Changements cutanés avec le lupus érythémateux: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le lupus rouge est une maladie chronique caractérisée principalement par une exacerbation en été. Pour la première fois en 1927, il décrit P. Raycr sous le nom de «Flux scbacc». Un Cazenava (1951) a appelé cette maladie "lupus rouge". Cependant, selon de nombreux dermatologues, ce nom ne reflète pas l'essence de la maladie et il est opportun de l'appeler érythématose.

Le lupus rouge survient rarement. Il s'agit d'environ 0,25-1% des maladies de la peau. Les femmes sont malades plus souvent que les hommes. Le rapport des hommes et des femmes avec le lupus érythémateux discoïde est 1: 15-1: 3. Cet indicateur dans le lupus érythémateux disséminé est de 1: 4-1: 9. Il y a une opinion que, à cause de la peau délicate des femmes, elle les rencontre plus souvent. La survenue fréquente du lupus érythémateux chez la femme est également associée à l'activité des glandes endocrines, puisque les rechutes et les crises sévères sont souvent observées avant la menstruation ou après l'accouchement. Le lupus érythémateux affecte souvent les adultes et, en règle générale, il survient chez des personnes exposées à des facteurs environnementaux (lumière du soleil, vent, changements soudains de température).

La maladie peut survenir sur tous les continents, mais elle est plus fréquente dans les pays à forte humidité (Scandinavie, Angleterre, Allemagne du Nord, Grèce, Japon, etc.). Le lupus rouge, malgré une insolation accrue, est rare dans les pays tropicaux (Brésil, Egypte, Syrie). Les Blancs en comparaison avec les Noirs sont malades plusieurs fois plus souvent.

Causes et pathogenèse du lupus érythémateux. L'origine du lupus érythémateux n'est pas connue, mais croyait auparavant que l'apparition de cette maladie est associée à la tuberculose (théorie historique).

La détection d'anticorps circulants contre Epstein-Barr et l'herpès, l'oncovirus dans les leucocytes et le foie confirment l'origine virale de la maladie.

Des études au microscope électronique ont de nouveau confirmé le concept viral. Dans les cellules épithéliales des reins des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, des particules microtubulaires ont été détectées. Ces particules sont très similaires aux ribonucléoprotéines des paramyxovirus. En outre, de telles particules se trouvent non seulement sur la peau affectée, mais également sur la peau saine des patients. Malgré les recherches approfondies effectuées, dans la littérature jusqu'à présent il n'y a pas assez d'informations exactes sur les virus, qui ont provoqué la maladie, isolé du tissu à l'état pur. Dans l'étude des particules par des méthodes cytochimiques et autoradiographiques, l'existence de non-nucléoprotéines et de phospholipides et de glycoprotéines a été observée dans leur composition.

Il a maintenant été prouvé que le lupus érythémateux est une maladie auto-immune. Dans l'émergence de la maladie, le système immunitaire est d'une grande importance. Dans le sang des patients atteints de lupus érythémateux, des anticorps (auto-anticorps) ont été détectés contre les noyaux et leurs constituants (ADN). Ces anticorps sont dirigés non seulement contre nukleproteidov mais contre nukleogistona et de l'ADN (natif et soumis à la dénaturation) en utilisant une réaction dans immunofluorescente leucocytes, les tissus et la peau toujours détectée facteur antinucléaire. En cas de suspicion de lupus érythémateux disséminé, cette réaction peut être utilisée. Dans 70 80% des patients à la frontière de l'épiderme et du derme, IgG et IgM ont été détectés. Avec le lupus érythémateux disséminé sur une peau inchangée, la présence des immunoglobulines ci-dessus a été détectée. La présence d'anticorps antinucléaires dans les complexes immuns circulant dans le corps et dans les tissus a permis d'exprimer l'idée que le lupus érythémateux est une maladie des immuncomplexes.

Les changements survenant dans l'activité du système nerveux autonome et central, ainsi que les organes neuroendocriniens, sont d'une grande importance du point de vue pathogénique. Dans la période initiale de la maladie chez de nombreux patients, le processus de l'excitation du système nerveux est intensifié, et dans la suite il entre dans l'inhibition. Parfois, le lupus érythémateux systémique débute avec des modifications du système nerveux (psychose, épilepsie, chorée, lupus, méningite, etc.).

