Basaliome de la peau (cancer basocellulaire)

Le carcinome basocellulaire (syn.: basaliome, épithéliome basocellulaire, ulcus rodens, épithéliome basocellulaire) est une tumeur cutanée courante avec une croissance destructrice prononcée, une tendance à la récidive et, en règle générale, ne métastase pas, c'est pourquoi le terme « basaliome » est plus couramment utilisé dans la littérature russe.

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Causes basaliomes cutanés

La question de l'histogenèse n'a pas été résolue. La plupart des chercheurs adhèrent à la théorie dysontogénétique de l'origine, selon laquelle le basaliome se développe à partir de cellules épithéliales pluripotentes. Ces cellules peuvent se différencier dans diverses directions. Des facteurs génétiques, des troubles immunitaires et des effets externes indésirables (insolation intense, contact avec des substances cancérigènes) jouent un rôle important dans le développement du cancer. Il peut se développer sur une peau cliniquement inchangée, ainsi que dans le contexte de diverses pathologies cutanées (kératose sénile, radiodermite, lupus tuberculeux, nævus, psoriasis, etc.).

Le basaliome est un carcinome basocellulaire à croissance lente et rarement métastatique, qui se développe dans l'épiderme ou les follicules pileux. Ses cellules sont similaires aux cellules basales de l'épiderme. Il n'est pas considéré comme un cancer ni une tumeur bénigne, mais comme un type particulier de tumeur à croissance localement destructrice. Parfois, sous l'influence de substances cancérigènes puissantes, principalement les rayons X, le basaliome se transforme en carcinome basocellulaire. La question de l'histogenèse n'est pas encore résolue. Certains pensent que les basaliomes se développent à partir du rudiment épithélial primaire, d'autres à partir de toutes les structures épithéliales de la peau, y compris les rudiments embryonnaires et les anomalies du développement.

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Facteurs de risque

Les facteurs déclenchants incluent l'exposition au soleil, les UV, les rayons X, les brûlures et l'absorption d'arsenic. Par conséquent, le basaliome est souvent observé chez les personnes de phototypes I et II et chez les albinos ayant été exposés à une exposition prolongée au soleil. Il a été établi qu'une exposition excessive au soleil pendant l'enfance peut entraîner le développement d'une tumeur de nombreuses années plus tard.

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Pathogénèse

L'épiderme est légèrement atrophié, parfois ulcéré, et on observe une prolifération de cellules basophiles tumorales similaires à celles de la couche basale. L'anaplasie est faiblement exprimée et les mitoses sont rares. Le basaliome métastase rarement, car les cellules tumorales qui pénètrent dans la circulation sanguine ne peuvent pas proliférer en raison de l'absence de facteur de croissance produit par le stroma tumoral.

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Pathomorphologie du carcinome basocellulaire de la peau

Histologiquement, le carcinome basocellulaire se divise en carcinomes indifférenciés et différenciés. Le groupe indifférencié comprend les basaliomes solides, pigmentés, morphéiques et superficiels, tandis que le groupe différencié comprend les carcinomes kératosiques (à différenciation piloïde), kystiques et adénoïdes (à différenciation glandulaire) et à différenciation sébacée.

La classification internationale de l'OMS (1996) identifie les variantes morphologiques suivantes du carcinome basocellulaire: superficiel multicentrique, codulaire (solide, adénoïde kystique), infiltrant, non sclérosant, sclérosant (desmoplasique, morphéique), fibroépithélial; avec différenciation des appendices: folliculaire, eccrine, métatypique (basosquameux), kératosique. Cependant, la frontière morphologique entre toutes les variétés est floue. Ainsi, une tumeur immature peut présenter des structures adénoïdes et, inversement, avec sa structure organoïde, des foyers de cellules immatures sont souvent observés. De plus, il n'existe pas de correspondance parfaite entre les tableaux clinique et histologique. En général, une correspondance n'est observée que pour les formes superficielles, fibroépithéliales, sclérodermiques et pigmentées.

Dans tous les types de basaliomes, le principal critère histologique est la présence de complexes typiques de cellules épithéliales, avec des noyaux ovales foncés dans leur partie centrale et situés en palissade à la périphérie des complexes. En apparence, ces cellules ressemblent aux cellules épithéliales basales, mais se distinguent de ces dernières par l'absence de ponts intercellulaires. Leurs noyaux sont généralement monomorphes et ne sont pas sujets à l'anaplasie. Le stroma conjonctif prolifère avec la composante cellulaire de la tumeur, localisée sous forme de faisceaux parmi les cordons cellulaires, les divisant en lobules. Le stroma est riche en glycosaminoglycanes, colorés métachromatiquement au bleu de toluidine. Il contient de nombreux basophiles tissulaires. Des espaces de rétraction sont souvent observés entre le parenchyme et le stroma, ce que de nombreux auteurs considèrent comme un artefact de fixation, bien que la probabilité d'un effet d'une sécrétion excessive de hyaluronidase ne soit pas niée.

