Artrogriposis

Toutes les maladies congénitales et les syndromes associés à la raideur articulaire sont traditionnellement unis par un terme - l'arthrogrypose, ou le syndrome des contractures congénitales multiples. Le type de patients est si typique que le diagnostic n'est pas difficile. Cependant, le terme «arthrogrypose» n'est pas encore clairement défini.

L'arthrogrypose est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des contractures congénitales dans deux ou plusieurs articulations associées à une hypo- ou une atrophie musculaire, qui présente des signes de lésion des motoneurones de la moelle épinière.

Code de la CIM-10

Q74.3 arthrogrypose multiple congénitale.

Épidémiologie de l'arthro-rifose

L'incidence de l'arthrogrypose est de 1 sur 3000 nouveau-nés.

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Quelles sont les causes de l'arthrogrypose?

À l'heure actuelle, il existe cinq théories de l'apparition de l'arthrogrypose: mécanique, infectieuse, héréditaire, myogénique et neurogène.

Les symptômes de l'arthrogrypose

Chez les patients atteints d'arthrogrypose, les contractures sont toujours congénitales et sont associées à une hypotrophie ou à une atrophie musculaire. Lésions sont généralement progression symétrique après la naissance là-bas, mais avec l'âge de la souche possible de rechute. Les extrémités sont particulièrement touchées, dans de rares cas (avec des formes totales) des changements pathologiques se propagent à la colonne vertébrale et aux muscles du tronc. Chez la plupart des patients, les extrémités supérieures et inférieures sont impliquées dans le processus. Avec la défaite des membres supérieurs disent souvent contracture vnutrirotatsionno leader dans les articulations des épaules, extenseurs contracture du coude, contractures de flexion du poignet dans les articulations, combinés avec une brosse écart ulnarnoi et fléchisseurs-adducteur contractures doigt I.

Les lésions isolées des membres inférieurs surviennent plus souvent que les lésions supérieures. Ces dosages détectent contractures extérieurement en rotation ou flexion-otvodyashie entraînant la dislocation des articulations de la hanche, avec ou sans dislocation de la hanche, flexion ou extension contractures dans les articulations du genou de gravité variable, des pieds varus équin-ou déformation ploskovalgusnuyu.

Chez les enfants avec la forme classique de arthrogrypose parmi les rares lésions observées constriction amniotique, syndactylie cutanée des doigts, rétractations de la peau sur l'articulation touchée, ptérygion à l'épaule, le coude, les articulations du genou, les changements vasculaires sous forme de télangiectasie et hémangiomes de divers localisation. En règle générale, les dommages systémiques aux organes internes sont absents. Cependant, les patients atteints d'arthrogrypose sont sujets à de fréquentes maladies respiratoires. Intelligence chez les patients atteints d'arthrogrypose est préservée.

Dans un groupe séparé de forme isolée arthrogrypose distale avec Caractéristiques - contracture congénitale et la déformation des mains et des pieds, des anomalies du visage et de la transmission héréditaire. 9 est isolé sous forme de la classification arthrogrypose distale Bamshad (digitotalyarny dysmorphie, le syndrome de Freeman-Sheldon, le syndrome de Gordon, trismus psevdokamptodaktiliya, le syndrome de ptérygion, arachnodactylie congénitale etc.).

Pour développer des tactiques pour le traitement orthopédique et chirurgical des patients, une classification de l'arthrogrypose a été créée, qui comprend les caractéristiques suivantes:

• type d'arthrogrypose - classique et distal;
• prévalence - forme locale (avec lésion seulement des membres supérieurs ou inférieurs), généralisée (avec défaite des membres supérieurs et inférieurs), totale (avec défaite des membres supérieurs, inférieurs, colonne vertébrale);
• localisation - extrémités supérieures (épaule, coude, articulation du poignet, doigts de la main), extrémités inférieures (hanche, genou, cheville, pieds);
• type de contractures - flexion, extenseur, déviation, direction, rotation et leur combinaison;
• la sévérité des contractures - légères, moyennes et lourdes (selon la gravité des contractures, l'amplitude passive des mouvements de la force articulaire et musculaire).

Dépistage de l'arthrogrypose

Le diagnostic prénatal de l'arthrogrypose est très important. Il est nécessaire d'effectuer des ultrasons. étude des femmes enceintes dans les périodes critiques du développement de l'embryon. Le diagnostic de l'arthrogrypose est basé sur l'observation de la mobilité fœtale, révélant des contractures et des déformations des articulations, une réduction du volume des tissus mous des extrémités.

Le diagnostic de l'arthrogrypose

Pour diagnostiquer et développer un plan de traitement pour un patient présentant une arthrogrypose, des méthodes d'examen cliniques, neurologiques, électrophysiologiques, à rayons X, d'échographie sont utilisées.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être effectué avec d'autres systèmes et des troubles neuromusculaires, tels que le syndrome de Larsen, la dysplasie diastrophique, chondrodystrophie, le syndrome d'Ehlers-Danlos, l'amyotrophie spinale, la neuropathie périphérique, la myopathie et la dystrophie myotonique, etc.

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Traitement de l'arthrogrypose

Traitement non médicamenteux de l'arthrogrilose

Le traitement conservateur doit commencer immédiatement après la naissance de l'enfant, car le résultat de la correction, obtenue dans les premiers mois de sa vie, est le plus stable. La correction du gypse au stade est effectuée chaque semaine en tenant compte de la condition physique de l'enfant. Avant chaque étape de la correction, l'exercice thérapeutique est appliqué, visant à augmenter le volume des mouvements dans les articulations avec correction simultanée de la déformation, les procédures thermiques et de physiothérapie. On enseigne aux parents des exercices correctifs et un style pour éliminer les contractures et les déformations dans les articulations des membres supérieurs et inférieurs, puisqu'elles doivent être effectuées 6 à 8 fois par jour. Tous les patients présentant une arthrogrypose après correction reçoivent des produits d'orthèse.

Parmi la thérapie physique pour améliorer la fonction et le trophisme dispositif neuromusculaire, ossification des structures osseuses et la lutte contre l'ostéoporose utilisé fotohromoterapii les deux couleurs de stimulation et de repos, l'électrophorèse avec la pentoxifylline (trentalom) ou aminophylline (aminophylline), néostigmine (néostigmine méthylsulfate), l'acide ascorbique, du calcium , le phosphore, le soufre, magnitoimpulsnuyu et la stimulation électrique, avec sonophorèse bischofite, gel Kontraktubeks.

Le traitement orthopédique est complété par un traitement neurologique, qui est effectué 3-4 fois par an, et comprend des agents qui améliorent la conduction, la circulation sanguine et le trophisme tissulaire.

Le traitement chirurgical de l'arthrogrypose

En l'absence de l'effet du traitement conservateur, la correction chirurgicale des contractures dans les articulations est réalisée à 3-4 mois, en particulier sur les membres inférieurs. Le traitement chirurgical des enfants atteints d'arthrogrypose chez les personnes âgées, en tenant compte des compétences développées de libre-service et de la sécurité musculaire. Sinon, les résultats du traitement peuvent être négatifs et entraîner une incapacité encore plus grande de l'enfant.

Gestion ultérieure

Les enfants chez qui l'arthrogrypose a été diagnostiquée sont sous surveillance (examen tous les 3 à 6 mois). Le traitement restaurateur est effectué en permanence, y compris le traitement sanatorium 2 fois par an. Les enfants atteints d'arthrogrypose sont fournis avec des produits d'orthèse. L'adaptation sociale est réalisée dans des centres spécialisés d'éducation et de réadaptation pour les enfants atteints de pathologie orthopédique.