Modifications de la peau dans le lupus érythémateux: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le lupus érythémateux est une maladie chronique, caractérisée principalement par des exacerbations estivales. Il a été décrit pour la première fois en 1927 par P. Raycr sous le nom de « Flux scbacc ». A. Cazenava (1951) a appelé cette maladie « lupus érythémateux ». Cependant, selon de nombreux dermatologues, ce nom ne reflète pas la nature de la maladie et il est plus approprié de la qualifier d'érythématose.

Le lupus érythémateux est rare. Il représente environ 0,25 à 1 % des maladies de peau. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Le ratio hommes/femmes pour le lupus érythémateux discoïde est de 1:15 à 1:3. Ce ratio pour le lupus érythémateux disséminé est de 1:4 à 1:9. On pense qu'il est plus fréquent chez les femmes en raison de la fragilité de leur peau. La fréquence du lupus érythémateux chez les femmes est également liée à l'activité des glandes endocrines, car des rechutes et une évolution sévère sont souvent observées avant les règles ou après l'accouchement. Le lupus érythémateux touche le plus souvent les adultes et survient généralement chez les personnes exposées à des facteurs environnementaux (rayons du soleil, vent, changements brusques de température).

La maladie peut survenir sur tous les continents, mais elle est plus fréquente dans les pays à forte humidité (Scandinavie, Angleterre, nord de l'Allemagne, Grèce, Japon, etc.). Malgré une insolation accrue, le lupus érythémateux est rare dans les pays tropicaux (Brésil, Égypte, Syrie). Les personnes blanches sont beaucoup plus souvent malades que les personnes noires.

Causes et pathogénèse du lupus érythémateux. L'origine du lupus érythémateux est inconnue, mais on pensait auparavant que son apparition était associée à la tuberculose (théorie historique).

La détection d'anticorps circulants contre le virus d'Epstein-Barr et l'oncovirus de l'herpès dans les leucocytes et le foie confirme l'origine virale de la maladie.

Des études en microscopie électronique ont une fois de plus confirmé le concept viral. Des particules microtubulaires ont été trouvées dans les cellules épithéliales rénales de patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Ces particules sont très similaires aux ribonucléoprotéines des paramyxovirus. De telles particules ont été retrouvées non seulement sur la peau affectée des patients, mais aussi sur la peau saine. Malgré des études approfondies, la littérature manque encore d'informations suffisamment précises sur les virus responsables de la maladie, isolés des tissus à l'état pur. L'étude des particules par des méthodes cytochimiques et autoradiographiques a révélé la présence de phospholipides et de glycoprotéines, plutôt que de nucléoprotéines.

Il est désormais prouvé que le lupus érythémateux est une maladie auto-immune. Le système immunitaire joue un rôle majeur dans le développement de la maladie. Des anticorps (auto-anticorps) dirigés contre les noyaux et leurs composants (ADN) ont été détectés dans le sang de patients atteints de lupus. Ces anticorps sont dirigés non seulement contre les nucléoprotéines, mais aussi contre la nucléohistone et l'ADN (natif et dénaturé). La réaction d'immunofluorescence détecte systématiquement le facteur antinucléaire dans les leucocytes, les tissus et la peau. En cas de suspicion de lupus érythémateux disséminé, cette réaction peut être utilisée. Chez 70 à 80 % des patients, des IgG et des IgM ont été détectées à la frontière de l'épiderme et du derme. Dans le lupus érythémateux disséminé, la présence des immunoglobulines susmentionnées a été observée sur une peau non modifiée. La présence d'anticorps antinucléaires dans les complexes immuns circulant dans l'organisme et localisés dans les tissus a conduit à l'hypothèse que le lupus est une maladie des complexes immuns.

Les modifications de l'activité des systèmes nerveux autonome et central, ainsi que des organes neuroendocriniens, revêtent une importance capitale d'un point de vue pathogénique. Au début de la maladie, de nombreux patients présentent une augmentation du processus d'excitation du système nerveux, qui se transforme ensuite en inhibition. Parfois, le lupus érythémateux disséminé débute par des modifications du système nerveux (psychose, épilepsie, chorée, méningite lupique, etc.).