Les patients ont montré un affaiblissement de l'activité du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, la progression de la maladie pendant la grossesse, après l'avortement et l'accouchement, l'oestrogène a augmenté, la diminution de la testostérone, l'hyperthyroïdie ou d'un dysfonctionnement de la thyroïde, ce qui indique que plus l'importance du système endocrinien en cas de maladie.

Il existe une opinion selon laquelle le lupus érythémateux est de nature héréditaire. Les cas familiaux de la maladie sont de 1,1-1,3%. Un cas de naissance chez une femme malade avec une forme discoïde de lupus érythémateux, 4 enfants atteints de cette maladie est décrite. Certains parents en bonne santé des patients atteints de LED ont montré des signes caractéristiques de la maladie - hypergammaglobulinémie, les taux sériques élevés de hydroxyproline totale et libre, la présence du facteur antinucléaire.

Les études immunogénétiques montrent que les antigènes A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 sont plus fréquents, et ces indicateurs dépendent largement de l'âge, du sexe, des signes cliniques, de l'incidence et de la population étudiée. Certains scientifiques, ayant étudié le système HLA dans le cas du lupus érythémateux, ont exprimé l'opinion que, du premier point de vue pathogénique, les formes en forme d'anneau et les formes systémiques de cette maladie sont un processus unique. Un gène a été identifié, prédisposé à provoquer le lupus érythémateux rouge (HLA BD / DR), qui est situé entre les loci sur le bras court du 6ème chromosome.

Le lupus érythémateux développe également sous l'influence d'agents infectieux (streptocoques et staphylocoques), divers médicaments (gidrolizina, des antibiotiques, des sulfamides, des vaccins, sérum), des facteurs environnementaux (rayonnements ultraviolets, rayons infrarouges, le rayonnement, etc.), une pathologie des organes internes (hépatite, gastrite, altération du métabolisme des acides aminés et des vitamines).

Les dermatologues et les thérapeutes sont engagés dans le lupus érythémateux, mais l'attitude des experts à ce problème est différente. Si la majorité des dermatologues considèrent le lupus érythémateux aigu et chronique comme une maladie, se présentant sous différentes formes, les thérapeutes les considèrent comme des maladies indépendantes qui ne dépendent pas l'une de l'autre.

Selon certains scientifiques, le lupus en forme d'anneau est l'une des formes du lupus érythémateux, le processus pathologique étant limité à la localisation dans la peau. Le lupus systémique est également une forme de lupus érythémateux.

Cependant, le processus pathologique qui commence dans la peau se propage progressivement aux organes internes et au système musculo-squelettique.

Classification du lupus érythémateux. Il n'y a pas de classification généralement acceptée du lupus érythémateux. La plupart des dermatologues distinguent les formes chroniques (érythématose chronique formant une cicatrice), osseuse ou systémique (érythématose aiguë), ainsi que la forme subaiguë du lupus érythémateux.

Dans la forme systémique de la maladie, les organes internes sont endommagés avec la peau. Le tableau clinique de formes chroniques manifestées comme discoïde (ou annulaire), le lupus érythémateux disséminé, l'érythème Biett centrifuge et erythematosus lupus-Sarcome de forme profonde Irganga.

