Anétodermie : causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'anétodermie (synonyme: atrophie de la peau tachetée) est un type d'atrophie cutanée caractérisée par l'absence de tissu élastique.

Les causes et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été entièrement établies. Il existe des données sur le rôle causal des troubles endocriniens et neuraux. Il indique l'influence des effets neuroendocriniens. Le rôle de l'infection (spirochètes) n'est pas exclu, comme en témoignent les cas de développement de la maladie après les piqûres de tiques. Un bon effet thérapeutique de la pénicilline a permis à certains auteurs de proposer une théorie infectieuse de l'apparition de la maladie. Des études histochimiques ont établi que l'apparition de l'anéthodermie est probablement due à la libération d'élastase par les cellules du foyer inflammatoire qui élastolysent.

Les symptômes de l'atrophie de la peau ont taché (l'anhedodermie). Cliniquement, il existe plusieurs options: lésions atrophie rencontrées dans érythémateuse étape précédente (type-Jadassohn Tiberzha) dans les éléments de lieu (type Pellizari) et de la peau cliniquement intact (type-Shvenningera Buzzi). Différentes variantes peuvent être pour le même patient. Atrophie éclosions peut être située sur une partie quelconque de la peau, principalement sur la moitié supérieure du corps, les mains et le visage, elles sont de petite taille, le diamètre moyen de 1-2 cm, sont de forme ronde ou ovale, de couleur bleuâtre blanchâtre, surface ridée brillant. Certains éléments gryzhepodobno vybuhayut, en appuyant sur un doigt sur eux un sentiment de tomber dans le vide, les autres éléments, au contraire, d'un évier. Anetodermiya - partie syndrome Blegvada-Haksthauzena (taches atrophiques, sclérotique bleu, os fragiles, la cataracte).

La maladie survient plus souvent chez les femmes âgées de 20 à 40 ans, plus souvent dans la partie centrale de l'Europe. Ceci est apparemment associé, dans certains cas, à l'association d'une anodologie avec acrodermatite atrophique chronique causée par Br. Burdorferi.

Cliniquement, on distingue plusieurs variantes de l'anéthodermie: foyers d'atrophie, survenant après le stade érythémateux antérieur (type classique de Jatsasson); sur la peau inchangée extérieurement (type de Schwenninger-Buzzi) et sur le site des éléments urtikarno-oedémateux (type Pellizari).

Dans le type classique de l'anéthoderme de Jadasson, apparaissent des taches uniques ou multiples de forme ovale ou ronde irrégulière, allant jusqu'à 0,5-1 cm de diamètre, de couleur rose ou jaune-rose. Les éléments de la lésion sont localisés plus souvent sur le tronc, les membres supérieurs et inférieurs, le cou et le visage, mais il est possible d'endommager la peau d'autres régions. Les paumes et les plantes sont généralement exemptes d'éruptions cutanées. La tache augmente en taille et dans les 1-2 semaines sa taille atteint 2-3 cm Les plaques érythémateuses et même les noeuds de grandes tailles sont décrits. Petit à petit, sans aucune sensation subjective sur le lieu de la tache érythémateuse, se développe une atrophie qui prend naissance au centre du spot. La peau de ces endroits devient pâle, ridée, ressemblant à un papier de soie froissé; Le foyer fait légèrement saillie au-dessus du niveau de la peau environnante sous la forme d'une protubérance de la peau de type herniaire. Lorsque vous appuyez sur votre doigt sur cette zone de la peau, une impression de vide apparaît (le doigt tombe "profondément"). D'où le nom de la maladie: anetos - vide.

Avec l'anemodermie de Schwenninger-Buzzi, il existe également des hernies atrophiques sur le dos et les membres supérieurs. Cependant, contrairement au type classique de l'anéthodermie de Jadasson, les foyers d'atrophie sont beaucoup plus importants sur la peau environnante, leur surface peut avoir une télangiectasie et le premier stade inflammatoire est toujours absent.

Avec le type urticar, l'anéthodermie se développe sur le site des cloques, il n'y a pas de sensations subjectives. En appuyant sur l'élément, le doigt tombe dans le vide.

Avec tous les types d'anéthodermie, un amincissement net de l'épiderme, une disparition complète des fibres élastiques et des changements dystrophiques dans les fibres de collagène sont notés dans le foyer de l'atrophie.