Les patients présentaient un système hypothalamo-hypophyso-surrénalien affaibli, une progression de la maladie pendant la grossesse, après un avortement et un accouchement, des niveaux d'œstrogènes accrus, des niveaux de testostérone diminués, une hyperfonction ou un dysfonctionnement de la glande thyroïde, ce qui indique une plus grande importance du système endocrinien dans le développement de la maladie.

On pense que le lupus érythémateux est héréditaire. Les cas familiaux représentent 1,1 à 1,3 % de la maladie. Un cas de naissance de quatre enfants atteints de cette maladie chez une femme atteinte de la forme discoïde du lupus érythémateux est décrit. Certains parents sains de patients atteints de lupus érythémateux présentaient des signes caractéristiques de cette maladie: hypergammaglobulinémie, augmentation des taux sériques d'oxyproline totale et libre, et présence d'un facteur antinucléaire.

Comme le montrent les études immunogénétiques, les antigènes A11, B8, B18, B53, DR2 et DR3 sont plus fréquents, et ces indicateurs dépendent largement de l'âge, du sexe, des signes cliniques, de l'évolution de la maladie et de la population étudiée. Certains scientifiques, ayant étudié le système HLA dans le lupus érythémateux, ont estimé que, du point de vue pathogénique, les formes en anneau et systémique de cette maladie constituent un processus unique. Un gène prédisposant au lupus érythémateux (HLA BD/DR) a été identifié, situé entre les loci du bras court du chromosome 6.

Le lupus érythémateux se développe également sous l'influence d'agents infectieux (streptocoques et staphylocoques), de divers médicaments (hydrolysine, antibiotiques, sulfamides, vaccins, sérum), de facteurs environnementaux (irradiation ultraviolette, rayons infrarouges, radiations, etc.), de pathologies des organes internes (hépatite, gastrite, altération du métabolisme des acides aminés et des vitamines).

Le lupus érythémateux est traité par des dermatologues et des thérapeutes, mais l'attitude des spécialistes à ce sujet varie. Si la plupart des dermatologues considèrent le lupus érythémateux aigu et le lupus érythémateux chronique comme une seule et même maladie se manifestant sous différentes formes, les thérapeutes les considèrent comme des maladies indépendantes, indépendantes l'une de l'autre.

Selon certains scientifiques, le lupus annulaire est une forme de lupus érythémateux, dont le processus pathologique se limite à la peau. Le lupus systémique est également une forme de lupus érythémateux.

Cependant, le processus pathologique qui commence dans la peau se propage progressivement aux organes internes et au système musculo-squelettique.

Classification du lupus érythémateux. Il n'existe pas de classification généralement acceptée du lupus érythémateux. La plupart des dermatologues praticiens distinguent les formes chronique (érythématose chronique, cicatricielle), aiguë ou systémique (érythématose aiguë) et subaiguë du lupus érythémateux.

Dans la forme systémique de la maladie, les organes internes sont endommagés en même temps que la peau. Le tableau clinique de la forme chronique se manifeste par un lupus érythémateux disséminé discoïde (ou annulaire), un érythème centrifuge de Biett et une forme profonde de lupus érythémateux de Kaposi-Irgang.