Le carcinome basocellulaire solide est la forme indifférenciée la plus fréquente. Histologiquement, il est constitué de filaments et de cellules basaloïdes compacts, de formes et de tailles variées, aux limites floues, ressemblant à un syncytium. Ces complexes de cellules épithéliales basales sont entourés d'éléments allongés en périphérie, formant une « palissade » caractéristique. Les cellules situées au centre de ces complexes peuvent subir des modifications dystrophiques avec formation de cavités kystiques. Ainsi, à côté des structures solides, des structures kystiques peuvent coexister, formant une variante solide-kystique. Parfois, des masses destructrices sous forme de détritus cellulaires sont incrustées de sels de calcium.

Le carcinome basocellulaire pigmenté se caractérise histologiquement par une pigmentation diffuse et est associé à la présence de mélanine dans ses cellules. Le stroma tumoral contient un grand nombre de mélanophages riches en granules de mélanine.

Une augmentation de la pigmentation est généralement détectée dans la variante kystique, plus rarement dans la forme multicentrique solide et superficielle. Les basaliomes à pigmentation prononcée contiennent beaucoup de mélanine dans les cellules épithéliales situées au-dessus de la tumeur, sur toute son épaisseur jusqu'à la couche cornée.

Le carcinome basocellulaire superficiel est souvent multiple. Histologiquement, il est constitué de multiples petits complexes solides associés à l'épiderme, comme suspendus à celui-ci, n'occupant que la partie supérieure du derme jusqu'à la couche réticulaire. Des infiltrats lymphohistiocytaires sont souvent retrouvés dans le stroma. La multiplicité des foyers indique la genèse multicentrique de cette tumeur. Le basaliome superficiel récidive souvent après traitement en périphérie de la cicatrice.

Le carcinome basocellulaire sclérodermique, ou de type « morphée », se caractérise par un développement abondant de tissu conjonctif de type sclérodermique, dans lequel d'étroits filaments de cellules épithéliales basales sont « emmurés », s'étendant profondément dans le derme jusqu'au tissu sous-cutané. Les structures de type polysad ne sont visibles que dans les filaments et les cellules de grande taille. L'infiltration réactive autour des complexes tumoraux situés au sein d'un stroma conjonctif massif est généralement peu abondante et plus prononcée dans la zone de croissance active en périphérie. La progression des modifications destructrices conduit à la formation de cavités kystiques de petite taille (cribriformes) et de plus grande taille. Parfois, des masses destructrices sous forme de détritus cellulaires sont incrustées de sels de calcium.

Le carcinome basocellulaire à différenciation glandulaire, ou adénoïde, se caractérise par la présence, outre des zones solides, de cordons épithéliaux étroits composés de plusieurs, parfois d'une à deux rangées de cellules, formant des structures tubulaires ou alvéolaires. Les cellules épithéliales périphériques de ces dernières sont cubiques, ce qui explique l'absence ou l'expression moins prononcée du caractère polyade. Les cellules internes sont plus grandes, parfois dotées d'une cuticule prononcée; les cavités des tubes ou des structures alvéolaires sont remplies de mucine épithéliale. La réaction avec l'antigène carcinoembryonnaire donne une coloration positive de la mucine extracellulaire à la surface des cellules tapissant les structures canalaires.

Le carcinome basocellulaire à différenciation cylindrique se caractérise par la présence de foyers de kératinisation entourés de cellules similaires aux cellules épineuses au sein des complexes de cellules épithéliales basales. Dans ces cas, la kératinisation se produit sans stade kératohyalin, qui ressemble à la zone kératogène de l'isthme des follicules pileux normaux et peut présenter une différenciation en trichomes. On observe parfois des follicules immatures laiteux présentant des signes initiaux de formation de tige pilaire. Dans certaines variantes, des structures ressemblant à des rudiments de cheveux embryonnaires se forment, ainsi que des cellules épithéliales contenant du glycogène, correspondant aux cellules de la couche externe du bulbe pileux. La différenciation avec un hamartome basaloïde folliculaire peut parfois être difficile.

Le carcinome basocellulaire avec différenciation sébacée est rare et se caractérise par l'apparition de foyers ou de cellules individuelles typiques des glandes sébacées parmi les cellules épithéliales basales. Certaines d'entre elles sont volumineuses, en forme de bague à chaton, avec un cytoplasme clair et des noyaux excentrés. Une coloration au Soudan III permet de détecter de la graisse. Les lipocytes sont significativement moins différenciés que dans une glande sébacée normale; des formes transitionnelles sont observées entre eux et les cellules épithéliales basales environnantes. Cela indique que ce type de cancer est histogénétiquement associé aux glandes sébacées.

