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Santé

Maladie polykystique du rein de l'adulte - Diagnostic

, Rédacteur médical
Dernière revue: 03.07.2025
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Le diagnostic de la polykystose rénale chez l'adulte repose sur le tableau clinique typique de la maladie et la détection de modifications urinaires, d'hypertension artérielle et d'insuffisance rénale chez les personnes présentant un risque héréditaire de maladie rénale. Le diagnostic est confirmé par l'examen clinique du patient: détection de reins tubéreux hypertrophiés à la palpation (leur taille peut atteindre 40 cm) et par les données des examens instrumentaux. Le diagnostic instrumental repose sur la détection de kystes rénaux, principal marqueur clinique de la polykystose rénale. À cette fin, les méthodes modernes de diagnostic des kystes rénaux sont largement utilisées: échographie, scintigraphie et tomodensitométrie rénale. L'échographie et la scintigraphie révèlent des kystes de plus de 1,5 cm, tandis que le scanner les révèle plus petits (à partir de 0,5 mm). L'urographie excrétrice est moins recommandée en raison de la néphrotoxicité des produits de contraste radiologique. L'urographie rétrograde n'est pas réalisée en raison du risque élevé de propagation d'une infection urinaire et de la néphrotoxicité du produit de contraste. En raison de la détection fréquente de kystes dans le tissu rénal, non associés à cette pathologie, les critères suivants sont actuellement admis pour le diagnostic de la polykystose rénale.

  • Pour les personnes ayant une hérédité défavorable, le critère diagnostique est l'une des options suivantes pour le rapport entre le nombre de kystes dans les reins et l'âge, même en l'absence de manifestations cliniques de la maladie:
    • la présence de 2 kystes dans un ou les deux reins chez les patients de moins de 30 ans;
    • la présence de 2 kystes dans chaque rein chez les patients âgés de 30 à 59 ans;
    • la présence d'au moins 4 kystes dans chaque rein chez les patients de plus de 60 ans.
  • Chez les personnes sans antécédents génétiques, ce qui se produit dans environ 25 % des cas, le diagnostic est posé sur la base du tableau clinique typique de la maladie, confirmé par les données d'un examen instrumental des reins et la détection du gène de la maladie polykystique des reins.

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Diagnostic différentiel de la maladie polykystique des reins chez l'adulte

Le diagnostic différentiel de la maladie rénale polykystique est réalisé avec les maladies du groupe des maladies rénales kystiques.

Lorsque de multiples kystes simples se développent, l'évolution de la maladie est généralement asymptomatique, et la détection de kystes lors d'un examen instrumental n'est pas motivée par les plaintes du patient. La présence de kystes dans les reins n'affecte pas les fonctions de l'organe. Les kystes ne sont pas héréditaires.

La polykystose rénale acquise peut se développer chez les patients présentant une insuffisance rénale progressive. Elle se manifeste généralement lors d'un traitement par hémodialyse chronique. Le risque de dégénérescence des kystes en néphrocarcinome est élevé.

La polykystose rénale autosomique récessive se développe chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Le développement de multiples kystes dans les deux reins s'accompagne d'une atteinte hépatique: une fibrose périportale. Dans la polykystose rénale autosomique récessive, on observe une forte augmentation de la taille des reins et du foie, et souvent une hépatosplénomégalie. Les kystes rénaux sont localisés dans la région des tubules distaux et des canaux collecteurs. La fibrose hépatique est souvent compliquée par le développement d'une hypertension portale et d'hémorragies œsophagiennes et gastro-intestinales.

La sclérose tubéreuse est souvent associée à des angiomyolipomes rénaux. Les manifestations extrarénales sont fréquentes: rhabdomyosarcome cardiaque (principalement chez l'enfant); manifestations cutanées (95 %); tumeurs du cortex cérébral.

La maladie de Hippel-Lindau s'accompagne souvent du développement de tumeurs: angiomes rétiniens, hémangiomes du SNC, carcinomes rénaux multiples, phéochromocytomes. Des kystes extrarénaux sont souvent détectés au niveau du pancréas, du foie et de l'épididyme.

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