Symptômes du lupus érythémateux. Au début de la maladie, les signes subjectifs sont presque inexistants. Le plus souvent, le lupus érythémateux se manifeste par une forme annulaire chronique, l'éruption cutanée pouvant apparaître sur différentes zones cutanées. L'éruption apparaît généralement sur le visage sous forme de taches rose-rougeâtres se développant le long des bords et tendant à fusionner. Au début, la surface des taches ne pèle pas, mais ensuite, des squames, semblables à des copeaux, apparaissent et adhèrent fermement à la peau. Les taches grossissent et se transforment en larges taches, l'inflammation s'intensifie et une infiltration cutanée se développe. Avec le temps, l'infiltrat au centre de la lésion se résorbe, s'atrophie et une crête recouverte de petites squames apparaît autour de la lésion. Durant cette période, la desquamation est progressivement rejetée par le grattage avec l'ongle, et des protubérances sont visibles sous la desquamation. En grattant ou en retirant les squames, le patient ressent une légère douleur, ce qui le pousse à rejeter la tête en arrière. C'est ce qu'on appelle le symptôme de « Besnier-Meshchersky ». Lorsque les squames sont rejetées, des protubérances apparaissent en dessous (symptôme du « talon féminin ») et des entonnoirs profonds se forment sur la peau après leur chute. Ainsi, à mesure que la maladie progresse, trois zones de lésion sont visibles: la zone centrale est une zone d'atrophie cicatricielle, la zone médiane est une zone hyperkératosique et la zone périphérique est un érythème. Parallèlement, des télangiectasies, une dépigmentation et une hyperpigmentation sont observées dans les foyers de la maladie. Au stade initial de la maladie, la lésion à la surface de la peau ressemble à un papillon. Chez 80 % des patients, le processus pathologique débute par une lésion de la peau du nez. L'érythème peut également apparaître sur d'autres parties du corps: cuir chevelu, oreilles, cou, abdomen et membres. Si l'éruption cutanée se situe sur le cuir chevelu, on observe une perte de cheveux (alopécie), et sur la muqueuse buccale, une leucoplasie, une érosion et des plaies. Des œdèmes et des fissures apparaissent sur les lèvres. Plus l'infiltration est importante dans le foyer pathologique, plus l'atrophie cicatricielle se développe à sa place. On peut même observer des cicatrices profondes et disgracieuses. L'atrophie cicatricielle se développe généralement plus rapidement sur le cuir chevelu. Les cheveux tombent sur une peau atrophiée et un lupus érythémateux peut parfois réapparaître à cet endroit. Un cancer de la peau peut se développer sur d'anciennes cicatrices apparues après un lupus érythémateux.

Selon les signes cliniques, il existe plusieurs formes de lupus érythémateux. Si des taches brunes apparaissent autour du foyer pathologique, il s'agit de la forme pigmentaire du lupus érythémateux. Dans la forme hyperkératosique, de petites squames s'effritent comme du calcaire et une hyperkératose est observée. Suite à la croissance de la couche papillaire du derme et au développement de l'hyperkératose, le processus pathologique ressemble à une tumeur verruqueuse. La présence de plaques œdémateuses bleuâtres, souvent localisées au niveau du lobe de l'oreille, est une forme tumorale. Dans la forme séborrhéique, le processus pathologique se localise sur la peau séborrhéique et les follicules pileux, dont la surface est recouverte de squames graisseuses jaune-brun. Dans la forme mutilante, due à une atrophie importante du nez et du lobe de l'oreille, une résorption tissulaire est observée. Parfois, dans les foyers de lupus érythémateux, vous pouvez voir la formation de bulles et de cloques - il s'agit d'une forme pemphigoïde.

Un traitement incorrect et irrationnel du lupus érythémateux peut conduire au développement d’un carcinome lupique.

Dans le lupus érythémateux, la lèvre inférieure est touchée chez 9 % des patients, la lèvre supérieure chez 4,8 % et la muqueuse buccale chez 2,2 %.

Dans le lupus érythémateux annulaire, les yeux sont très rarement touchés. Un ectropion lupique, une choroïdite, une kératite, une blépharoconjonctivite et une iritis ont été décrits dans la littérature scientifique.

La forme disséminée de la maladie représente 10 % de tous les lupus érythémateux. Dans cette forme, l'éruption cutanée est diffuse, localisée en grappes sur le visage, le cuir chevelu et la partie supérieure du thorax, et ressemble à un lupus érythémateux discoïde. Cependant, le contour de l'éruption est clair et non inflammatoire. Outre l'érythème, on observe une infiltration, une hyperkératose et une atrophie dans les foyers. Sur les jambes, les mains et les articulations des mains, on observe des taches érythémateuses bleutées. Par conséquent, l'éruption cutanée dans la forme disséminée devient progressivement similaire à celle de la forme systémique du lupus érythémateux. Cependant, dans cette forme, l'état général du patient se modifie légèrement: la température est subfébrile, la vitesse de sédimentation augmente, une leucopénie, une anémie et des douleurs articulaires et musculaires sont observées. De nombreux patients présentent des foyers d’infection chronique (amygdalite chronique, sinusite, carie dentaire, etc.)