Le type fibroépithélial (syn.: fibroépithéliome de Pinkus) est un type rare de basaliome, qui survient le plus souvent dans la région lombo-sacrée et peut être associé à une kératose séborrhéique et à un basaliome superficiel. Cliniquement, il peut ressembler à un fibropapillome. Des cas de lésions multiples ont été décrits.

Histologiquement, on observe dans le derme des cordons étroits et longs de cellules épithéliales basales, s'étendant depuis l'épiderme, entourés d'un stroma hyperplasique, souvent œdémateux, mucoïdement altéré, contenant un grand nombre de fibroblastes. Ce stroma est riche en capillaires et en basophiles tissulaires. Les cordons épithéliaux s'anastomosent entre eux et sont constitués de petites cellules foncées, peu cytoplasmiques, et de noyaux ronds ou ovales, intensément colorés. On trouve parfois dans ces cordons de petits kystes remplis d'un contenu éosinophile homogène ou de masses cornées.

Le syndrome névobasocellulaire (syn. syndrome de Gordin-Goltz) est un syndrome polyorganotrope autosomique dominant apparenté aux phakomatoses. Il repose sur un ensemble de modifications hyperplasiques ou néoplasiques dues à des troubles du développement embryonnaire. Le symptôme principal est l'apparition de multiples basaliomes en début de vie, accompagnés de kystes odontotiques des mâchoires et d'anomalies costales. Des cataractes et des modifications du système nerveux central peuvent être observées. Il se caractérise également par de fréquentes modifications des paumes et des plantes des pieds sous forme de « dépressions », où des structures basaloïdes sont également observées histologiquement. Après la phase névobasaliomateuse précoce, après plusieurs années, généralement à la puberté, des formes ulcéreuses et localement destructrices apparaissent dans ces zones, signe du début de la phase oncologique.

Les modifications histologiques de ce syndrome ne diffèrent pratiquement pas de celles des variétés de basaliomes mentionnées ci-dessus. Au niveau des dépressions palmo-plantaires, on observe des anomalies de la couche cornée de l'épiderme, avec un amincissement des autres couches et l'apparition de prolongements épithéliaux supplémentaires constitués de petites cellules basaloïdes typiques. Les grands basaliomes se développent rarement à ces endroits. Les foyers basocellulaires individuels de nature linéaire regroupent toutes les variantes de basaliomes organoïdes.

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Histogenèse du carcinome basocellulaire de la peau

Le basaliome peut se développer à partir des cellules épithéliales et de l'épithélium du complexe pilo-sébacé. Sur des coupes sériées, M. Hundeiker et H. Berger (1968) ont montré que dans 90 % des cas, la tumeur se développe à partir de l'épiderme. L'examen histochimique de divers types de cancer montre que du glycogène et des glycosaminoglycanes sont présents dans le stroma tumoral de la plupart des cellules, notamment sous forme adamantine et cylindromateuse. Des glycoprotéines sont constamment présentes dans les membranes basales.

La microscopie électronique a révélé que la plupart des cellules des complexes tumoraux contiennent un ensemble standard d'organites: de petites mitochondries à matrice foncée et des polyribosomes libres. Aux points de contact, les ponts intercellulaires sont absents, mais on observe des excroissances en forme de doigt et un petit nombre de contacts de type desmosome. Aux points de kératinisation, on observe des couches de cellules avec des ponts intercellulaires préservés et un grand nombre de tonofilaments dans le cytoplasme. On observe parfois des zones de cellules contenant des complexes membranaires cellulaires, ce qui peut être interprété comme une manifestation de différenciation glandulaire. La présence de mélanosomes dans certaines cellules indique une différenciation pigmentaire. Dans les cellules épithéliales basales, les organites caractéristiques des cellules épithéliales matures sont absents, ce qui indique leur immaturité.

On pense actuellement que cette tumeur se développe à partir de cellules épithéliales germinales pluripotentes sous l'influence de divers stimuli externes. Histologiquement et histochimiquement, le lien entre le carcinome basocellulaire et le stade anagène de la croissance des cheveux a été démontré, et la similitude avec les rudiments de cheveux embryonnaires prolifératifs a été soulignée. R. Nolunar (1975) et M. Kumakiri (1978) pensent que cette tumeur se développe dans la couche germinale de l'ectoderme, où se forment des cellules épithéliales basales immatures à potentiel de différenciation.

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Symptômes basaliomes cutanés

Le basaliome cutané se présente sous la forme d'une formation unique, hémisphérique, souvent arrondie, légèrement surélevée par rapport à la peau, de couleur rose ou gris-rouge avec une teinte nacrée, mais peut ne pas différer de la peau normale. La surface de la tumeur est lisse, avec généralement en son centre une petite dépression recouverte d'une fine croûte séreuse squameuse peu adhérente, dont l'ablation révèle généralement une érosion. Le bord de l'ulcération est épaissi en crête et constitué de petits nodules blanchâtres, généralement appelés « perles », qui ont une valeur diagnostique. Dans cet état, la tumeur peut persister pendant des années et se développer lentement.

