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Acrogerie familiale (syndrome de Gottron): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'Acrogeria familialis (syndrome de Gottron) est une maladie rare décrite en 1941 par H. Gottron.
Les causes et la pathogenèse de l'acrogérie familiale (syndrome de Gottron) ne sont pas entièrement comprises. Le développement de la maladie est en grande partie dû à une perturbation de la structure et de la fonction des fibroblastes et de la synthèse du collagène, ainsi qu'à un hypofonctionnement de l'hypophyse. Des cas familiaux de cette maladie ont été rapportés. Actuellement, de nombreux dermatologues considèrent l'acrogérie familiale comme une maladie héréditaire du tissu conjonctif, transmise selon le mode autosomique récessif.
Symptômes de l'acrogérie familiale (syndrome de Gottron). Les lésions apparaissent à la naissance ou dans les premières années de l'enfant. La maladie est plus fréquente chez les filles. Contrairement aux autres atrophies cutanées, le processus pathologique s'observe principalement sur les mains et les pieds, plus rarement sur le visage (principalement sur le nez), le menton et les oreilles. La peau du dos des mains et des pieds présente un aspect sénile: sèche, fine, ridée (gérodermie), jaunâtre, translucide, facilement lésée, avec formation d'ecchymoses et de cicatrices. Un amincissement de la graisse sous-cutanée est observé dans ces zones. Les doigts sont coniquement amincis, les mains sont petites (acromicrie), le menton est petit; une dystrophie des dents et des ongles est rarement observée. Les cheveux sont généralement inchangés. D'autres zones cutanées sont également inchangées. D'autres anomalies, la présence de foyers de poïkilodermie et le sous-développement des caractères sexuels secondaires sont décrits dans la littérature.
Les plaques unguéales des pieds sont déformées et sujettes à l'onycholyse.
Histopathologie. Une atrophie du derme et, dans une moindre mesure, du tissu sous-cutané est détectée. Les fibres de collagène sont irrégulièrement localisées, altérées de manière dégénérative et leur nombre est réduit.
Le diagnostic différentiel doit être établi avec la gérodermie acquise, le syndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos et la progéria infantile.
Le traitement de l'acrogérie familiale (syndrome de Gottron) est symptomatique. Il est nécessaire de protéger contre les facteurs mécaniques et physiques. Des médicaments améliorant le trophisme (Actovegin, Solcoseryl) et des crèmes à base de vitamines A et F sont recommandés.
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