Diagnostic de la cardiomyopathie dilatée

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée doit être basé sur l’exclusion d’autres causes d’insuffisance cardiaque, telles que les maladies coronariennes, les malformations cardiaques congénitales et acquises et l’hypertension artérielle.

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Critères diagnostiques de la cardiomyopathie dilatée idiopathique (primaire)

• Fraction d'éjection ventriculaire gauche < 45 % et/ou fraction de raccourcissement < 25 %, évaluée par échocardiographie, scintigraphie radionucléide ou angiographie.
• Dimension télédiastolique ventriculaire gauche > 117 % de la valeur prédite ajustée en fonction de l'âge et de la surface corporelle.
• Critères d’exclusion du diagnostic de DCM.
• Hypertension systémique (> 160/100 mmHg).
• Lésion athéroscléreuse des artères coronaires (sténose > 50 % dans une ou plusieurs branches majeures).
• Abus d'alcool (> 40 g/jour pour les femmes et > 80 g/jour pour les hommes pendant plus de 5 ans après 6 mois d'abstinence).
• Une maladie systémique qui pourrait conduire au développement d’une cardiomyopathie dilatée.
• Maladies du péricarde.
• Malformations cardiaques congénitales et acquises.
• Coeur pulmonaire.
• Tachycardie supraventriculaire accélérée confirmée.

Les patients décrivent généralement la présence de divers symptômes d'insuffisance cardiaque, en augmentation depuis quelques mois ou quelques années. Les symptômes peuvent apparaître avant même la détection d'une cardiomégalie par échocardiographie et radiographie thoracique. Il est important de rechercher activement un abus d'alcool, car celui-ci pourrait jouer un rôle dans la progression de la cardiomyopathie dilatée primaire. L'examen général permet de détecter les signes d'insuffisance cardiaque: acrocyanose, œdème des membres inférieurs, orthopnée, augmentation du volume abdominal, gonflement des veines jugulaires.

Lors de l'auscultation des poumons, des râles humides, sourds et à fines bulles peuvent être entendus dans les sections inférieures.

La palpation du cœur révèle une impulsion apicale diffuse, augmentée, décalée vers la gauche et vers le bas. Une impulsion cardiaque diffuse et augmentée, ainsi qu'une pulsation épigastrique, sont souvent détectées en raison de l'hypertrophie et de la dilatation du ventricule droit.

La percussion révèle généralement un déplacement des limites de la matité cardiaque relative vers la gauche et la droite, dû à la dilatation des ventricules gauche et droit, et vers le haut en cas de dilatation de l'oreillette gauche. La matité cardiaque absolue peut être élargie par la dilatation du ventricule droit.

À l'auscultation cardiaque, le premier son à l'apex est affaibli, et un rythme de galop protodiastolique peut également être entendu à l'apex (en raison de l'apparition du troisième son), associé à une surcharge volumique des ventricules. Les souffles d'insuffisance relative des valves mitrale et tricuspide sont caractéristiques. En cas de fibrillation auriculaire ou d'extrasystole, les bruits cardiaques sont arythmiques.

Pour une évaluation plus précise de l'état clinique d'un patient atteint de DCM et d'ICC, l'Échelle d'Évaluation Clinique Russe (SHOKS) à 10 points a été proposée. L'interrogatoire et l'examen du patient selon les points SHOKS rappellent au médecin tous les examens nécessaires à son examen. Lors de l'examen, le médecin pose des questions et réalise des examens correspondant à des points de 1 à 10. Ces points sont notés sur une carte, puis additionnés. L'ICC I correspond à < 3 points sur l'échelle SHOKS, l'IC II à 4-6 points, l'IC III à 7-9 points et l'IC IV à > 9 points.

