Anétodermie: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'anétodermie (synonyme: atrophie cutanée maculaire) est un type d'atrophie cutanée caractérisée par l'absence de tissu élastique.

Les causes et la pathogénèse de la maladie ne sont pas entièrement établies. Le rôle causal de troubles endocriniens et nerveux est démontré. L'influence d'effets neuroendocriniens est évoquée. Le rôle d'une infection (spirochètes) n'est pas exclu, comme en témoignent les cas de piqûres de tiques. L'efficacité thérapeutique de la pénicilline a permis à certains auteurs d'avancer une théorie infectieuse de la maladie. Des études histochimiques ont établi que l'apparition de l'anétodermie pourrait s'expliquer par la libération d'élastase par les cellules du foyer inflammatoire, ce qui provoque une élastolyse.

Symptômes d'atrophie cutanée tachetée (anétodermie). Cliniquement, on distingue plusieurs variantes: foyers d'atrophie apparus au stade érythémateux précédent (type Jadassohn-Thiberge), au site d'éléments urticario-œdémateux (type Pellizari) et sur une peau cliniquement inchangée (type Schwenninger-Buzzi). Différentes variantes peuvent être présentes chez un même patient. Les foyers d'atrophie peuvent être localisés n'importe où sur la peau, le plus souvent sur la partie supérieure du corps, les bras et le visage. Ils sont petits, en moyenne 1 à 2 cm de diamètre, ont des contours ronds ou ovales, une couleur blanchâtre-bleutée et une surface ridée et brillante. Certains éléments sont bombés comme une hernie; lorsqu'on appuie dessus avec le doigt, on a la sensation de tomber dans le vide; d'autres, au contraire, s'enfoncent. L'anétodermie est une composante du syndrome de Blegvad-Haxthausen (taches atrophiques, sclérotique bleue, os fragiles, cataractes).

La maladie survient le plus souvent chez les femmes âgées de 20 à 40 ans, plus fréquemment en Europe centrale. Cela est probablement dû, dans certains cas, à l'association de l'anétodermie à une acrodermatite atrophique chronique causée par Br. burdorferi.

Cliniquement, on distingue plusieurs variantes d'anétodermie: des foyers d'atrophie qui apparaissent après le stade érythémateux précédent (type Yatzasson classique); sur une peau extérieurement inchangée (type Schwenninger-Buzzi) et au niveau des éléments urticariens-œdémateux (type Pellisari).

Dans la forme classique de l'anétodermie de Jadassohn, des taches uniques ou multiples, de forme irrégulière, ovale ou ronde, mesurant jusqu'à 0,5 à 1 cm de diamètre, de couleur rose ou rose jaunâtre, apparaissent. Les lésions sont le plus souvent localisées sur le tronc, les membres supérieurs et inférieurs, le cou et le visage, mais des lésions cutanées peuvent également apparaître ailleurs. Les paumes et la plante des pieds sont généralement exemptes d'éruptions cutanées. La tache grossit et atteint 2 à 3 cm en 1 à 2 semaines. Des plaques érythémateuses, voire de gros nodules, ont été décrits. Progressivement, sans sensation subjective, une atrophie se développe au niveau de la tache érythémateuse, qui débute au centre de la tache. La peau de ces zones devient pâle, ridée, ressemblant à du papier de soie froissé; la lésion dépasse légèrement du niveau de la peau environnante, formant une saillie cutanée molle, semblable à une hernie. Lorsqu'on appuie le doigt sur cette zone cutanée, on a l'impression de vide (le doigt tombe « profondément »). D'où le nom de la maladie: anétos – vide.

Dans l'anétodermie de type Schwenninger-Buzzi, des taches atrophiques protubérantes, de type herniaire, apparaissent également sur le dos et les membres supérieurs. Cependant, contrairement à l'anétodermie classique de type Jadassohn, les foyers d'atrophie sont nettement plus protubérants au-dessus de la peau environnante; des télangiectasies peuvent apparaître à leur surface et le premier stade inflammatoire est toujours absent.

Dans le type urticarien, une anétodermie se développe au niveau des cloques, sans sensation subjective. En appuyant sur l'élément, le doigt semble tomber dans le vide.

Dans tous les types d'anétodermie, on observe un amincissement marqué de l'épiderme, une disparition complète des fibres élastiques et des modifications dystrophiques des fibres de collagène dans la zone d'atrophie.