Les symptômes du lupus érythémateux. Au début de la maladie, les symptômes subjectifs ne sont presque pas observés. Le plus souvent, le lupus érythémateux apparaît comme une forme annulaire chronique, l'éruption cutanée peut apparaître sur différentes parties de la peau. L'éruption apparaît habituellement sur le visage sous la forme de taches de couleur rose-rougeâtre, se développant sur les bords et sujettes à la fusion les uns avec les autres. Au début, la surface des taches ne se décolle pas, mais par la suite, il y a des écailles en forme de puces qui s'attachent fermement à la peau. Les taches augmentent et se transforment en grandes taches, l'inflammation augmente quelque peu et l'infiltration cutanée se développe. Au fil du temps, l'infiltrat dans le centre de la mise au point se dissout, à sa place apparaît atrophie, autour du foyer il y a un rouleau, recouvert de petites écailles. Pendant cette période, la mise à l'échelle se fait graduellement, lors du grattage avec un ongle, et est rejetée sous les protubérances visibles. En grattant ou en enlevant les squames, le patient ressent une légère douleur, alors il rejette la tête en arrière. C'est ce qu'on appelle le symptôme Bénye-Meshchersky. Lorsque le rejet des échelles sous il y a des projections (symptôme de « talon des femmes »), et sur la peau après la perte d'écailles sont formées forme d'entonnoir profond. Ainsi, avec la progression de la maladie, trois zones de la lésion sont évidentes: la zone centrale est la zone d'atrophie cicatricielle, le milieu est la zone hyperkératosique et le périphérique est l'érythème. Dans le même temps, la télangiectasie, l'hyperpigmentation et l'hyperpigmentation se produisent dans les foyers de la maladie. Dans la phase initiale de la maladie à la surface de la peau, la lésion se concentre comme un papillon. Chez 80% des patients, le processus pathologique commence par des lésions cutanées nasales. L'érythème peut également survenir sur d'autres parties du corps - sur le cuir chevelu, les oreilles, le cou, l'abdomen, les extrémités. Si l'éruption est située sur le cuir chevelu, alors la perte de cheveux (alopécie), et sur la muqueuse de la bouche - la leucoplasie, l'érosion et les plaies. Sur les lèvres, il y a un gonflement et des fissures. Plus l'infiltration se développe dans le foyer pathologique, plus l'atrophie atrophique se développe dans ce lieu. Vous pouvez même observer des cicatrices profondes et laides. L'atrophie cicatricielle se développe le plus souvent plus rapidement sur le cuir chevelu. Sur la peau atrophiée, les cheveux tombent et parfois le lupus érythémateux peut récidiver. Le développement possible du cancer de la peau sur de vieilles cicatrices apparues après le lupus érythémateux.

Selon les caractéristiques cliniques, il existe plusieurs formes cliniques de lupus érythémateux. Si des taches de couleur brune et brune apparaissent autour du foyer pathologique, il s'agit de la forme pigmentée du lupus érythémateux. Lorsque de petites échelles de forme hyperkératosique sont déposées, comme la chaux et l'hyperkératose est observée. À la suite de la croissance de la couche papillaire du derme et le développement de l'hyperkératose, le processus pathologique ressemble à une tumeur verruqueuse. S'il existe des plaques œdémateuses bleuâtres, souvent localisées dans le lobe de l'oreille, il s'agit d'une forme tumorale. Sous forme séborrhéique, le processus pathologique est localisé sur les follicules séborrhéiques de la peau et des cheveux et sa surface est couverte d'écailles grasses jaune-brun. Avec la forme mutante due à une atrophie fortement développée sur le nez et le lobe de l'oreille, une résorption tissulaire est observée. Parfois, dans les foyers de lupus rouge, vous pouvez voir la formation de bulles et de bulles - c'est une entreprise pemphigoïde.

Un traitement incorrect et irrationnel du lupus érythémateux peut entraîner le développement d'un carcinome lupique.

Avec le lupus rouge, la lèvre inférieure est affectée chez 9% des patients, la lèvre supérieure - chez 4,8% et la muqueuse buccale - chez 2,2%.

Avec le lupus rouge en forme d'anneau, les yeux sont très rarement affectés. La littérature scientifique décrit l'ectopion lupique, la choroïdite, la kératite, la blépharoconjonctivite, l'iritis.

La forme disséminée de la maladie est de 10% du lupus érythémateux total. Avec la forme disséminée, l'éruption, qui est répandue de façon multitudinaire, est située comme un amas sur le visage, le cuir chevelu et la partie supérieure de la poitrine et ressemble au lupus érythémateux discoïde. Cependant, la limite de l'éruption est claire et non-enflammée. Dans les foyers, en plus de l'érythème, on observe une infiltration, une hyperkératose et une atrophie. Sur les jambes et les mains, les articulations des mains que vous pouvez voir ont une nuance bleutée de taches érythémateuses. Par conséquent, l'éruption sous forme disséminée devient progressivement comme une éruption dans la forme systémique du lupus érythémateux. Cependant, avec cette forme, l'état général du patient change quelque peu, la température est subfébrile, le taux de sédimentation des érythrocytes augmente, la leucopénie, l'anémie, les douleurs articulaires et musculaires sont observées. Chez de nombreux patients, des foyers d'infection chronique sont identifiés (amygdalite chronique, sinusite, carie dentaire, etc.)

