Les causes et la pathogénie de la polykystose rénale
Dernière revue: 23.04.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La première tentative d'explication des causes du rein polykystique fut la création d'une théorie de la rétention inflammatoire, mise en avant en 1865 par R. Virchow. D'autres théories (syphilitique, théorie des néoplasmes) ont été suggérées, qui n'ont à l'heure actuelle qu'un intérêt historique.
La plupart des auteurs pensent que les causes de la maladie polykystique des reins est tératogène, qui se posent à la suite de violations du développement embryonnaire des reins en fusion stade excréteur et un appareil sécrétoire, lorsque le nombre de néphrons est sans contact avec le urétéral croissant bourgeon tissu metanefrogennoy. Les tubules rénaux, non reliés au système d'écoulement, subissent une dégénérescence kystique. Progressant, ce processus conduit à une augmentation de la compression du parenchyme et à la mort d'une partie significative des néphrons.
Selon une nouvelle étude, la cause de la polykystose rénale est une violation de la division des ampoules. L'ampoule induit la formation de néphrons. Après la division, une moitié de l'ampoule rejoint le néphron, l'autre - induit un nouveau néphron, avec lequel il se connecte alors. Les deux ampoules sont à nouveau divisées et forment un nouveau néphron.
La taille des kystes dépend de la quantité de pression sécrétoire et de la résistance tissulaire des tubules sinueux excréteurs sous-développés. Cela peut expliquer la présence de kystes de différentes tailles - du point, petit à grand. À cet égard, la question est urgente: tous les néphrons dans les zones kystiques-dégénérés meurent-ils ou certains d'entre eux continuent-ils de fonctionner? Vérification de la fonction polykystiques néphrons du rein, en introduisant des chercheurs de l'inuline, de la créatinine ont prouvé que modifié néphrons en particulier lorsque de petits kystes, la fonction, puisque le contenu de kystes détectés provisoirement urine formés par filtration à travers le système de rein de glomerulokanaltsevuyu. Il suit donc important en pratique: pendant le fonctionnement moxibustion ne doit pas détruire les kystes, dont le diamètre est inférieur à 1,0-1,5 cm.
Les kystes sont situés sur toute la surface du rein entre le tissu rénal normal. Ceci est confirmé par des données d'examen histologique, lorsque, avec les glomérules et les néphrons modifiés, on trouve des glomérules et des tubules normaux dans les préparations. R. Scarpell et al. En 1975, avance une hypothèse selon laquelle le développement de kystes dans les reins est associé à l'incompatibilité immunologique du blastome métanéphrogénique et de la germination de l'uretère. Ils confirment leur supposition par le fait que dans le sérum des patients atteints de polykystose rénale, la concentration du complément complémentaire C3 du système du complément diminue.
Polykystose rénale - anomalie toujours bilatérale de développement, avec le nombre et la taille des kystes sont très souvent varié dans les deux pochkah.Neredko en même temps que les patients atteints de maladie rénale polykystique identifier et foie polykystiques, du pancréas, en raison des étroites corrélations fonctionnelles et morphologiques de ces organes.
Le principal facteur déterminant la survenue et la progression de l'insuffisance rénale chez les patients présentant une anomalie de la structure rénale est la pyélonéphrite, qui est longtemps latente et ne se manifeste cliniquement qu'après un certain temps. Ceci est largement contribué à la violation du passage de l'urine et aux particularités de la circulation anormale des lympho- et du sang dans les reins. Le développement et la progression de l'insuffisance rénale dépendent non seulement du degré et de la sévérité de la pyélonéphrite, mais aussi du nombre de neurones exclus. La stase veineuse, causée par la compression de la veine rénale et ses branches avec de gros kystes, contribue également à l'émergence et au développement de la pyélonéphrite. La stase veineuse dans les reins conduit à une anoxie et une perméabilité accrue de la paroi vasculaire, ce qui entraîne un gonflement des bourgeons du stroma, créant ainsi les conditions les plus favorables pour le développement de l' infection dans le tissu interstitiel du corps.
L'émergence et le développement de la pyélonéphrite chronique bilatérale dans les reins polykystiques entraîne des changements fonctionnels brusques non seulement dans les reins, mais aussi dans le foie. Protéine violée, prothrombine, antitoxique, hydrate de carbone, graisse, désaminant, enzyme et métabolisme stéroïdien. L'amélioration de la fonction hépatique dans le processus de traitement préopératoire conservateur est un signe pronostique favorable.
Il y avait une opinion que le développement des reins polykystiques se déroule de la même manière que chez les nouveau-nés et les adultes. Cependant, N.A. Lopatkin et A.V. Lulko (1987) a signalé que la maladie rénale polykystique chez les enfants et les adultes varie à la fois sur le plan pathologique et clinique.
Classification de la maladie rénale polykystique
De nombreux auteurs, en tenant compte des caractéristiques morphologiques et de l'évolution clinique du rein polykystique, distinguent la polykystose des nouveau-nés, des enfants, des adolescents et des adultes. Une analyse génétique et morphologique clinique approfondie a montré que malgré des différences significatives entre les reins polykystiques chez les nouveau-nés, les enfants et les adolescents, cette pathologie est essentiellement la même. Pour l'enfance polykystique, le type de transmission autosomique récessif de la maladie est caractéristique, mais la mutation se produit dans différents gènes.
Chez les nouveau-nés, les reins polykystiques sont uniformément élargis, leur lobulation embryonnaire persiste. Sur la coupe du rein les kystes ont la même taille et la forme, sont dispersés localement dans le parenchyme normal, les couches corticales et cérébrales ne sont pas clairement définies. Chez les enfants plus âgés et les adolescents, l'image morphologique de polykystique se distingue par le fait que plus de 25% des tubules sont impliqués dans le processus pathologique. Les reins sont considérablement élargis, la surface est tubéreuse. Les kystes brillent à travers la capsule fibreuse. Sur la coupe entre le parenchyme rénal terne l'ensemble des kystes n'est déjà pas la même taille comme chez les nouveau-nés, mais différent, bien qu'ils soient moins que chez les adultes. La lumière des tubules est élargie, parfois comprimée, les néphrons sont sous-développés.
Chez les adultes, la quantité de parenchyme inchangé est significativement réduite. Le liquide dans les kystes est clair, avec l'inflammation - purulent, avec l'hémorragie est peinte dans la couleur brune. Le contenu des kystes se distinguent du plasma dans la composition des électrolytes de base et se compose d'urée, d'acide urique, de cholestérol. Sur une coupe de reins leur surface est parsemée de kystes de divers diamètres. En règle générale, de gros kystes alternent avec de petits kystes disséminés dans le parenchyme du rein, ressemblant à un nid d'abeille de forme irrégulière.
Selon la prescription du processus et le degré de complication secondaire, le parenchyme acquiert une nuance grisâtre et sa capacité fonctionnelle diminue progressivement.
L'examen microscopique des kystes non compliqués montre que leur surface interne est bordée d'un épithélium cubique. Les parois des kystes consistent en une mince couche de tissu conjonctif dense, imprégnée de petits faisceaux nerveux non salissants qui se propagent dans les muscles lisses sous-développés. Le nombre de structures nerveuses est significativement réduit lorsqu'une infection est attachée. La mort des éléments nerveux dans le rein polykystique est due à l'anoxie sur le sol de l'ischémie du tissu rénal.
[