Causes et pathogénie de la polykystose rénale

La première tentative d'explication des causes de la maladie polykystique rénale fut la théorie de la rétention inflammatoire, avancée en 1865 par R. Virchow. D'autres théories furent également proposées (syphilitique, néoplasique), qui n'ont aujourd'hui qu'un intérêt historique.

La plupart des auteurs pensent que la polykystose rénale a des causes tératogènes, résultant d'une perturbation du développement embryonnaire des reins au stade de fusion des appareils excréteur et sécréteur, lorsque, chez certains néphrons, le contact entre le rudiment urétéral en croissance et le tissu métanéphrogénique est absent. Les tubules rénaux non reliés au système excréteur subissent une dégénérescence kystique. En progressant, ce processus entraîne une compression accrue du parenchyme et la mort d'une partie importante des néphrons.

Selon de nouvelles recherches, la maladie polykystique des reins serait due à un trouble de la division de l'ampoule. Celle-ci induit la formation d'un néphron. Après division, une moitié de l'ampoule rejoint le néphron, tandis que l'autre moitié induit un nouveau néphron, auquel elle se joint ensuite. Les deux ampoules se divisent à nouveau pour former un nouveau néphron.

La taille des kystes dépend de la pression sécrétoire et de la résistance tissulaire des tubules excréteurs tortueux sous-développés. Ceci peut expliquer la présence de kystes de tailles variées – de minuscules à grands. À cet égard, la question se pose: tous les néphrons des zones dégénérées kystiques meurent-ils ou certains continuent-ils à fonctionner? En examinant le fonctionnement des néphrons des reins polykystiques, des chercheurs ont démontré, par l'introduction d'inuline et de créatinine, que les néphrons altérés, en particulier les petits kystes, fonctionnent, car de l'urine provisoire formée par filtration à travers le système glomérulotubulaire du rein a été trouvée dans le contenu des kystes. Il en résulte une conclusion importante d'un point de vue pratique: lors de l'ignipuncture, il ne faut pas détruire les kystes dont le diamètre ne dépasse pas 1,0 à 1,5 cm.

Les kystes sont localisés sur toute la surface du rein, entre le tissu rénal normal. Ceci est confirmé par les données de l'examen histologique, où l'on retrouve, outre les glomérules et les néphrons altérés, des glomérules et des tubules normaux dans les préparations. En 1975, R. Scarpell et al. ont émis l'hypothèse selon laquelle le développement de kystes rénaux serait associé à une incompatibilité immunologique entre le blastome métanéphrogénique et le germe urétéral. Ils confirment leur hypothèse par la diminution de la concentration du complément C3 dans le sérum sanguin des patients atteints de polykystose rénale.

La polykystose rénale est toujours une anomalie bilatérale du développement, et le nombre et la taille des kystes sont souvent différents dans les deux reins. Souvent, les patients atteints de polykystose rénale sont également atteints de polykystose hépatique et pancréatique, ce qui s'explique par d'étroites corrélations fonctionnelles et morphologiques entre ces organes.

Le principal facteur déterminant l'apparition et la progression de l'insuffisance rénale chez les patients présentant des anomalies structurelles rénales est la pyélonéphrite. Longtemps latente, elle ne se manifeste cliniquement qu'après un certain temps. Elle est en grande partie due à une altération du transit urinaire et à des anomalies de la circulation lymphatique et sanguine dans les reins. Le développement et la progression de l'insuffisance rénale dépendent non seulement du degré et de la gravité de la pyélonéphrite, mais aussi du nombre de neurones inactivés. L'apparition et le développement de la pyélonéphrite sont également favorisés par la stase veineuse due à la compression de la veine rénale et de ses branches par de gros kystes. Cette stase veineuse rénale entraîne une anoxie et une augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire, ce qui entraîne un œdème du stroma rénal, créant ainsi les conditions les plus favorables au développement d'une infection du tissu interstitiel de cet organe.

L'apparition et le développement d'une pyélonéphrite chronique bilatérale chez les patients atteints de polykystose rénale entraînent des modifications fonctionnelles importantes, non seulement rénales, mais aussi hépatiques. Le métabolisme des protéines, de la prothrombine, des antitoxiques, des glucides, des lipides, de la désamination, des enzymes et des stéroïdes est perturbé. L'amélioration des indices d'activité fonctionnelle hépatique lors d'un traitement préopératoire conservateur est un signe pronostique favorable.

Il était admis que le développement de la maladie polykystique rénale se déroulait de la même manière chez les nouveau-nés et les adultes. Cependant, N.A. Lopatkin et A.V. Lyulko (1987) ont fourni des données montrant que la maladie polykystique rénale chez l'enfant et l'adulte diffère tant sur le plan pathogénique que clinique.

Classification de la maladie polykystique des reins

De nombreux auteurs, prenant en compte les caractéristiques morphologiques et l'évolution clinique de la maladie polykystique rénale, distinguent la maladie polykystique chez les nouveau-nés, les enfants, les adolescents et les adultes. Une analyse clinique, génétique et morphologique approfondie a montré que, malgré des différences significatives entre la maladie polykystique rénale chez les nouveau-nés, les enfants et les adolescents, cette pathologie est essentiellement la même. La maladie polykystique infantile se caractérise par un mode de transmission autosomique récessif, mais la mutation se produit dans des gènes différents.

Chez les nouveau-nés, les reins polykystiques sont uniformément augmentés de volume, leur lobulation embryonnaire étant préservée. En coupe, les kystes sont de même taille et de même forme, dispersés localement dans le parenchyme normal; le cortex et la moelle ne sont pas clairement délimités. Chez les enfants plus âgés et les adolescents, le tableau morphologique de la polykystose rénale diffère: plus de 25 % des tubules sont déjà impliqués dans le processus pathologique. Les reins sont significativement augmentés de volume, leur surface est tubéreuse. Les kystes sont visibles à travers la capsule fibreuse. En coupe, parmi le parenchyme rénal terne, de nombreux kystes sont dispersés, n'ayant plus la même taille que chez les nouveau-nés, mais des tailles différentes, bien que plus petits que chez les adultes. La lumière des tubules est dilatée, comprimée par endroits, et les néphrons sont sous-développés.

Chez l'adulte, la quantité de parenchyme inchangé est significativement réduite. Le liquide contenu dans les kystes est transparent, purulent en cas d'inflammation et brun en cas d'hémorragie. Le contenu des kystes diffère du plasma par la composition des principaux électrolytes: urée, acide urique et cholestérol. À l'incision des reins, leur surface est parsemée de kystes de diamètres variables. En règle générale, les gros kystes alternent avec les petits, disséminés dans le parenchyme rénal, ressemblant à des nids d'abeilles de forme irrégulière.

En fonction de la durée du processus et du degré de complications secondaires, le parenchyme acquiert une teinte grisâtre et sa capacité fonctionnelle diminue progressivement.

L'examen microscopique des kystes non compliqués montre que leur surface interne est tapissée d'un épithélium cubique. Les parois des kystes sont constituées d'une fine couche de tissu conjonctif dense, traversée par de petits faisceaux nerveux non pulpables, se propageant dans des muscles lisses sous-développés. Le nombre de structures nerveuses diminue significativement lorsqu'une infection s'y ajoute. La mort des éléments nerveux dans un rein polykystique est due à une anoxie due à une ischémie du tissu rénal.

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