Traitement du panhypopituitarisme

Le traitement de l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire doit viser à compenser l'insuffisance hormonale et, si possible, à éliminer la cause de la maladie. En pratique clinique, on utilise principalement des préparations hormonales des glandes endocrines périphériques et, dans une moindre mesure, des hormones tropiques de l'adénohypophyse (en raison de l'absence ou de l'insuffisance et du coût élevé des préparations d'hormones humaines pures). Un obstacle majeur à l'utilisation des préparations d'hormones hypophysaires est le développement rapide d'une résistance à ces préparations, due à une augmentation du taux d'anticorps.

En cas de maladie avec destruction primaire de l'hypophyse et émaciation rapidement progressive (cachexie hypophysaire de Simmonds), le traitement est pratiquement inefficace. Un traitement précoce de l'hypopituitarisme post-partum (syndrome de Sheehan) est bien plus efficace. Quelle que soit la nature de la maladie, quel que soit le type d'hypopituitarisme organique, le traitement doit être persistant, systématique et presque toujours poursuivi tout au long de la vie.

Une tumeur ou un kyste provoquant une destruction de l'hypophyse ou de l'hypothalamus fait l'objet d'un traitement radical (chirurgie, radiothérapie, administration d'yttrium radioactif, cryodestruction).

Les formes de la maladie causées par une infection aiguë ou chronique sont traitées avec des médicaments spéciaux ou anti-inflammatoires.

Le traitement hormonal substitutif débute généralement par des préparations corticosurrénaliennes, des préparations sexuelles et, enfin, des préparations thyroïdiennes. Des médicaments oraux sont utilisés pour éliminer l'hypocorticisme, mais dans les cas graves, le traitement débute par des agents parentéraux. Des glucocorticoïdes sont prescrits: l'hydrocortisone (50 à 200 mg par jour). Lorsque les symptômes d'hypocorticisme s'atténuent, on passe à la prednisolone (5 à 15 mg) ou à la cortisone (25 à 75 mg/jour). Le déficit en minéralocorticoïdes est corrigé par l'acétate de désoxycorticostérone à 0,5 % (DOXA): 0,5 à 1 ml par voie intramusculaire par jour, un jour sur deux ou 1 à 2 fois par semaine, puis par des comprimés sublinguaux de 5 mg 1 à 2 fois par jour. Une suspension à 2,5 % d'acétate de triméthyl désoxycorticostérone, à prolonger de deux semaines, est également utilisée. En cas d'hypotension sévère, l'implantation sous-cutanée d'un cristal de DOXA contenant 100 mg de l'hormone, avec une durée d'action de 4 à 6 mois, est efficace.

Lors d'un traitement substitutif par corticoïdes (10 à 15 jours après son début), on ajoute de l'ACTH (corticotropine) à action brève ou (mieux) prolongée (24 à 30 heures). Le traitement débute par de faibles doses – 0,3 à 0,5 ml par jour (7 à 10 unités), puis augmente progressivement jusqu'à 20 unités par jour. Pour les cures répétées tous les 6 à 12 mois – 400 à 1 000 unités. Une plus grande efficacité et une meilleure tolérance sont observées avec l'utilisation de corticotropine synthétique à chaîne polypeptidique raccourcie – « synacthène-dépôt » pour administration parentérale (1 ml – 100 unités – 1 à 3 fois par semaine).

L'insuffisance des glandes sexuelles est compensée chez la femme par des œstrogènes et des progestatifs, et chez l'homme par des androgènes. Le traitement par hormones sexuelles est associé à l'administration de gonadotrophines. Chez la femme, le traitement substitutif permet de reconstituer artificiellement le cycle menstruel. Des œstrogènes sont administrés pendant 15 à 20 jours (par exemple, de la microfolline à raison de 0,05 mg par jour) et, les 6 jours suivants, des gestagènes (prégnine: 10 mg 3 fois par jour ou 1 ml de progestérone à 1-2,5 % par jour; Turinal: 1 comprimé 3 fois par jour). Après un traitement préliminaire aux hormones sexuelles et une réduction des processus atrophiques des organes génitaux, des gonadotrophines sont prescrites. Il est également souhaitable d'utiliser cycliquement des gonadotrophines ménopausiques folliculo-stimulantes à raison de 300 à 400 UI tous les deux jours pendant les deux premières semaines, puis des gonadotrophines lutéinisantes (chorioniques) à raison de 1 000 à 1 500 UI les deux semaines suivantes. Pour stimuler la fonction gonadotrope en cas d'insuffisance partielle ou fonctionnelle, du clostilbegyt est utilisé à raison de 50 à 100 mg pendant 5 à 9 ou 5 à 11 jours du cycle. Parfois, la gonadotrophine chorionique est ajoutée aux œstrogènes les 12e, 14e et 16e jours du cycle, c'est-à-dire pendant la période d'ovulation attendue. Dans le syndrome de Sheehan avec une longue histoire de la maladie, lorsqu'il n'est plus possible de compter sur l'effet stimulant de l'administration de gonadotrophines, des médicaments synthétiques combinés progestatifs-œstrogènes (infekundine, bisécurine, non-ovlon, rigevidon, triziston) sont utilisés à titre substitutif. Outre leur effet spécifique sur le système reproducteur, les hormones correspondantes ont un effet trophique et anabolique positif.

Chez l'homme, à des fins de substitution, on administre 5 mg de méthyltestostérone 3 fois par jour par voie sublinguale, 25 mg de propionate de testostérone 2 à 3 fois par semaine par voie intramusculaire, ou des médicaments à libération prolongée: solution de testenate à 10 % à raison de 1 ml tous les 10 à 15 jours, Sustanon-250 à raison de 1 ml toutes les 3 à 4 semaines. Le traitement substitutif androgénique chez le jeune âge alterne avec l'administration de gonadotrophine chorionique à raison de 500 à 1 500 UI 2 à 3 fois par semaine, en cures répétées de 3 à 4 semaines. En cas d'oligospermie à divers degrés, on utilise le clostilbegyt à raison de 50 à 100 mg en cures de 30 jours.

L'insuffisance thyroïdienne est éliminée par l'administration concomitante d'hormones thyroïdiennes et de corticostéroïdes, car l'augmentation des processus métaboliques aggrave l'hypocorticisme. Le traitement débute par de la thyroïdine à raison de 0,025 à 0,05 mg et de la triiodothyronine à raison de 3 à 5 µg par jour, avec une augmentation très progressive des doses jusqu'à 0,1 à 0,2 mg et 20 à 50 µg, respectivement, sous contrôle de la fréquence cardiaque et de l'ECG. Ces dernières années, les associations médicamenteuses synthétiques contenant de la thyroxine et de la triiodothyronine (thyreocomb, thyrotom) ont été principalement utilisées. La prudence lors de l'administration de médicaments thyroïdiens est motivée non seulement par l'hypocorticisme, mais aussi par la sensibilité accrue du myocarde des patients hypothyroïdiens à ces médicaments et par la nécessité d'une adaptation progressive à ces derniers.

Le traitement du coma hypopituitarique comprend des doses élevées de corticostéroïdes parentéraux, l'administration intraveineuse ou sous-cutanée de glucose à 5 % (500 à 1 000 ml/jour), des agents vasculaires et cardiaques.

Les patients atteints de panhypopituitarisme ont besoin de vitamines, d'hormones anabolisantes et d'une alimentation riche en calories et en protéines. Un traitement hormonal ciblé, cyclique ou continu, est administré tout au long de la vie. La capacité de travail des patients est généralement réduite.