotrope de son insuffisance partielle ou fonctionnelle utilisée klostilbegit 50-100 mg au cours du cycle 5-9 ou 5-11 jours. Parfois, la gonadotrophine chorionique est ajouté à l'oestrogène le 12, 14 et 16 e jour du cycle, par exemple. E. Dans la période de l'ovulation présumée. Le syndrome Skien avec une grande durée de la maladie, quand il est nécessaire de compter sur l'effet stimulant de l'administration de gonadotrophines, utilisé dans le but de substitution des médicaments progestatifs oestrogénique synthétiques combinés (infekundin, bisekurin, non-ovlon, Rigevidon, triziston). En plus d'un effet spécifique sur l'appareil reproducteur, les hormones correspondantes ont un effet trophique et anabolisant positif.

Chez les hommes présentant des fins de substitution méthyltestostérone appliquée 5 mg 3 fois par jour par voie sublinguale, le propionate de testostérone - 25 mg 2 à 3 fois par semaine par voie intramusculaire ou formulations à libération prolongée: une solution à 10% testenata 1 ml toutes les 10-15 jours sustanon -250 sur 1 ml 1 fois en 3-4 semaines. La thérapie de substitution avec les androgènes à un jeune âge alterne avec l'introduction de gonadotrophine chorionique par 500-1500 unités 2-3 fois par semaine par des cours répétés pendant 3-4 semaines. Avec oligospermia de divers degrés, clostilbegite 50-100 mg pendant 30 jours est utilisé.

La carence thyroïdienne est éliminée par les hormones thyroïdiennes administrées en même temps que les préparations de corticostéroïdes, car l'intensification des processus métaboliques aggrave l'hypocorticisme. Le traitement commence avec la thyroïdine à 0,025-0,05 mg et la triiodothyronine 3-5 μg par jour avec une augmentation très lente de la dose à 0,1-0,2 mg et 20-50 μg, respectivement, sous le contrôle de la fréquence cardiaque et de l'ECG. Au cours des dernières années, des préparations à prédominance synthétique contenant de la thyroxine et de la triiodothyronine (thyreocomb, thyrotome) ont été utilisées. La prudence dans l'administration des médicaments thyroïdiens est déterminée non seulement par l'hypocorticisme, mais aussi par l'hypersensibilité du myocarde aux patients hypothyroïdiens et la nécessité d'une adaptation progressive à cet égard.

Le traitement du coma hypopituitaire comprend de fortes doses de corticostéroïdes par voie parentérale, une injection intraveineuse ou sous-cutanée de glucose à 5% (500-1000 ml / jour), des agents vasculaires et cardiaques.

Les patients atteints de panhypopituitarisme ont besoin de vitamines, d'hormones anabolisantes, d'un régime hypercalorique riche en protéines. L'hormonothérapie ciblée - par cycles ou en permanence - est réalisée tout au long de la vie. La capacité de travail des patients, en règle générale, est réduite.