Certains scientifiques considèrent la forme disséminée de la maladie intermédiaire entre les formes en forme d'anneau et les formes systémiques du lupus érythémateux. La frontière entre ces formes de la maladie n'est pas clairement exprimée et il n'y a pas de frontière claire entre les formes disséminées et systémiques. Par conséquent, la forme disséminée peut passer dans la forme systémique. Dans ce cas, il est très important de détecter les cellules LE, car dans le corps de ces patients il y a un processus de nucléose, c'est-à-dire les changements immunologiques inhérents au lupus érythémateux disséminé. La maladie dure de nombreuses années. Il récupère dans les mois d'automne et de printemps.

L'érythème centrifuge, forme superficielle du lupus érythémateux, est décrit par Biett (1928). Cette forme survient chez 5% des patients.La maladie débute avec l'apparition sur la peau du visage d'un petit œdème, limité et érythème centrifuge rose-rouge ou bleu-rouge. L'érythème ressemble à un papillon, peut être observé sur les deux joues ou seulement sur le nez ("papillon sans ailes"). Sur les éruptions cutanées, il n'y a aucun signe d'hyperkératose et d'atrophie cicatricielle ou, en raison d'un développement insuffisant, elles ne sont pas visibles. Dans son évolution clinique, l'érythème centrifuge diffère de la forme annulaire. Dans le traitement de l'érythème centrifuge, un bon effet est obtenu par des méthodes conventionnelles. Parfois, en l'absence de journées ensoleillées, cette forme disparaît sans aucun traitement. Cependant, en automne et en hiver, sous l'influence du froid, du vent, et en été et au printemps, sous l'influence du soleil, elle se répète très rapidement et s'étend sur toute la peau du visage en peu de temps.

L'expansion des vaisseaux sanguins est également observée. Apparemment, par conséquent, certains auteurs ont identifié des formes semblables à la rosace et télangiectasiques du lupus érythémateux. Les formes cliniques sont une variante du flux de l'érythème centrifuge. Avec l'érythème centrifuge, les éruptions sur le visage deviennent semblables aux éléments érythémateux en cas de lupus érythémateux. L'érythème dans le lupus érythémateux aigu dépasse très fortement, mais leurs limites sont floues et indistinctes. Ce tableau clinique est observé lorsque cette forme de lupus érythémateux est sévère et réapparaît.

Dans les formes subaiguës et chroniques du lupus érythémateux systémique situé de manière symétrique ne diffère pas de l'érythème centrifuge. Par conséquent, la question se pose de savoir si l'érythème centrifuge est un signe de lupus érythémateux systémique, qui se développe de façon chronique. Cependant, l'évolution systémique de la maladie n'est pas déterminée par des éruptions sur la peau, mais par des dommages aux organes internes, au sang et à d'autres systèmes.

Selon certains auteurs, les changements cliniques et hématologiques chez les patients ayant une forme disséminée étaient très similaires à ceux chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Cependant, ces changements dans l'érythème centrifuge sont moins prononcés. Lorsque la maladie est transférée à la forme systémique, il est important de rester longtemps sous l'insolation, l'angine fréquente, la grossesse et d'autres facteurs. La transition progressive de la maladie d'une forme à l'autre (la disparition de l'érythème centrifuge et le début de la forme systémique) ne peut pas être vu. Comme on peut le voir à partir des données ci-dessus, l'érythème centrifuge est considérée comme une maladie potentiellement dangereuse, il ne peut pas être comparé avec le lupus érythémateux annulaire, et ces patients doivent rester sous observation médicale pour une plus longue plus en profondeur la recherche clinique et de laboratoire.