On distingue l'anétodermie primaire et l'anétodermie secondaire. La cause de l'anétodermie primaire est inconnue. Cependant, elle est souvent associée à des maladies telles que la sclérodermie, l'hypocomplémentémie, l'infection par le VIH, etc. L'anétodermie secondaire survient après la disparition des taches et des papules dans la syphilis secondaire, le lupus érythémateux, la lèpre, la sarcoïdose, l'acné vulgaire, etc.

L'anétodermie prématurée (anetoderma prematura) est décrite, se développant chez les nourrissons nés prématurément. Le développement de ce type s'explique par des modifications chimiques et métaboliques de la peau du fœtus. Un cas d'anétodermie fœtale in utero est décrit, la mère ayant souffert d'une borréliose intra-utérine. Un tel cas suggère l'existence d'une anétodermie congénitale.

Pathomorphologie. Au stade initial (inflammatoire), les modifications histologiques sont non spécifiques et se caractérisent par la présence d'infiltrats périvasculaires dans le derme, constitués de lymphocytes et de granulocytes neutrophiles. Dans les éléments plus anciens, une atrophie épidermique, une diminution de l'infiltrat dans le derme et des modifications dystrophiques des fibres de collagène (stade atrophique) peuvent être observées. Cette maladie se caractérise par une absence focale ou complète de fibres élastiques. L'épiderme est généralement aminci. L'examen au microscope électronique des lésions cutanées a révélé des modifications des fibres élastiques, se traduisant par un amincissement marqué et une diminution de leur nombre. Selon ces auteurs, les fines fibres élastiques restantes sont constituées d'une substance amorphe, localisée au centre, de faible densité électronique, sans fibrilles, mais avec leur présence en périphérie. On observe de larges masses fibrillaires, dans lesquelles des microfibrilles sont détectées par endroits, parfois sous forme de tubules. Une dystrophie vacuolaire est observée à l'intérieur de certaines fibres. Les fibres de collagène restent inchangées. La plupart des fibroblastes présentent des signes d'activation de leur fonction de synthèse. Les macrophages alternent avec les lymphocytes, parmi lesquels on trouve des restes de macrophages morts; on y trouve parfois des plasmocytes et des basophiles tissulaires isolés. J. Pierre et al. (1984) pensent que la présence de fibres fines indique une nouvelle synthèse de fibres élastiques après l'élastolyse, qui se produit dans cette maladie.

Histogenèse. La forte diminution des fibres élastiques dans les lésions s'explique, d'une part, par la possibilité d'un défaut moléculaire primaire consistant en une diminution de la synthèse d'élastine ou de la composante microfibrillaire des fibres élastiques, ou par une perturbation de la formation de desmosine; d'autre part, il est possible que la destruction des fibres élastiques soit provoquée par l'élastase libérée par les cellules de l'infiltrat inflammatoire, principalement les granulocytes neutrophiles et les macrophages. La possibilité d'une augmentation de l'élastolyse est indiquée, notamment en raison d'une augmentation du rapport élastase/antiélastase, comme observé dans d'autres maladies liées à la lésion des fibres élastiques. Des preuves plaident en faveur de mécanismes immunitaires dans la pathogenèse de l'anétodermie, comme l'indiquent la détection fréquente de plasmocytes dans les infiltrats et d'un grand nombre de lymphocytes T avec une prédominance de lymphocytes T auxiliaires, ainsi que des signes de vascularite leucocytaire avec dépôts périvasculaires d'IgG, d'IgM et du composant C3 du complément. Compte tenu du développement d'une atrophie cutanée tachetée dans des affections aussi diverses que l'urticaire pigmentaire, la xanthomatose, l'utilisation prolongée de corticoïdes, la pénicilline, la régression de nombreuses dermatoses (syphilis tertiaire, tuberculose, lèpre), on peut supposer que l'anétodermie est une affection hétérogène, dont la cause est la mort des fibres élastiques sous l'influence de causes diverses. De plus, il existe des preuves indiquant l'existence non seulement de formes cutanées d'anétodermie, mais également de lésions d'autres organes, ce qui est confirmé par la combinaison de l'anétodermie avec la cutis laxa.

Traitement de l'atrophie cutanée tachetée (anétodermie). Des agents à base de pénicilline et d'antifibrinolytiques (acide aminocaproïque) ainsi que des préparations toniques générales (vitamines, biostimulants) sont recommandés.

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