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Acrodermatite entéropathique (maladie de Dunbolt-Kloss)

Alexey Krivenko, Rédacteur médical
Dernière revue: 18.10.2021

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Acrodermatite entéropathique - une maladie associée à une violation de l'absorption du zinc, héréditaire d'un type autosomique récessif. À la suite d'un défaut dans les parties proximales de l'intestin grêle, la formation de plus de 200 enzymes est perturbée. La dysplasie et la division cellulaire sont dominantes; souffrir de gastro-intestinal (atrophie des villosités de la muqueuse intestinale, une activité de réduction des disaccharidases secondaires) du système immunitaire (lymphopénie, la différenciation des lymphocytes T altérée, réduction de la production d'anticorps).

Code de la CIM-10

E83.2. Violations de l'échange de zinc.

Symptômes

Acrodermatite entéropathique se manifeste déjà par semaine 2-3-e de la vie où l'abolition du lait, l'apparition précoce de l'alimentation artificielle. Il y a un tabouret aqueux fréquent, l'anorexie se développe, le gain de poids est réduit. L'augmentation de l'excitabilité du réflexe nerveux est caractéristique. Les variations de la peau sous la forme d'une éruption symétrique autour de la bouche, des voies nasales, derrière les oreilles, au niveau des extrémités distales se produisent progressivement: le premier caractère éruption érythémateuse sont ensuite formées Bulla, des vésicules, des pustules, hyperkératose. Lorsque les membranes muqueuses sont endommagées, une gingivite, une stomatite, une glossite, une blépharite, une conjonctivite se développent. Sur le fond immunodéficient, une infection secondaire se joint rapidement.

Diagnostics

Le diagnostic de l'acrodermatite entéropathique est basé sur l'évaluation du tableau clinique, la détection d'une diminution du zinc dans le sérum sanguin, l'excrétion du zinc dans l'urine, l'absorption de ⁶⁵ Zn. Dans l'analyse biochimique du sang, on note une diminution de l'activité de la phosphatase alcaline, une augmentation de la teneur en ammonium, une diminution de la concentration en bêta-lipoprotéines, une modification de l'état immunitaire. L'examen histologique de la membrane muqueuse permet de détecter les inclusions caractéristiques dans les cellules Pannet. La maladie est différenciée avec une altération secondaire de l'absorption du zinc dans les maladies inflammatoires de l'intestin, l'atrophie des muqueuses, le syndrome post-résection.

Traitement

Attribuer sulfate, acétate ou gluconate de zinc pour 10-20 mg par jour pour les enfants de la première année de vie, pour les patients au cours de l'année, la dose quotidienne est de 50-150 mg, en fonction de l'âge.