Échelle d'évaluation de l'état clinique de l'ICC (SHOKS) (modifiée par Mareev V.Yu., 2000)

• Essoufflement: 0 - non, 1 - pendant l'effort, 2 - au repos.
• Votre poids a-t-il changé au cours de la semaine dernière: 0 - non, 1 - a augmenté.
• Plaintes concernant un rythme cardiaque irrégulier: 0 non, 1 oui.
• Quelle est la position du patient au lit: 0 - horizontal, 1 - avec la tête relevée (deux oreillers), 2 - avec la tête relevée et se réveille de la suffocation, 3 - assis.
• Veines du cou gonflées: 0 - non, 1 - couché, 2 - debout.
• Respiration sifflante dans les poumons: 0 - non, 1 - parties inférieures (jusqu'à 1/3), 2 - jusqu'aux omoplates (jusqu'à 2/3), 3 - sur toute la surface des poumons.
• Présence de rythme de galop: 0 - non, 1 - oui.
• Foie 0 - non hypertrophié, 1 - jusqu'à 5 cm, 2 - plus de 5 cm.
• Œdème: 0 - aucun, 1 - pâte, 2 - œdème, 3 - anasarque.
• Niveau de pression artérielle systolique: 0 - >120 mmHg, 1 - 100-120 mmHg, 2 - <100 mmHg.

Les examens biologiques de la cardiomyopathie dilatée primaire ne révèlent pas de modifications spécifiques. Ils doivent viser à exclure une cardiomyopathie dilatée secondaire: dosage sérique du phosphore (hypophosphatémie), du calcium (hypocalcémie), de la créatinine et des bases azotées (urémie), des hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie ou hyperthyroïdie), du fer (hémochromatose), etc. Le dépistage du VIH et des virus de l'hépatite C et B est obligatoire.

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Diagnostic instrumental de la cardiomyopathie dilatée

• Radiographie thoracique

Hypertrophie cardiaque, rapport cardiothoracique supérieur à 0,5 - cardiomégalie, signes de congestion pulmonaire, œdème interstitiel ou alvéolaire.

• ECG de repos. Surveillance ECG Holter.

Modifications non spécifiques du segment ST et de l'onde T, diminution de la tension des ondes, déformation du complexe, souvent tachycardie sinusale, divers troubles du rythme et de la conduction.

Détecte les épisodes de tachycardie ou de bradycardie, particulièrement indiqué en présence d'épisodes syncopaux et présyncopaux.

• Échocardiographie. Modes bidimensionnel (B et 20) et unidimensionnel (M).

Ils permettent d'évaluer la taille des cavités et l'épaisseur des parois du cœur, la présence ou l'absence de caillots sanguins dans les cavités, la présence d'épanchement dans la cavité péricardique, et également d'évaluer rapidement et précisément la fonction systolique des ventricules droit et gauche.

• Échocardiographie. Mode Doppler (pulsé, continu et couleur).

Très utile pour le diagnostic de la régurgitation mitrale (détection et évaluation de la gravité avec calcul du gradient de pression sur la valve examinée), du dysfonctionnement myocardique systolique et diastolique.

• Échocardiographie. Échocardiographie de stress à la dobutamine.

Elle permet de détecter des zones de myocarde viable et des modifications cicatricielles et peut être utile pour décider d'une revascularisation myocardique chez certains patients atteints de maladie coronarienne - plus souvent à des fins de diagnostic différentiel avec une cardiomyopathie dilatée ischémique.

• Cathétérisme cardiaque et angiographie.

Il est recommandé d'évaluer la taille des cavités cardiaques, de déterminer la pression télédiastolique dans le ventricule gauche et l'oreillette gauche, la pression artérielle pulmonaire et la pression systolique de l'artère pulmonaire, ainsi que d'exclure l'athérosclérose coronarienne (CAD) chez les patients de plus de 40 ans, s'il existe des symptômes correspondants ou un risque cardiovasculaire élevé.

• Biopsie endomyocardique.

Le plus souvent, lorsqu'une cardiomyopathie inflammatoire est suspectée, le degré de destruction des filaments musculaires et d'infiltration cellulaire du myocarde peut être évalué pour le diagnostic différentiel de la myocardite et de la cardiomyopathie.

Exemple de formulation de diagnostic

Cardiomyopathie dilatée idiopathique. Fibrillation auriculaire, forme permanente, tachysystolie. NC II B, III FC.

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Diagnostic différentiel

Des diagnostics différentiels sont effectués avec d'autres formes de cardiomyopathie, et il est également nécessaire d'exclure la présence d'un anévrisme ventriculaire gauche, d'une sténose aortique, d'une maladie cardiaque pulmonaire chronique, etc.

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