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Maladie polykystique des reins de l'adulte : diagnostic
Dernière revue: 23.04.2024
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Le diagnostic des reins polykystiques des adultes est réalisée en tenant compte d'un tableau clinique typique de la maladie et en identifiant les changements dans l'urine, l'hypertension, l'insuffisance rénale chez les personnes héréditaires héréditaires pour une maladie rénale. Confirmer le diagnostic de l'examen clinique du patient - la détection de la palpation des reins tubéreux élargie (leur valeur peut atteindre 40 cm) et des données de la recherche instrumentale. Au cœur du diagnostic instrumental de cette maladie se trouve la détection des kystes dans le rein - le principal marqueur clinique de la maladie rénale polykystique. À cette fin, les méthodes modernes de diagnostic des kystes rénaux sont largement utilisés: échographie, scintigraphie et tomodensitométrie des reins. Avec l'échographie et la scintigraphie, les kystes plus grands que 1,5 cm sont identifiés, avec CT étant plus petit - de 0,5 mm. Urographie excrétoire est moins préférable en raison de la néphrotoxicité des substances de contraste rayons X; l'urographie rétrograde n'est pas réalisée en raison du risque élevé de propagation de l'infection urinaire et de la néphrotoxicité du produit de contraste. Compte tenu de la pathologie fréquente et non associée de la détection des kystes dans le tissu rénal, les critères suivants ont été adoptés pour le diagnostic de la maladie rénale polykystique.
- Pour les personnes ayant une charge héréditaire, le critère de diagnostic est l'une des variantes suivantes du rapport du nombre de kystes dans les reins et l'âge, même en l'absence de manifestations cliniques de la maladie:
- présence de 2 kystes dans l'un ou les deux reins chez des patients de moins de 30 ans;
- présence de 2 kystes dans chaque rein à l'âge de 30-59 ans;
- La différence n'est pas inférieure à 4 kystes dans chaque rein chez les patients âgés de plus de 60 ans.
- Pour les personnes sans antécédents génétiques, ce qui se produit dans environ 25% des cas sont diagnostiqués sur la base de la maladie clinique typique dans l'enquête de données de confirmation instrumentale rénale et la détection du gène de la maladie polykystique des reins.
[Diagnostic différentiel de la maladie rénale polykystique chez les adultes
Le diagnostic différentiel de la maladie rénale polykystique est réalisée avec des maladies du groupe des maladies rénales kystiques.
Avec le développement de multiples kystes simples, l'évolution de la maladie est généralement asymptomatique, et la détection des kystes au cours de l'examen instrumental n'est pas motivée par des plaintes du patient. La présence de kystes dans les reins n'affecte pas les fonctions de l'organe. Les kystes ne sont pas hérités.
Une polykystose rénale acquise peut se développer chez des patients présentant une insuffisance rénale progressive. En règle générale, il se manifeste dans le traitement de l'hémodialyse chronique. Il y a un risque élevé de dégénérescence des kystes dans le néphro-carcinome.
La maladie rénale polykystique autosomique réciproque se développe chez les nouveau-nés ou les enfants à un âge précoce. Le développement de multiples kystes dans les deux reins est combiné avec des dommages au foie - le développement de la fibrose périportale. Dans la maladie rénale polykystique autosomique récessive, une forte augmentation du rein, du foie et souvent de l'hépatosplénomégalie est révélée. Les kystes rénaux sont situés dans la région des tubules distaux et des tubules collecteurs. La fibrose hépatique est souvent compliquée par le développement de l'hypertension portale, des saignements œsophagiens et gastro-intestinaux.
La sclérose tubéreuse est souvent associée à des angiomyolipomes rénaux. Manifestations extrarénales fréquentes: rhabdomyosarcome du cœur (principalement durant l'enfance); manifestations cutanées (95%); tumeurs du cortex cérébral.
La maladie d'Hippel-Lindau s'accompagne souvent du développement de tumeurs: angiome rétinien, hémangiome du SNC, carcinomes rénaux multiples, phéochromocytome. Souvent, les kystes extrarénaux sont détectés dans le pancréas, le foie, l'épididyme.