Acrodermatite entéropathique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Acrodermatite entéropathique (synonyme: syndrome de Dunbolt-Kloss) est une maladie systémique rare causée par une carence en zinc dans le corps en raison de son absorption dans l'intestin grêle. Elle se caractérise par la présence sur la peau d'éruptions érythémateuses, bulleuses et vésicales, de calvitie et de diabète. La maladie est autosomique réciproque, un type de transmission lié à l'X est possible.

Type d'hérédité possible liée à l'X (acrodermatite entéropathique auto-cicatrisante) et cas sporadiques. La carence en zinc dans le corps (concentration plasmatique est significativement plus faible de 68 à 112 mcg / dl) conduit à des troubles immunitaires, en particulier pour réduire l'activité de la T-tueurs, des réactions d'hypersensibilité retardées slime défectueuses, ainsi que l'atrophie du thymus. La violation de la kératinisation est associée à la présence de systèmes enzymatiques zinc-dépendants dans les kératinosomes. Avec l'acrodermatite auto-cicatrisante entéropathique, il y a une diminution du zinc dans le lait maternel en raison d'un changement dans le mécanisme génétique de sa régulation chez la mère. Des cas sporadiques sont possibles en raison d'une carence secondaire en zinc avec une carence alimentaire, avec une nutrition parentérale prolongée, une absorption ou une perte de zinc altérées dans les maladies inflammatoires du tube digestif, une cirrhose alcoolique.

Causes et pathogenèse de l'acrodermatite entéropathique. On croit que le développement de maladies associées au zinc malabsorption intestinale d'origine génétique, endocrinien (insuffisance surrénale, le diabète, hypo- ou giperparotireodizm) troubles, des changements dans l'immunité cellulaire et humorale. Ces changements conduisent à une diminution de l'activité de T-tueurs. Changement dans la réaction de l'hypersensibilité retardée et l'atrophie du thymus. Cependant, les manifestations cliniques akrodermatita entéropathique peuvent se développer avec une carence en zinc dans les aliments, la nutrition parentérale à long terme, les maladies inflammatoires du tractus gastro-intestinal, la cirrhose alcoolique.

Histopathologie. Dans l'épiderme il y a des phénomènes d'acantholyse, d'œdème intercellulaire avec formation de cloques suprabasales, dans le derme - une image de dermatite non spécifique avec infiltration lymphohistiocytaire autour des vaisseaux.

Pathomorphologie. L'image histologique est non spécifique, c'est une réaction eczémateuse. Dans la phase aiguë observé un léger épaississement de l'épiderme avec exfoliation partielle de la couche cornée, avec parakératose focale, suprabasale de l'oedème intercellulaire pour former des bulles, contenant parfois des cellules acantholytiques. Des changements nécrotiques dans l'épiderme peuvent survenir. Dans le derme - œdème, infiltrats lymphohistiocytaires périvasculaires, localisés principalement dans la partie supérieure du derme. Dans la période chronique du processus, on observe une acanthose psoriasisiforme, une hyperkératose massive avec parakératose focale et une spongiose mal exprimée. Cependant, la réaction inflammatoire dans le derme est similaire à celle de la période aiguë.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec le psoriasis, l'épidermolyse bulleuse, le pemphigus héréditaire, l'eczéma infantile.

Les symptômes de l'acrodermatite entéropathique. Cliniquement manifesté par des éruptions cutanées, l'alopécie, la diarrhée et la photophobie. Des éruptions de nature principalement érythémateuse-pustuleuse sont arrangées périodiquement, sur les mains, les pieds, ainsi que dans la région des grandes articulations et dans les plis de la peau. Quand ils se confondent, il y a des foyers très nets, prenant la forme psoriasique due à une stratification abondante d'écailles et de croûtes squameuses. Il peut y avoir d'autres symptômes: dystrophie des ongles, retard de croissance, stomatite, glossite, troubles mentaux. La maladie commence généralement dans la petite enfance. Le tableau clinique est caractérisé par des lésions simultanées de la peau, du tractus gastro-intestinal (diarrhée) et parfois de la chute des cheveux. Dans les lésions peuvent être observées la moculation, l'érosion, recouverte de croûtes séreuses et séreuses-purulentes et de croûtes écailleuses. Ce tableau clinique est très similaire aux foyers psoriasiques. En même temps les muqueuses observées (blépharite, conjonctivite avec photophobie, glossite, stomatite, etc.), la perte de cheveux (dans la mesure de l'alopécie totale), les changements des ongles dystrophiques, panaris. Les patients atteints de diarrhée marquée, l'épuisement, les troubles du développement mental, ils deviennent pleurnichards, irritables.

Le pronostic de la maladie n'est pas très favorable; les patients meurent souvent de maladies concomitantes.

Le traitement de l'acrodermatite entéropathique devrait être complexe. Appliquer l'oxyde de zinc (à 0.03-0.15 grammes par jour, selon l'âge), les vitamines (groupes B, A, C, E) avec des oligo-éléments (zinc, cuivre, fer, etc.), des moyens de Immunocorrective enteroseptol , crèmes adoucissantes à l 'extérieur, onguents stéroïdiens corticoïdes. Les patients devraient se conformer à la thérapie de régime. Ils devraient manger plus d'aliments contenant une grande quantité de zinc (poisson, viande, œufs, lait, etc.).

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