Diagnostic de la polykystose rénale

La nécessité de poursuivre la recherche de critères diagnostiques fiables est dictée par la similitude de nombreux signes cliniques et diagnostiques connus de cette maladie avec d'autres maladies rénales. Malgré l'émergence de nouveaux équipements médicaux de haute qualité, le diagnostic de la maladie polykystique rénale est difficile et souvent tardif. En raison d'erreurs diagnostiques, des interventions chirurgicales injustifiées, bien que rares, sont pratiquées.

Le diagnostic de la maladie polykystique rénale repose sur l'anamnèse, qui comprend nécessairement une étude de la lignée familiale, ce qui permet souvent d'établir le caractère héréditaire de la maladie.

Lors de l'examen des patients, il convient de prêter attention à la sécheresse et à une légère coloration jaune de la peau, ainsi qu'aux démangeaisons cutanées. À la palpation de la cavité abdominale, les reins sont perçus comme de grosses formations denses et grumeleuses. Parfois, les reins polykystiques sont tellement bombés au-dessus de l'hypochondre qu'ils ne peuvent être identifiés visuellement. L'examen des urines révèle les signes suivants:

• hypoisosthénurie (densité urinaire relative de 1,005 à 1,010), qui indique une lésion de l'appareil tubulaire rénal;
• protéinurie (pas plus de 1 g/l):
• leucocyturie, indiquant la présence d'une infection urinaire.

Les analyses sanguines révèlent souvent une anémie hypochrome et, en cas de pyélonéphrite, une leucocytose neutrophile modérée avec un décalage à gauche de la formule leucocytaire. Pour évaluer l'état fonctionnel des reins polykystiques, les concentrations sériques d'urée et de créatinine sont déterminées, et une analyse d'urine selon le test de Zimnitsky et le test de Reberg est réalisée.

Les examens radiologiques jouent un rôle déterminant dans le diagnostic de la polykystose rénale. Les radiographies de contrôle révèlent une localisation verticale des deux reins, une localisation plus médiale et basse de leurs ombres, ainsi qu'une faible mobilité rénale. Ces signes sont beaucoup plus clairement mis en évidence en présence d'un rétropneumopéritoine présacré, mais celui-ci a aujourd'hui pratiquement perdu sa valeur diagnostique, l'échographie, le scanner et l'IRM permettant de déterminer clairement cette anomalie.

L'urographie excrétrice permet d'obtenir des données précieuses aux stades initiaux de la maladie. La polykystose s'accompagnant d'une diminution de la fonction rénale, il est conseillé de modifier sa perfusion. NA Lopatkin et AV Lyulko (1987) ont identifié trois signes radiologiques:

• modifications de la forme des reins (position basse, augmentation de la longueur et de la largeur, contour irrégulier);
• modifications du bassinet et des calices rénaux (déformation des axes des grands et petits calices, leurs modifications en forme de croissant, de sphère et de flacon, rétrécissement et allongement des cols, allongement et déplacement du bassinet rénal);
• modifications du système vasculaire des reins (rétrécissement des gros troncs artériels et diminution du nombre de petites artères, présence de champs avasculaires de différentes tailles).

Il convient d'ajouter qu'en cas de polykystose, le nombre de cupules est toujours augmenté: hyperramification, compression, allongement, déplacement et prolapsus du bassin. Le LMS est généralement déplacé vers le côté médial, et le bassin est situé en intrarénal.

De plus, les méthodes d'examen radionucléide, l'échographie et la tomodensitométrie (TDM) sont utilisées pour préciser le diagnostic de polykystose rénale. Sur des néphrogrammes réalisés chez des patients atteints de polykystose rénale, N.A. Lopatkin, Yu.Ya. et E.B. Mazo (1977) ont identifié trois variantes:

• ralentissement bilatéral de la sécrétion et de l’évacuation;
• lésion prédominante d’un rein dont la fonction est préservée;
• lésion de l'appareil tubulaire de l'un et absence de fonction du deuxième rein polykystique, qui s'observe dans les formes sévères de maladie polykystique, lorsque l'atrophie du parenchyme de l'un des reins se produit en raison de sa compression par des kystes.

En règle générale, ces patients présentent divers degrés d'insuffisance rénale. La rénographie sert de test d'orientation, car elle ne répond pas, même indirectement, à la question de la quantité de parenchyme fonctionnel. La scintigraphie dynamique compense les défauts mentionnés de la rénographie.

L'échographie permet de diagnostiquer la polykystose rénale grâce à un grand nombre de zones écho-négatives. Aux premiers stades de la polykystose rénale, l'échographie révèle leur hypertrophie. Si ce défaut de développement progresse, des kystes de tailles et de formes variées sont généralement observés dans le parenchyme rénal. La TDM est une méthode absolument fiable pour diagnostiquer la polykystose rénale. Une angiographie rénale est parfois nécessaire pour préciser le diagnostic. Dans la polykystose rénale, les angiographies (la phase parenchymateuse étant particulièrement importante) révèlent des défauts de saturation, un rétrécissement des vaisseaux rénaux et une diminution du nombre de petites artères. Les champs sans vaisseaux correspondant aux kystes sont déterminés.

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