Acrodermatite entéropathique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'acrodermatite entéropathique (synonyme de syndrome de Danbolt-Kloss) est une maladie systémique rare causée par une carence en zinc due à son absorption dans l'intestin grêle. Elle se caractérise par des éruptions cutanées érythémateuses, vésiculaires et bulleuses, une perte de cheveux et un diabète. La maladie est autosomique récessive, avec une possible transmission liée à l'X.

Une hérédité liée à l'X (acrodermatite entéropathique auto-cicatrisante) et des cas sporadiques sont possibles. Une carence en zinc (concentration plasmatique significativement inférieure à 68-112 μg/dl) entraîne des troubles immunitaires, notamment une diminution de l'activité des lymphocytes T tueurs, des anomalies des réactions d'hypersensibilité retardée et une atrophie du thymus. Une altération de la kératinisation est associée à la présence de systèmes enzymatiques zinc-dépendants dans les kératinosomes. Dans l'acrodermatite entéropathique auto-cicatrisante, une diminution de la teneur en zinc du lait maternel est observée en raison d'une modification du mécanisme génétique de sa régulation chez la mère. Des cas sporadiques sont possibles en raison d'une carence secondaire en zinc due à une carence alimentaire, à une nutrition parentérale prolongée, à une altération de l'absorption ou à une perte de zinc dans les maladies inflammatoires du tractus gastro-intestinal, ou encore à une cirrhose alcoolique.

Causes et pathogenèse de l'acrodermatite entéropathique. On pense que le développement de la maladie est associé à une altération génétique de l'absorption intestinale du zinc, à des troubles endocriniens (insuffisance surrénalienne, diabète, hypo- ou hyperparathyroïdie) et à des modifications de l'immunité cellulaire et humorale. Ces modifications entraînent une diminution de l'activité des lymphocytes T tueurs, une modification de la réaction d'hypersensibilité retardée et une atrophie du thymus. Cependant, des manifestations cliniques d'acrodermatite entéropathique peuvent se développer en cas de carence en zinc dans les aliments, de nutrition parentérale prolongée, de maladies inflammatoires du tractus gastro-intestinal et de cirrhose alcoolique.

Histopathologie. Au niveau de l'épiderme, on observe une acantholyse, un œdème intercellulaire avec formation de cloques suprabasales; au niveau du derme, on observe une image de dermatite aspécifique avec infiltration lymphohistiocytaire autour des vaisseaux.

Pathomorphologie. Le tableau histologique est non spécifique et représente une réaction eczématoïde. En période aiguë, on observe un léger épaississement de l'épiderme avec desquamation partielle de la couche cornée, une parakératose focale, un œdème intercellulaire avec formation de bulles suprabasales, contenant parfois des cellules acantholytiques. Des modifications nécrotiques de l'épiderme peuvent survenir. Au niveau du derme, on observe un œdème et des infiltrats lymphohistiocytaires périvasculaires localisés principalement dans la partie supérieure du derme. En période chronique, on observe une acanthose psoriasiforme, une hyperkératose massive avec parakératose focale et une légère spongiose. Cependant, la réaction inflammatoire au niveau du derme est similaire à celle de la période aiguë.

Le diagnostic différentiel doit être posé avec le psoriasis, l’épidermolyse bulleuse, le pemphigus héréditaire, l’eczéma infantile.

Symptômes de l'acrodermatite entéropathique. Elle se manifeste cliniquement par des éruptions cutanées, une alopécie, une diarrhée et une photophobie. Les éruptions sont principalement érythémateuses-pustuleuses, localisées en périphérie, sur les mains, les pieds, ainsi qu'au niveau des grosses articulations et des plis cutanés. Leur fusion donne naissance à des foyers assez nets, prenant un aspect psoriasiforme en raison de l'abondance de squames et de croûtes squameuses. D'autres symptômes peuvent également être observés: dystrophie unguéale, retard de croissance, stomatite, glossite, troubles mentaux. La maladie débute généralement dans la petite enfance. Le tableau clinique se caractérise par des lésions simultanées de la peau, du tractus gastro-intestinal (diarrhée) et parfois une chute de cheveux. Des suintements, des érosions recouvertes de croûtes séreuses et séro-purulentes, ainsi que des croûtes squameuses, peuvent être observés au niveau des lésions. Ce tableau clinique est très similaire à celui des lésions psoriasiques. Parallèlement, on observe des lésions des muqueuses (blépharite, conjonctivite avec photophobie, glossite, stomatite, etc.), une perte de cheveux (pouvant aller jusqu'à la calvitie totale), des troubles unguéaux et un paronychie. Les patients présentent une diarrhée sévère, un épuisement, des troubles du développement mental, des pleurs et une irritabilité.

Le pronostic de la maladie n’est pas très favorable; les patients décèdent souvent de maladies concomitantes.

Le traitement de l'acrodermatite entéropathique doit être complet. On utilise de l'oxyde de zinc (0,03 à 0,15 g par jour selon l'âge), un complexe de vitamines (groupes B, A, C, E) et d'oligo-éléments (zinc, cuivre, fer, etc.), des agents immunocorrecteurs, de l'entéroseptol, des crèmes adoucissantes et des pommades corticoïdes en usage externe. Les patients doivent suivre un régime alimentaire et consommer davantage d'aliments riches en zinc (poisson, viande, œufs, lait, etc.).

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