Certains scientifiques considèrent la forme disséminée de la maladie comme intermédiaire entre les formes annulaire et systémique du lupus érythémateux. La frontière entre ces formes n'est pas clairement définie, ni entre les formes disséminée et systémique. Par conséquent, la forme disséminée peut évoluer vers la forme systémique. Dans ce cas, il est essentiel de détecter les cellules LE, car l'organisme de ces patients subit un processus de nucléose, c'est-à-dire des modifications immunologiques caractéristiques du lupus érythémateux disséminé. La maladie dure de nombreuses années et récidive en automne et au printemps.

L'érythème centrifuge, forme superficielle du lupus érythémateux, a été décrit par Biett (1928). Cette forme survient chez 5 % des patients. La maladie débute par l'apparition d'un petit œdème sur la peau du visage, un érythème centrifuge limité, de couleur rose-rouge ou bleu-rouge. L'érythème ressemble à un papillon et peut être observé sur les deux joues ou seulement sur le nez (« papillon sans ailes »). L'éruption cutanée est dépourvue de signes d'hyperkératose et d'atrophie cicatricielle, ou bien ces signes sont invisibles en raison d'un développement insuffisant. L'érythème centrifuge diffère de la forme annulaire par son évolution clinique. Le traitement de l'érythème centrifuge est efficace grâce aux méthodes conventionnelles. Parfois, en l'absence de soleil, cette forme disparaît spontanément. Cependant, en automne et en hiver, sous l'influence du froid, du vent, et en été et au printemps, sous l'influence du soleil, elle réapparaît très rapidement et se propage en peu de temps à toute la peau du visage.

On observe également une dilatation des vaisseaux sanguins. C'est apparemment la raison pour laquelle certains auteurs ont identifié des formes de lupus érythémateux de type rosacée et télangiectasique. Les formes cliniques sont une variante de l'érythème centrifuge. Dans ce cas, les éruptions cutanées sur le visage ressemblent aux éléments érythémateux du lupus érythémateux. L'érythème du lupus érythémateux aigu est très marqué, mais ses limites sont floues. Ce tableau clinique est observé lorsque cette forme de lupus érythémateux est sévère et récurrente.

Dans les formes subaiguës et chroniques du lupus érythémateux disséminé, l'érythème symétrique est quasiment impossible à distinguer de l'érythème centrifuge. La question se pose donc de savoir si l'érythème centrifuge est un signe de lupus érythémateux disséminé, qui est chronique. Cependant, l'évolution systémique de la maladie n'est pas déterminée par des éruptions cutanées, mais par des lésions des organes internes, du sang et d'autres systèmes.

Selon certains auteurs, les modifications cliniques et hématologiques chez les patients atteints de la forme disséminée étaient très similaires à celles observées chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Cependant, ces modifications sont moins prononcées dans l'érythème centrifuge. Lors de la transition vers la forme systémique, une exposition prolongée au soleil, des maux de gorge fréquents, une grossesse et d'autres facteurs jouent un rôle important. La transition progressive d'une forme à l'autre (disparition de l'érythème centrifuge et apparition de la forme systémique) est imperceptible. Comme le montrent les données ci-dessus, l'érythème centrifuge est considéré comme une maladie potentiellement dangereuse et ne peut être comparé au lupus érythémateux annulaire. Ces patients doivent donc être placés en observation à long terme au dispensaire pour des examens cliniques et biologiques plus approfondis.