Les basaliomes peuvent être multiples. La forme multiple primaire, selon K.V. Daniel-Beck et A.A. Kolobjakov (1979), survient dans 10 % des cas; le nombre de foyers tumoraux peut atteindre plusieurs dizaines, voire plus, ce qui peut être une manifestation du syndrome névobasocellulaire de Gorlin-Goltz.

Tous les symptômes du basaliome cutané, y compris le syndrome de Gorlin-Goltz, permettent de distinguer les formes suivantes: nodulaire-ulcéreuse (ulcus rodens), superficielle, sclérodermique (type morphée), pigmentaire et fibroépithéliale. En cas de lésions multiples, les types cliniques mentionnés ci-dessus peuvent être observés dans diverses combinaisons.

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Formes

La forme superficielle débute par l'apparition d'une tache rose squameuse limitée. Elle acquiert ensuite des contours nets, de forme ovale, ronde ou irrégulière. Le long du bord de la lésion, de petits nodules denses et brillants apparaissent, fusionnant les uns avec les autres pour former une crête surélevée au-dessus du niveau de la peau. Le centre de la lésion s'enfonce légèrement. La couleur de la lésion devient rose foncé, voire brune. Les lésions peuvent être solitaires ou multiples. Parmi les formes superficielles, on distingue le basaliome autocicatriciel ou pagétoïde, avec une zone d'atrophie (ou cicatricielle) au centre et une chaîne de petits éléments denses, opalescents, ressemblant à des tumeurs, le long de la périphérie. Les lésions atteignent une taille importante. Elles sont généralement multiples et d'évolution persistante. Leur croissance est très lente. Leurs signes cliniques peuvent évoquer la maladie de Bowen.

Dans le type pigmenté, la lésion est bleuâtre, violette ou brun foncé. Ce type est très similaire au mélanome, notamment nodulaire, mais sa consistance est plus dense. Dans ce cas, un examen dermatoscopique peut s'avérer très utile.

Ce type tumoral se caractérise par l'apparition d'un nodule dont la taille augmente progressivement, atteignant 1,5 à 3 cm ou plus de diamètre, puis acquiert une forme arrondie et une couleur rose congestive. La surface de la tumeur est lisse, avec des télangiectasies prononcées, parfois recouvertes de squames grisâtres. Parfois, sa partie centrale s'ulcère et se couvre de croûtes denses. Dans de rares cas, la tumeur dépasse le niveau cutané et présente un pédoncule (type fibroépithélial). Selon la taille, on distingue les formes nodulaires petites et grandes.

La forme ulcéreuse apparaît comme une variante primaire ou résulte d'une ulcération de la forme superficielle ou tumorale de la tumeur. Elle se caractérise par une ulcération en entonnoir, caractérisée par un infiltrat massif (infiltration tumorale) fusionné aux tissus sous-jacents, dont les limites sont floues. La taille de l'infiltrat est nettement supérieure à celle de l'ulcère lui-même (ulcus rodens). On observe une tendance à l'ulcération profonde et à la destruction des tissus sous-jacents. Parfois, la forme ulcéreuse s'accompagne d'excroissances papillomateuses et verruqueuses.

La lésion de type sclérodermique, ou cicatricielle-atrophique, est une petite lésion bien délimitée, compactée à la base, ne dépassant presque pas le niveau cutané, de couleur jaunâtre-blanchâtre. Des modifications atrophiques et une dyschromie peuvent être observées au centre. Périodiquement, des foyers érosifs de tailles variables peuvent apparaître en périphérie, recouverts d'une croûte facilement détachable, essentielle au diagnostic cytologique.

La tumeur fibroépithéliale du rosâtre est classée comme un type de basaliome, bien que son évolution soit plus favorable. Cliniquement, elle se présente comme un nodule ou une plaque couleur chair, de consistance élastique dense, et est pratiquement insensible à l'érosion.

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Diagnostic différentiel

Le basaliome doit être distingué du kératoacanthome, de l'épithéliome spinocellulaire, du chancre mou pyodermite, de la maladie de Bowen, de la kératose séborrhéique, du lichen scléreux, du mélanome malin et du lymphocytome cutané.

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Traitement basaliomes cutanés

Le traitement du carcinome basocellulaire consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur au niveau de la peau saine. La cryodestruction est souvent utilisée en pratique. La radiothérapie est utilisée lorsque la chirurgie entraîne un défaut esthétique.

Les pommades à base de prospidine et de colchamine sont utilisées en usage externe.