Avec la forme profonde du lupus rouge de Kaposi-Irgang dans le tissu sous-cutané, des nœuds profondément localisés apparaissent, leur centre profond est atrophié, ils se trouvent le plus souvent sur la tête, les épaules et les mains. Parfois, après les nœuds apparaissent des ulcères. Avec cette forme de la maladie, en plus des noeuds, des foyers pathologiques caractéristiques du lupus érythémateux sont également observés. Parmi les signes subjectifs, le plus troublant est la démangeaison. Histopathologie. Dans la forme chronique de lupus dans l'épiderme observé hyperkératose folliculaire, l'atrophie des cellules de la couche basale du derme - prolifération des cellules plasmatiques, les lymphocytes, histiocytes œdème.

Lupus érythémateux systémique survient soudainement ou à la suite de la progression de la maladie érythémateuse chronique, il est difficile. Sous l'influence de diverses conditions de stress, les infections, les rayons ultraviolets, le lupus érythémateux chronique ou disséminé peuvent être transformés en une forme systémique.

Selon l'évolution clinique distinguent la forme aiguë, subaiguë, chronique de la maladie. La forme aiguë de la maladie se retrouve le plus souvent chez les femmes de 20 à 40 ans. La température augmente (39-40 ° C), douleurs dans les articulations, oedème, rougeur, changements dans la configuration des articulations des doigts. Sur la peau, il existe diverses éruptions qui peuvent se produire dans tout le corps et sur les muqueuses. Dans un premier temps érythémateuse surface éruption couvert d'écailles, elles sont progressivement étendues à d'autres zones du corps et la fusion entre eux, occupent une grande surface. Sur la peau rougie apparaissent des cloques et des croûtes, les patients sont préoccupés par des démangeaisons ou des brûlures. Parfois, l'éruption ressemble à l'érythème multiforme ou à la dermatite toxique-allergique. Les lèvres des patients sont enflées, couvertes de croûtes purulentes de sang. Dans certains cas, le corps du patient peut être absent ou restreint. Environ 5 à 10% des patients atteints de lupus érythémateux aigu disséminé n'ont pas d'éruptions cutanées. Lorsque la maladie s'aggrave, l'état de santé s'aggrave, la température monte, les douleurs articulaires, l'insomnie, l'anorexie, la nausée. Dans le lupus érythémateux sévère, le patient est au lit, il ne peut pas se lever, perdre du poids, devenir impuissant et épuisé. Pendant cette période, dans l'étude en laboratoire, des cellules LE se trouvent dans le sang, ce qui est très important lors du diagnostic. Forme subaiguë de lupus érythémateux disséminé est moins fréquente, il peut se développer de façon autonome ou après le joint torique du lupus érythémateux chronique. L'apparition de foyers de la maladie est également observée dans les zones fermées du corps, les changements dans l'état général, l'apparition de la douleur dans les articulations, et une augmentation de la température. L'éruption sur la peau ressemble à un visage. Avec un œdème limité, il y a hyperémie et pelage de la peau. Sur la peau, les éruptions érythémateuses et papuleuses persistent longtemps, et plus tard le foie et d'autres organes internes peuvent être impliqués dans le processus. Selon dans lequel les organes et systèmes manifestent processus pathologique g « distinguer peau-articulaires, rénales, pulmonaires, neurologiques, cardio-vasculaires, des formes gastro-intestinaux, hépatiques et hématologiques du lupus érythémateux.

Dans la forme de l'articulation du genou du lupus érythémateux, en plus des éruptions cutanées, on note des dommages aux articulations, prenant la forme d'arthralgies et d'arthrite. Parfois, avant le développement des symptômes cutanés de la maladie, il y a des signes de lésions articulaires. D'abord petites, puis de grandes articulations sont affectées. Des déformations vasculaires sont observées chez 10% des patients. Chez 25-50% des patients, les muscles sont endommagés. La défaite des muscles avec le lupus érythémateux est difficile à distinguer de la myalgie et de la myosite avec la dermatomyosite.

Dans le lupus érythémateux systémique, des lésions rénales sont observées (lupus-néphrite). Les signes cliniques du lupus-néphrite dépendent du degré d'activité du processus pathologique. Dans la période initiale de la maladie, les reins ne sont généralement pas impliqués dans le processus pathologique. Par la suite, sans effectuer de procédures thérapeutiques ou d'activation, la protéine apparaît dans l'urine, les globules rouges, les leucocytes et les cylindres. Lupique le plus souvent manifesté sous la forme de glomérulonéphrite focale, néphrose, nephroso-néphrite, néphrite interstitielle focale et tableau clinique est différente de la maladie rénale causée par d'autres facteurs. En cas de maladie grave, des symptômes tels que l'hypertension, l'œdème général, l'urémie et la déficience de la fonction rénale, etc.