Dans la forme profonde du lupus érythémateux de Kaposi-Irgang, des ganglions profonds apparaissent dans le tissu sous-cutané, leur centre profond s'atrophiant. On les trouve le plus souvent sur la tête, les épaules et les bras. Des ulcères apparaissent parfois après les ganglions. Dans cette forme de la maladie, outre les ganglions, des foyers pathologiques caractéristiques du lupus érythémateux sont observés. Parmi les symptômes subjectifs, les démangeaisons sont les plus inquiétantes. Histopathologie. Dans la forme chronique du lupus érythémateux, on observe une hyperkératose folliculaire, une atrophie des cellules de la couche basale de l'épiderme, ainsi qu'une prolifération de plasmocytes, de lymphocytes, d'histiocytes et un œdème dans le derme.

Le lupus érythémateux disséminé survient brutalement ou résulte de la progression d'une érythématose chronique, et est sévère. Sous l'influence de divers facteurs de stress, d'infections et des rayons ultraviolets, le lupus érythémateux chronique ou disséminé peut évoluer vers une forme systémique.

Selon l'évolution clinique, on distingue les formes aiguë, subaiguë et chronique de la maladie. La forme aiguë touche le plus souvent les femmes âgées de 20 à 40 ans. La fièvre augmente (39-40 °C), des douleurs articulaires, un gonflement, des rougeurs et des modifications de la configuration des articulations des doigts apparaissent. On observe diverses éruptions cutanées, qui peuvent toucher tout le corps et les muqueuses. Au début, la surface de l'éruption érythémateuse est recouverte de squames, qui s'étendent progressivement à d'autres parties du corps ou, fusionnant les unes avec les autres, occupent une surface importante. Des cloques et des croûtes apparaissent sur la peau rougie, et les patients ressentent des démangeaisons ou des brûlures. Parfois, l'éruption ressemble à un érythème polymorphe exsudatif ou à une dermatite allergique toxique. Les lèvres sont gonflées et couvertes de croûtes sanglantes et purulentes. Dans certains cas, l'éruption peut être absente ou limitée. Environ 5 à 10 % des patients atteints de lupus érythémateux aigu disséminé ne présentent pas d'éruption cutanée. Lors d'une exacerbation de la maladie, l'état de santé du patient se dégrade: fièvre, douleurs articulaires, insomnie, anorexie et nausées sont observés. Dans les cas graves de lupus érythémateux, le patient reste alité, incapable de se lever, maigrit, devient faible et épuisé. Durant cette période, des analyses biologiques permettent de détecter des cellules LE dans le sang, un élément essentiel au diagnostic. Le lupus érythémateux disséminé subaigu est plus rare; il peut se développer seul ou après un lupus érythémateux chronique annulaire. On observe des foyers de la maladie sur des zones fermées du corps, une altération de l'état général, des douleurs articulaires et une augmentation de la température. L'éruption cutanée ressemble à un érysipèle. On observe également un œdème limité, une hyperémie et une desquamation de la peau. Les éruptions érythémateuses-papuleuses persistent longtemps sur la peau, et le foie et d'autres organes internes peuvent ensuite être touchés. Selon l'organe et le système dans lequel se manifeste le processus pathologique, on distingue des formes cutanées et articulaires, rénales, pulmonaires, neurologiques, cardiovasculaires, gastro-intestinales, hépatiques et hématologiques du lupus érythémateux.

Dans la forme articulaire du genou du lupus érythémateux, outre les éruptions cutanées, on observe également des lésions articulaires, se manifestant par des arthralgies et des arthrites. Parfois, des signes de lésions articulaires sont observés avant l'apparition des symptômes cutanés. Les petites articulations sont touchées en premier, puis les grosses. Une déformation des vaisseaux sanguins est observée chez 10 % des patients. Des lésions musculaires sont observées chez 25 à 50 % des patients. Les lésions musculaires du lupus érythémateux sont difficiles à distinguer des myalgies et des myosites de la dermatomyosite.

Le lupus érythémateux disséminé (Lupus érythémateux disséminé) entraîne des lésions rénales (néphrite lupique). Les signes cliniques de la néphrite lupique dépendent du degré d'activité du processus pathologique. Au début de la maladie, les reins ne sont généralement pas impliqués. Par la suite, sans traitement ni activation, des protéines, des érythrocytes, des leucocytes et des cylindres apparaissent dans les urines. La néphrite lupique se manifeste le plus souvent par une glomérulonéphrite focale, une néphrose, une néphrosonéphrite ou une néphrite interstitielle focale, et son tableau clinique est similaire à celui d'une pathologie rénale causée par d'autres facteurs. Dans les cas graves, des signes tels qu'hypertension, œdème général, urémie et insuffisance rénale apparaissent.