Distinguer entre l'anéthodermie primaire et secondaire. La cause de l'anéthodermie primaire n'est pas connue. Cependant, il est souvent associée à des maladies telles que la sclérodermie, gipokomplementemiya, infection par le VIH, etc .. Anetodermiya secondaire se produit après la résolution et a repéré des éléments papuleuse dans la syphilis secondaire, le lupus érythémateux, la lèpre, la sarcoïdose, l'acné vulgaire et d'autres.

Une anethodermia prématurée (anetoderma prematura) est décrite qui se développe dans les bébés nés prématurément. Le développement de cette variété s'explique par des modifications chimiques et métaboliques de la peau fœtale. Un cas d'anethodermie foetale dans une vie intra-utérine est décrit, quand la mère a souffert de borelliosis intra-utérin. Ce cas indique l'existence d'une anethodermie congénitale.

Pathomorphologie. Au stade initial (inflammatoire), les modifications histologiques sont non spécifiques et sont caractérisées par la présence dans le derme d'infiltrats périvasculaires constitués de lymphocytes et de granulocytes neutrophiles. Dans les éléments plus anciens, on observe une atrophie de l'épiderme, une diminution de l'infiltration dans le derme et des modifications dystrophiques des fibres de collagène (stade de l'atrophie). Cette maladie est caractérisée par l'absence focale ou totale de fibres élastiques. L'épiderme, en règle générale, est mince. Dans l'étude par microscopie électronique des lésions de la peau, des modifications des fibres élastiques ont été observées sous la forme d'un amincissement net et d'une diminution de leur nombre. Selon ces auteurs, les fibres élastiques minces restantes consistent en une substance amorphe située au centre de faible densité électronique sans fibrilles, mais avec leur présence le long de la périphérie de la fibre. Détecter les masses fibrillaires grossières, dans lesquelles on trouve parfois des microfibrilles, ayant parfois la forme de tubules. Dans certaines fibres, il existe une dystrophie vacuolaire. Les fibres de collagène ne sont pas modifiées. La plupart des fibroblastes avec des signes d'activation de la fonction de synthèse. Les macrophages alternent avec les lymphocytes, parmi lesquels se trouvent les restes de macrophages morts, parfois ici des plasmocytes et des basophiles tissulaires individuels. J. Pierre et al. (1984) croient que la présence de fibres fines indique une nouvelle synthèse de fibres élastiques après l'élastolyse, qui a lieu dans cette maladie.

Histogenèse La forte diminution des fibres élastiques dans les lésions est dû, d'une part, la possibilité de défauts moléculaires primaires consistant en la réduction de la synthèse de l'élastine et le composant microfibrillaire des fibres élastiques ou de formation de desmosine de trouble; D'autre part, il n'est pas exclu que la dégradation des fibres élastiques causées par élastase est libéré de cellules inflammatoires, principalement tels que les granulocytes neutrophiles et makrofagotsity. Il indique la possibilité d'élastolyse accrue, notamment en augmentant le rapport élastase / antielastaza, comme indiqué dans d'autres maladies qui sont basées sur la perte de fibres élastiques. Il existe des preuves en faveur des mécanismes immunitaires dans le anetodermii pathogenèse, comme indiqué par la détection fréquente dans infiltrats de cellules plasmatiques et le grand nombre de lymphocytes T avec la prévalence parmi les cellules T auxiliaires, ainsi que des signes leykoklasticheskogo vascularite avec des dépôts périvasculaires d'IgG, IgM et composants C3 complément. Compte tenu de l'atrophie de la peau tachetée dans de telles conditions différentes que l'urticaire pigmentaire, xanthomatose, l'administration à long terme de corticostéroïdes, la pénicilline, la régression de nombreuses dermatoses (syphilis tertiaire, la tuberculose, la lèpre), on peut supposer que anetodermiya est un état hétérogène, qui est basé sur la mort de l'élastique fibres sous l'influence de diverses raisons. En outre, il existe des preuves montrant l'existence non seulement de la forme la peau anetodermii, mais d'autres lésions organiques, comme en témoigne une anetodermii combinaison avec Cutis Laxa.

Traitement de l'atrophie de la peau tachée (l'anhedodermie). La pénicilline et les agents antifibrinolytiques (acide aminocaproïque) et les préparations réparatrices (vitamines, biostimulants) sont recommandées.

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