Dans le lupus érythémateux systémique, le système cardiovasculaire est souvent impliqué dans le processus pathologique. On observe une endocardite, une péricardite, une myocardite et, dans les cas graves, des signes de pancardite. Certains patients développent la maladie de Limball-Sachs (ou endocardite de Limball-Sachs). Dans ce cas, avec l'endocardite, il existe des signes cliniques tels que la myocardite, la polysérite, l'hépatite, la splénomégalie et la névrite. En raison de changements dans les parois des vaisseaux apparaît le syndrome de Raynaud.

En outre il y a des changements dans le système nerveux central (polynévrite, mieloradikulonevrit, l'encéphalite, la myélite, entsefaloradikulit, la méningite grave, œdème cérébral aigu), pulmonaire (pneumonie interstitielle, pleurésie), le tractus gastro-intestinal (syndrome abdominal), le foie (hépatite lupus), leucopénie, thrombocytopénie, anémie hémolytique, lymphopénie, augmentation du ROE. Parfois, la rate et les ganglions lymphatiques augmentent, les cheveux tombent, la peau devient sèche, les ongles sont fragiles.

Lupus érythémateux est décrit, qui se déroule avec des éruptions similaires à l'érythème exsudatif multiforme. Pour la première fois l'association de ces maladies a été notée en 1963 par Rovel (le syndrome de Rowel). Si certains dermatologues considèrent le syndrome de Rowel comme l'une des formes du lupus érythémateux, d'autres le traitent comme deux maladies se développant simultanément.

Signes d'identification de la maladie (érythème, hyperkératose folliculaire, l'atrophie de type cicatrice), les changements dans le sang (leucopénie, lymphopénie, anémie, thrombocytopénie, gammaglobulipemiya, augmentation ESR) des anticorps opposés cellules LE-et noyau, est d'une grande importance pour déterminer le diagnostic.

Histopathologie. Avec le lupus érythémateux systémique dans les fibres de collagène de la peau et des organes internes, une dégénérescence fibrineuse est observée, et dans le derme - un infiltrat constitué de leucocytes.

Diagnostic différentiel Dans la période initiale de l'annulaire ou le lupus érythémateux disséminé doit être distinguée de psoriasis, la rosacée, le lupus, la sarcoïdose, les formes érythémateuses de pemphigus et d'autres maladies.

Traitement du lupus érythémateux. Le traitement est établi en fonction de la forme de la maladie. Avec le lupus érythémateux annulaire, des agents antiplaquettaires (résorchin, hingamine, plakvenil, delagil) sont administrés 0,25 g deux fois par jour pendant 5-10 jours. Pourquoi est une pause 3-5 jours. Ces médicaments accélèrent le travail des glandes surrénales, affectent le métabolisme dans le tissu conjonctif, entraînant une photosensibilisation. La prise de presocil contenant 0,04 g d'une résichip, 0,00075 g de prednisol et 0,22 aspirine, 6 fois par jour, donnera un bon effet. L'administration de vitamines (groupe B, ascorbique, acide nicotinique, etc.) augmente l'efficacité du traitement.

Avec le lupus érythémateux disséminé, des glucocorticoïdes systémiques sont prescrits avec des médicaments antiplaquettaires, ce qui donne un bon effet. La dose de médicaments stéroïdiens est prescrite en fonction de l'évolution clinique de la maladie et de l'état du patient (en moyenne 60 à 70 mg de prednisolone sont recommandés). Dans le même temps, il est conseillé de traiter les vitamines (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), car ils augmentent l'effet des hormones stéroïdiennes et des agents antiplaquettaires. Un bon effet est observé lors de l'utilisation de rétinoïdes aromatiques (acitrétine à la dose de 1 mg / kg).

Appliquer des crèmes et des pommades corticostéroïdes externes.

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