Dans le lupus érythémateux disséminé, le système cardiovasculaire est souvent impliqué dans le processus pathologique. On observe une endocardite, une péricardite et une myocardite, et dans les cas graves, des signes de pancardite. Certains patients développent une maladie de Sachs-Limbo (ou endocardite limbique-sachienne). Dans ce cas, l'endocardite s'accompagne de signes cliniques tels que myocardite, polysérosite, hépatite, splénomégalie et névrite. En raison de modifications des parois des vaisseaux sanguins, le syndrome de Raynaud apparaît.

On observe également des modifications du système nerveux central (polynévrite, myéloradiculonévrite, encéphalite, myélite, encéphaloradiculite, leptoméningite sévère, œdème cérébral aigu), des poumons (pneumonie interstitielle, pleurésie), du tractus gastro-intestinal (syndrome abdominal), du foie (hépatite lupique), une leucopénie, une thrombocytopénie, une anémie hémolytique, une lymphopénie et une augmentation de la VS. Parfois, la rate et les ganglions lymphatiques augmentent de volume, les cheveux tombent, la peau devient sèche et les ongles cassants.

Le lupus érythémateux, caractérisé par des éruptions cutanées similaires à l'érythème polymorphe exsudatif, a été décrit. L'association de ces maladies a été observée pour la première fois en 1963 par Rovel (syndrome de Rovel). Si certains dermatologues considèrent le syndrome de Rovel comme l'une des formes du lupus érythémateux, d'autres le classent comme deux maladies se développant simultanément.

L'identification des signes de la maladie (érythème, hyperkératose folliculaire, atrophie cicatricielle), des modifications du sang (leucopénie, lymphopénie, anémie, thrombocytopénie, gammaglobulinémie, augmentation de la VS), des anticorps opposés aux cellules LE et au noyau est d'une grande importance pour déterminer le diagnostic.

Histopathologie: Dans le lupus érythémateux disséminé, une dégénérescence fibrineuse est observée dans les fibres de collagène de la peau et des organes internes, et un infiltrat constitué de leucocytes est observé dans le derme.

Diagnostic différentiel. Au début, le lupus érythémateux annulaire ou disséminé doit être distingué du psoriasis, de la rosacée, du lupus tuberculeux, de la sarcoïdose, du pemphigus érythémateux et d'autres maladies.

Traitement du lupus érythémateux. Le traitement est établi en fonction de la forme de la maladie. En cas de lupus érythémateux annulaire, des antipyrétiques (résochine, hingamine, plaquenil, delagil) sont prescrits à raison de 0,25 g 2 fois par jour pendant 5 à 10 jours. Une pause de 3 à 5 jours est ensuite prise. Ces médicaments accélèrent le fonctionnement des glandes surrénales, influencent le métabolisme du tissu conjonctif et entraînent une photodésensibilisation. La prise de Presocil, contenant 0,04 g de résohip, 0,00075 g de prednisolop et 0,22 g d'aspirine, 6 fois par jour, est efficace. Une vitaminothérapie (acides B, ascorbique, nicotinique, etc.) augmente l'efficacité du traitement.

Dans le lupus érythémateux disséminé, des glucocorticoïdes systémiques sont prescrits en association avec des antipyrétiques, ce qui donne un bon résultat. La dose de stéroïdes est prescrite en fonction de l'évolution clinique de la maladie et de l'état du patient (en moyenne, 60 à 70 mg de prednisolone sont recommandés). Parallèlement, un traitement par vitamines (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C) est conseillé, car elles renforcent l'effet des hormones stéroïdiennes et des antipyrétiques. Un bon résultat est observé avec l'utilisation de rétinoïdes aromatiques (acitrétine à la dose de 1 mg/kg).

Les crèmes et les onguents corticostéroïdes sont utilisés en usage externe.

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