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Acrodermatite entéropathique (maladie de Danbott-Clossa)

Alexey Kryvenko , Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025

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L'acrodermatite entéropathique est une maladie associée à une altération de l'absorption du zinc, transmise selon un mode autosomique récessif. Ce défaut de l'intestin grêle proximal perturbe la formation de plus de 200 enzymes. Les troubles de la croissance et de la division cellulaires prédominent; le tractus gastro-intestinal (atrophie des villosités de la muqueuse intestinale, diminution secondaire de l'activité disaccharidase) et le système immunitaire (lymphopénie, altération de la différenciation des lymphocytes T, diminution de la formation d'anticorps) sont également touchés.

Code CIM-10

E83.2. Troubles du métabolisme du zinc.

Symptômes

L'acrodermatite entéropathique se manifeste dès la deuxième ou la troisième semaine de vie, avec l'arrêt de l'allaitement maternel et l'instauration précoce d'une alimentation artificielle. Des selles liquides et fréquentes apparaissent, une anorexie se développe et la prise de poids diminue. Une augmentation de l'excitabilité neuroréflexe est caractéristique. Des modifications cutanées se manifestent progressivement par une éruption cutanée symétrique autour de la bouche, des voies nasales, derrière les oreilles et sur les extrémités distales: l'éruption est d'abord érythémateuse, puis des bulles, des vésicules, des pustules et une hyperkératose se forment. En cas d'atteinte des muqueuses, une gingivite, une stomatite, une glossite, une blépharite et une conjonctivite se développent. Une infection secondaire survient rapidement sur fond d'immunodéficience.

Diagnostic

Le diagnostic d'acrodermatite entéropathique repose sur l'évaluation du tableau clinique, la détection d'une diminution du taux de zinc dans le sérum sanguin, de l'excrétion urinaire de zinc et de l'absorption de ⁶⁵ Zn. Un bilan sanguin biochimique révèle une diminution de l'activité de la phosphatase alcaline, une augmentation du taux d'ammonium, une diminution des concentrations de bêta-lipoprotéines et une altération du statut immunitaire. L'examen histologique de la muqueuse révèle des inclusions caractéristiques de cellules de Pannett. La maladie se distingue des troubles secondaires de l'absorption du zinc dans les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, de l'atrophie muqueuse et du syndrome post-résection.

Traitement

Le sulfate, l'acétate ou le gluconate de zinc sont prescrits à raison de 10 à 20 mg par jour pour les enfants de la première année de vie; pour les patients de plus d'un an, la dose quotidienne est de 50 à 150 mg, selon l'âge.